法洛四联症PPT课件.ppt（35页）

1、 杜欢 李姗姗1 基本情况基本情况 病史时间轴病史时间轴 实验室检查实验室检查2基本情况姓名姓名付建群性别性别男年龄年龄38婚姻婚姻已婚出生地出生地安徽宣城民族民族汉3病史时间轴2018-11 因高热于北京医院查出“法洛四联症”后因反复发热于当地医院治疗。2019-02-22 患者出现咳嗽咳痰，少许白粘痰上咳出伴有胸闷气短及腹胀。至我院急诊就诊，测血氧75%，遂送至抢救室，急诊予抗感染，化痰抑酸，护胃等处理，过程中患者出现发热，最高体温38度，有鼻塞，流涕，咽痛，全身肌肉酸痛，无恶心呕吐，复查血液科血常规提示，W BC 11.58109/L，N 83.5%，LHB 69g/L，PLT58109

2、/L，请血液科会诊，建议骨穿检查，结果显示骨髓增生明显活跃，巨核细胞多见，可见成熟障碍，红细胞系红系形态，未见明显异常，血液科暂无特殊治疗。4病史时间轴建议必要时输血治疗。予输注1u悬浮红细胞，急诊预查心脏彩超提示法洛氏四联征，请心外科会诊后建议稳定病情后，必要时可手术治疗。2019-02-27 患者于急诊输液治疗5天后，咳嗽咳痰及胸闷气短，胸闷好转，联系心外科无床，为求进一步治疗急诊拟“肺部感染，法洛四联症”收住急诊病房。经积极治疗后，病情恢复平稳与出院休养。2019-03-19 患者为求进一步手术治疗，来心外科就诊，拟“法洛四联症”收住入院。5病史时间轴2019-03-25 全麻体外循环下

3、行法洛氏四联症矫正术+肺动脉瓣切除+右室流出道补片跨瓣拓宽+三尖瓣成形术。术后一周后出院2019-04-09 患者因“感染性心内膜炎”需予“加立信”抗感染治疗来我室输液治疗。6实验室检查7实验室检查8概念临床表现实验室检查治疗9概念1011概念12概念非青紫型：非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发伴发PDA的的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成1314最关键的病理改变是肺动脉狭窄最关键的病理

4、改变是肺动脉狭窄* * 右向左分流，临床突出表现右向左分流，临床突出表现为紫绀为紫绀* * 气体在肺脏交换少，加重了气体在肺脏交换少，加重了紫绀紫绀* * 可因哭闹导致右室流出道痉可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难吸困难15VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀123导致紫绀16临床表现症状症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发

5、作发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎17实验室检查血液检查1 1红细胞计数红细胞计数 RBC 5.0RBC 5.08.08.010101212/L /L 2 2血色素血色素 HB170HB170200g/L200g/L3 3红细胞压积红细胞压积 HCT53HCT5380Vol%80Vol%18X 线检查线检查 右心室肥大右心室肥大心尖圆钝上翘呈心尖圆钝上翘呈“靴形心靴形心” 肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷, 肺血量减肺血量减少少 偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）* * 25%可见右位主动脉弓影可见右位

6、主动脉弓影19心电图心电图电轴右偏电轴右偏右室肥大，严重者可呈右室肥大，严重者可呈现心肌劳损现心肌劳损右房肥大右房肥大20心脏超声左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流21治疗 在体外循环下作心内直视手术，切除流出道肥厚部分，修补室间隔缺损，纠正主动脉右跨。如肺血管发育较差不宜作根治手术，则以姑息分流手术为主，以增加肺血流量。待年长后一般情况改善是再作根治术。 1.置患者于膝胸位； 2.及时吸氧并保持安静； 3.皮下注射吗啡,可抑制呼吸中枢和消除呼吸急促； 4.静脉应用碳酸氢钠，纠正代谢性酸中毒； 5.可静脉注射受体阻滞剂普萘洛尔（心安得）减慢心率，缓解发作

7、22后期并发症感染性心内膜炎定义：感染性心内膜炎（IE）是指由细菌、真菌和其他微生物（如病毒、立克次体、衣原体、螺旋体等）直接感染而产生心瓣膜或心室壁内膜的炎症，有别于由于风湿热、类风湿、系统性红斑狼疮等所致的非感染性心内膜炎。23常见症状特征常见症状特征（1）感染症状）感染症状发热是心内膜炎最常见的症状。几乎所有的患者都有过不同程度的发热、热型不规则、热程较长，个别患者无发热。（2）心脏体征）心脏体征80%85%的患者可闻及心脏杂音，可由基础心脏病和（或）心内膜炎导致瓣膜损害所致。原有的心脏杂音可因心脏瓣膜的赘生物而发生改变，出现粗糙响亮、呈海鸥鸣样或音乐样的杂音。原无心脏杂音者可出现音乐样

8、杂音。（3）栓塞症状）栓塞症状视栓塞部位的不同而出现不同的临床表现，一般发生于病程后期，但约1/3的患者为首发症状。皮肤栓塞可见散在的小瘀点，指趾屈面可有隆起的紫红色小结节，略有触痛，此即Osler结节；内脏栓塞可致脾大、腹痛、血尿、便血，有时脾大很显著；肺栓塞可有胸痛、咳嗽、咯血和肺部啰音；脑动脉栓塞则有头痛、呕吐、偏瘫、失语、抽搐甚至昏迷等。病程久者可见杵状指、趾，但无发绀。24治疗治疗抗生素的应用是治疗心内膜炎最重要的措施。选择抗生素要根据致病菌培养结果或对抗生素的敏感性。疗程亦要足够长，力求治愈，一般为46周。对临床高度怀疑本病，而血培养反复阴性者，可凭经验按肠球菌及金黄色葡萄球菌感染

9、，选用大剂量青霉素和氨基糖甙类药物治疗2周，同时作血培养和血清学检查，除外真菌、支原体、立克次体引起的感染。若无效，改用其他杀菌剂药物，如万古霉素和头孢菌素。感染心内膜炎复发时，应再治疗，且疗程宜适当延长。必要时手术治疗25护理诊断护理措施出院指导26护理诊断l低效型呼吸形态 与缺氧有关l潜在并发症 低心排综合征、呼吸窘迫综合征、心包填塞、心律失常、肾功能不全l有感染的风险 与机体抵抗力下降有关l活动无耐力 与下列因素有关：心内分流，肺血少，气体交换障碍；体循环淤血，组织灌注不足，造成组织缺氧。l营养失调 低于机体需要量，与体循环淤血，胃肠功能差有关。l恐惧 与对病区环境陌生，对疾病认识不足有

10、关。 27护理措施一 病情观察1 持续心率、血压、血氧监护，吸氧2 注意出入量的观察3 防止发生低心排综合征和灌注肺，遵医嘱使用强心利尿药物28二 休息严格限制活动量，避免情绪激动，减少刺激，以免加重心脏负担，减少急性缺氧发作。29三 纠正缺氧1 吸氧，氧流量4-6L/min，每次20-30min。2改善微循环，纠正组织缺氧。3 嘱病人多饮水，防止脱水导致血液黏稠度增加，诱发缺氧发作。30四 预防感染1 注意保暖，预防呼吸道感染。2注意口腔卫生，防止口腔黏膜感染。31 五 饮食护理根据病人口味，食用易消化 ，高蛋白，高热量，高维生素饮食，避免过饱。多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物，保持大便通畅，以减轻心脏负荷。钙剂的补充，如桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、鸡肉、鱼类等。少量多餐，勿暴饮暴食，限制烟、酒、茶、咖啡及刺激性食物。 32并发症感染性心内膜炎定义：感染性心内膜炎（IE）是指由细菌、真菌和其他微生物（如病毒、立克次体、衣原体、螺旋体等）直接感染而产生心瓣膜或心室壁内膜的炎症，有别于由于风湿热、类风湿、系统性红斑狼疮等所致的非感染性心内膜炎。33出院指导劳逸结合劳逸结合 ，保证休息，保证休息室内空气要流通室内空气要流通 供给营养供给营养 控制情绪控制情绪 保持大便通畅保持大便通畅 预防感染预防感染 遵医嘱用药遵医嘱用药定时复查，定时复查，及时就医及时就医 3435