自身免疫性肝炎指南解读课件.ppt

1、自身免疫性肝炎指南解读自身免疫性肝炎指南解读石家庄市第五医院石家庄市第五医院感染四科感染四科 孙杏丽孙杏丽v自身免疫性肝炎是一种由针对肝细胞的自身免疫性肝炎是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症。自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症。v特点：自身抗体阳性、高免疫球蛋白特点：自身抗体阳性、高免疫球蛋白G G和和/ /或或球蛋白血症、肝组织学存在界面性球蛋白血症、肝组织学存在界面性肝炎。肝炎。v如不治疗可导致肝硬化、肝功能衰竭如不治疗可导致肝硬化、肝功能衰竭概述诊断诊断n1.临床表现临床表现n2.实验室检查实验室检查n3.肝组织学检查肝组织学检查 起病隐匿，表现为慢性肝炎的症状：起病隐匿

2、，表现为慢性肝炎的症状：乏力、嗜睡、全身不适等。乏力、嗜睡、全身不适等。 查体肝大、脾大、腹水、下肢水肿，查体肝大、脾大、腹水、下肢水肿，有的甚至以呕血、黑便为首发症状有的甚至以呕血、黑便为首发症状 可合并其他自身免疫性疾病：甲状腺可合并其他自身免疫性疾病：甲状腺炎、类风湿性关节炎、狼疮、银屑病等炎、类风湿性关节炎、狼疮、银屑病等临床表现实验室检查实验室检查血清血清生化学：生化学： 1.AST和和ALT升高升高 2.ALP和和GGT正常或轻微增高正常或轻微增高 实验室检查实验室检查免疫学免疫学 1.血清免疫球蛋白：血清免疫球蛋白：IgG升高、升高、球蛋白升高。球蛋白升高。IgG反应肝内炎症活动

3、程度反应肝内炎症活动程度 2.自身抗体自身抗体 1型：抗核抗体、平滑肌抗体，抗肝可溶性抗原型：抗核抗体、平滑肌抗体，抗肝可溶性抗原抗体（具有高度诊断特异性）抗体（具有高度诊断特异性） 2型：抗肝肾微粒体抗体型：抗肝肾微粒体抗体-1型、抗肝细胞溶质抗型、抗肝细胞溶质抗原原-1型型肝组织学检查肝组织学检查n特征性表现：界面性肝炎、淋巴浆细胞特征性表现：界面性肝炎、淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变、淋巴细浸润、肝细胞玫瑰花环样改变、淋巴细胞穿入现象、小叶中央坏死。胞穿入现象、小叶中央坏死。n汇管区有密集的淋巴、浆细胞浸润，并侵入肝实质汇管区有密集的淋巴、浆细胞浸润，并侵入肝实质，形成界面炎，形成

4、界面炎肝组织学检查肝组织学检查诊断标准诊断标准n描述性诊断标准：肝组织学、血清生化描述性诊断标准：肝组织学、血清生化、免疫球蛋白、血清抗体、排除病毒性、免疫球蛋白、血清抗体、排除病毒性、酒精、药物中毒性等、酒精、药物中毒性等n简化诊断标准：自身抗体、简化诊断标准：自身抗体、IgG、组织、组织学、排除病毒性学、排除病毒性n综合诊断积分综合诊断积分建议建议n1.原因不明的肝功能异常考虑自免肝原因不明的肝功能异常考虑自免肝n2.肝病相关自身抗体，分型肝病相关自身抗体，分型n3.常规检测常规检测IgG和和球蛋白球蛋白n4.肝组织学检查肝组织学检查n5.自身免疫性疾病自身免疫性疾病n6.综合诊断综合诊断

5、n7.简化积分用于临床诊断，对不典型病例用综简化积分用于临床诊断，对不典型病例用综合评分系统合评分系统治疗治疗n目标：生化缓解、肝组织学缓解，防止疾病进目标：生化缓解、肝组织学缓解，防止疾病进展展n治疗指征：治疗指征：n1.中重度自免肝、急性表现、活动性肝硬化中重度自免肝、急性表现、活动性肝硬化n2.肝组织学：中重度界面性肝炎和轻度年轻患肝组织学：中重度界面性肝炎和轻度年轻患者；轻度年龄大于者；轻度年龄大于65岁者暂缓岁者暂缓n3.对无疾病活动自免肝、非活动性肝硬化，密对无疾病活动自免肝、非活动性肝硬化，密切随访（切随访（3-6月）月）治疗治疗n1.选择泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗方案选择泼尼松和

6、硫唑嘌呤联合治疗方案：泼尼松：泼尼松30-40mg/d，逐渐减量，逐渐减量， 5-7.5mg/d维持；硫唑嘌呤维持；硫唑嘌呤50mg/dn2.泼尼松单药治疗泼尼松单药治疗40-60mg/d， 5-10mg/dn3.不能耐受硫唑嘌呤者可以泼尼松加吗不能耐受硫唑嘌呤者可以泼尼松加吗替麦考酚酯替麦考酚酯治疗治疗n疗程：疗程：n1.免疫抑制治疗维持免疫抑制治疗维持3年以上，或生化缓年以上，或生化缓解解2年以上。肝组织学无炎症活动年以上。肝组织学无炎症活动n2.停药复发或维持治疗反跳者按初始方停药复发或维持治疗反跳者按初始方案，建议联合并长期维持案，建议联合并长期维持治疗治疗n副作用副作用n长期应用糖皮质激素患者，应每年监测长期应用糖皮质激素患者，应每年监测骨密度，补维生素骨密度，补维生素D和钙剂。和钙剂。n治疗前已由血细胞减少或肝硬化者，慎治疗前已由血细胞减少或肝硬化者，慎用硫唑嘌呤，用药期间监测全血细胞计用硫唑嘌呤，用药期间监测全血细胞计数数治疗治疗n肝移植指征：肝移植指征：n 1.终末期肝病内科处理疗效不佳终末期肝病内科处理疗效不佳n 2.急性肝功能衰竭应用糖皮质激素治急性肝功能衰竭应用糖皮质激素治疗疗1周病情无改善甚至恶化者周病情无改善甚至恶化者