心肌病PPT课件(文库推荐).pptx

1、心肌疾病cardiomyopathy南部战区总医院心内科南部战区总医院心内科徐徐 琳琳HCMRCMACMDCM心肌病简介 心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（病因（遗传病因多见遗传病因多见）引起的心肌病变导）引起的心肌病变导致心肌致心肌机械机械和（或）和（或）心电功能心电功能障碍，常表障碍，常表现为心室肥厚或扩张。现为心室肥厚或扩张。定义HCMRCMACMDCM心肌病简介分分 类类 遗传性心肌病：遗传性心肌病：肥厚型心肌病肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天

2、性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QTQT间期综合征、间期综合征、BrugadaBrugada综合征、短综合征、短QTQT间期综合征、儿茶酚胺敏感室间期综合征、儿茶酚胺敏感室速速 混合性心肌病：混合性心肌病：扩张型心肌病扩张型心肌病、限制型心肌病限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病脏气球样变、围生期心肌病 HCMRCMACMDCM心肌病简介分类排除：排除： 由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如属于心肌病

3、范畴，如心脏瓣膜病心脏瓣膜病、高血压性高血压性心脏病心脏病、先天性心肌病先天性心肌病、冠心病冠心病等所致的心等所致的心肌病变。肌病变。HCMRCMACM简介心肌病DCM DCM是一类以是一类以左心室或双心室扩大左心室或双心室扩大伴伴收缩收缩功能障碍功能障碍为特征的心肌病。为特征的心肌病。主要表现：心脏扩大、心力衰竭、主要表现：心脏扩大、心力衰竭、 心律失常、猝死心律失常、猝死扩张型心肌病扩张型心肌病Dilated Cardiomyopathy（DCM）HCMRCMACM简介简介心肌病心肌病DCM病病 因因多数多数原因不清原因不清，部分有，部分有家族遗传性家族遗传性感染感染炎症炎症中毒、内分泌和

4、代谢异常中毒、内分泌和代谢异常遗传遗传其他其他HCMRCMACM简介心肌病DCM病病 理理主要主要：心腔扩大：心腔扩大肉眼肉眼：心室扩张，室壁变：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，且薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓常伴有附壁血栓组织学组织学：非特异性心肌细：非特异性心肌细胞肥大、变性胞肥大、变性HCMRCMACM简介心肌病DCM病病 理理 生生 理理心肌病变心肌病变心肌收缩力心肌收缩力神经神经-体液机制体液机制钠水潴留、钠水潴留、加快心率、收缩血管加快心率、收缩血管维持有效循环维持有效循环代偿代偿加重加重失代偿失代偿 心 脏 扩 大 、心 脏 扩 大 、心 力 衰 竭 、心 力 衰 竭 、心

5、 律 失 常 、心 律 失 常 、血 栓 栓 塞 、血 栓 栓 塞 、猝死、猝死、HCMRCMACM简介心肌病DCM症症 状状 早期：可无症状（本病起病隐匿）早期：可无症状（本病起病隐匿） 左心功能不全：夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸左心功能不全：夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸 右心功能不全：食欲下降、腹胀、下肢水肿右心功能不全：食欲下降、腹胀、下肢水肿 合并心律失常：心悸、头昏、黑蒙、猝死合并心律失常：心悸、头昏、黑蒙、猝死 终末期：持续顽固低血压终末期：持续顽固低血压临床主要表现为：临床主要表现为：活动时呼吸困难活动时呼吸困难和和活动耐量下降活动耐量下降进展期进展期HCMRCMACM简介心肌病

6、DCM主要体征：主要体征：心界扩大，听诊心音减弱，常可闻心界扩大，听诊心音减弱，常可闻及第三或第四心音，心率快时呈奔马律，有时可及第三或第四心音，心率快时呈奔马律，有时可于心尖部闻及收缩期杂音。于心尖部闻及收缩期杂音。肺部听诊：肺部听诊：可闻及湿啰音可闻及湿啰音液体潴留体征：液体潴留体征：颈静脉怒张、肝大、外周水肿颈静脉怒张、肝大、外周水肿其他：其他：肝硬化、胆汁淤积、黄疸、皮肤湿冷肝硬化、胆汁淤积、黄疸、皮肤湿冷体体 征征HCMRCMACM简介心肌病DCM辅助检查胸部胸部X X线检查：线检查：心影通常增大，心胸比心影通常增大，心胸比50% 50% 可出现肺淤血、肺水肿及肺动脉压力增高可出现肺

7、淤血、肺水肿及肺动脉压力增高的的X X线表现线表现有时可见胸腔积液。有时可见胸腔积液。HCMRCMACM简介心肌病DCMR波递增不良，室内传导阻滞及左束支传导阻滞波递增不良，室内传导阻滞及左束支传导阻滞QRS波增宽常提示预后不良波增宽常提示预后不良病理性病理性Q波波（严重的左心室纤维化时，需除外心肌梗死）（严重的左心室纤维化时，需除外心肌梗死）ST段压低段压低和和T波倒置波倒置（常见）（常见） 心电图心电图（缺乏特异性）（缺乏特异性）辅助检查HCMRCMACM简介心肌病DCM早期：可仅表现为左心室轻度扩大早期：可仅表现为左心室轻度扩大晚期：各心腔均扩大，以左心室扩大为著，室壁运动普晚期：各心腔

8、均扩大，以左心室扩大为著，室壁运动普 遍减弱、心肌收缩功能下降、左心室射血分数显遍减弱、心肌收缩功能下降、左心室射血分数显 著降低，瓣膜本身虽无病变，但由于心腔明显扩著降低，瓣膜本身虽无病变，但由于心腔明显扩 大，导致瓣膜关闭不全大，导致瓣膜关闭不全超声心动图是诊断及评估超声心动图是诊断及评估DCMDCM最常用的重要检查手段最常用的重要检查手段HCMRCMACM简介心肌病DCM其他检查其他检查心脏磁共振（心脏磁共振（ CMR CMR）心肌核素显像心肌核素显像冠状动脉冠状动脉CTCT检查（检查（ CTA CTA ）血液和血清学检查血液和血清学检查冠状动脉造影和心导管检查冠状动脉造影和心导管检查心

9、内膜心肌活检（心内膜心肌活检（ EMB EMB ）辅助检查HCMRCMACM简介心肌病DCM诊断临床表现：临床表现：心脏扩大心脏扩大, , 心力衰竭心力衰竭, ,心律失常，栓塞，猝死心律失常，栓塞，猝死 家族史家族史心脏增大：心脏增大：胸片胸片 心胸比值心胸比值0.50.5 超声心动图超声心动图：全心扩大全心扩大收缩功能收缩功能：超声心动图提示室壁运动普遍超声心动图提示室壁运动普遍 射血分数射血分数HCMRCMACM简介心肌病DCM鉴别诊断 DCM CHD病史与年龄病史与年龄 有家族病史任何年龄有家族病史任何年龄 高血压病、高脂高血压病、高脂 血症糖尿病、血症糖尿病、40岁以上岁以上心绞痛特点

10、心绞痛特点 少见，多为少见，多为 多见、典型多见、典型 非典型心绞痛非典型心绞痛胸骨左缘胸骨左缘 多见多见 少见少见 收缩杂音收缩杂音晕厥、栓塞晕厥、栓塞 多见多见 少见少见 心律失常心律失常 各种心律失常各种心律失常 早博、房颤多见早博、房颤多见 均可发生均可发生DCM 与冠心病的鉴别诊断与冠心病的鉴别诊断HCMRCMACM简介心肌病DCM鉴别诊断DCM 与冠心病的鉴别诊断与冠心病的鉴别诊断 DCM CHD 心衰特点心衰特点 全心衰，控制后全心衰，控制后 左心衰、心脏左心衰、心脏 心脏缩小心脏缩小 大小无明显变化大小无明显变化心脏心脏X线检查线检查 心影明显增大，心影明显增大， 轻度增大、左

11、室轻度增大、左室 普大心普大心 为主，主为主，主A增宽增宽 超声心动图超声心动图 各腔室普遍扩大，各腔室普遍扩大， 室壁节段运动室壁节段运动 活动活动SPECT 泥沙状改变泥沙状改变 局部缺血改变局部缺血改变冠状动脉造影冠状动脉造影 无异常无异常 冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄HCMRCMACM简介心肌病DCM鉴别诊断其他鉴别诊断其他鉴别诊断主要除外引起心脏扩大、收缩功能减低的其他继发主要除外引起心脏扩大、收缩功能减低的其他继发原因，包括心脏瓣膜病、高血压心脏病、冠心病、原因，包括心脏瓣膜病、高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病等先天性心脏病等诊断家族性诊断家族性DCMDCM首先应除外继发性及获得性心

12、肌病首先应除外继发性及获得性心肌病HCMRCMACM简介心肌病DCM治疗原则：原则：阻止基础病因介导的心肌损害，阻断造成心力衰竭加重的阻止基础病因介导的心肌损害，阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制，去除心力衰竭加重的诱因，控制心律失常和预防猝神经体液机制，去除心力衰竭加重的诱因，控制心律失常和预防猝死，预防各种并发症如血栓栓塞，提高临床心功能、生活质量和延死，预防各种并发症如血栓栓塞，提高临床心功能、生活质量和延长生存。长生存。（一）病因及加重诱因的治疗（一）病因及加重诱因的治疗（二）（二）针对心力衰竭的药物治疗针对心力衰竭的药物治疗（三）心力衰竭的心脏再同步化治疗（三）心力衰竭的心脏再同步化

13、治疗（CRT)CRT)（四）心力衰竭其他治疗（四）心力衰竭其他治疗（五）抗凝治疗（五）抗凝治疗（六）心律失常和心脏性猝死的防治（六）心律失常和心脏性猝死的防治 处理原则处理原则: : 同充血性心衰同充血性心衰HCMRCMACM简介心肌病DCM治疗ACEI/ARB+受体拮抗剂受体拮抗剂+MRA注意注意: : 减轻心脏容量负荷为主减轻心脏容量负荷为主 改善心脏舒张功能改善心脏舒张功能 注意洋地黄的使用注意洋地黄的使用 HCMRCMACM简介心肌病DCM治疗1.1.改善心脏舒张功能改善心脏舒张功能ACEI/ARBACEI/ARB：所有所有LVEF40%LVEF40%心力衰竭患者若无禁忌症均使用心力衰

14、竭患者若无禁忌症均使用ACEIACEI，从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程需个体化。不能耐受（如咳嗽）患者，则改用需个体化。不能耐受（如咳嗽）患者，则改用ARB.ARB.受体拮抗剂：受体拮抗剂：所有所有LVEF40%LVEF40%患者若无禁忌症均使用患者若无禁忌症均使用受体拮抗受体拮抗剂，包括：卡维地洛、美托洛尔、比索洛尔等，应该在剂，包括：卡维地洛、美托洛尔、比索洛尔等，应该在ACEIACEI和利和利尿剂的基础上加用，需要从小剂量开始，逐步加量，直至达到目尿剂的基础上加用，需要从小剂量开始，逐步加量，直至达到目标剂

15、量或者最大耐受剂量标剂量或者最大耐受剂量HCMRCMACM简介心肌病DCM治疗2.2.减轻心脏容量负荷为主减轻心脏容量负荷为主 利尿剂利尿剂：能有效改善胸闷、气短和水肿等症状。通常从小剂：能有效改善胸闷、气短和水肿等症状。通常从小剂量开始量开始3.3.注意洋地黄的使用注意洋地黄的使用 洋地黄洋地黄：主要终于：主要终于ACEI/ARBACEI/ARB、受体拮抗剂、受体拮抗剂、MRAMRA治疗后仍治疗后仍有症状，或者不能耐受有症状，或者不能耐受受体拮抗剂的患者，能有效改善症受体拮抗剂的患者，能有效改善症状，尤其用于减慢房颤心力衰竭患者的心室率状，尤其用于减慢房颤心力衰竭患者的心室率HCMRCMAC

16、M简介心肌病DCM治疗其他药物：其他药物：盐皮质激素受体拮抗剂盐皮质激素受体拮抗剂肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯伊伐布雷定伊伐布雷定DCMRCMACM简介心肌病HCM肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy（HCM） HCM是一种是一种遗传性遗传性心肌病，以心室心肌病，以心室非对称非对称性肥厚为解性肥厚为解剖特点，是剖特点，是青少年青少年运动猝死的最主要原因之一运动猝死的最主要原因之一根据左心室流出道有无梗阻：根据左心室流出道有无梗阻： （1）梗阻性）梗阻性HCM(70%)：静息或运动负荷超声显示左心：静息或运动负荷超声显示左心室流出道压

17、力阶差室流出道压力阶差30mmHg （2）非梗阻性）非梗阻性HCMDCMRCMACM简介心肌病HCM定义梗梗阻阻与与非非梗梗阻阻HCMHCM定义DCMRCMACM简介心肌病HCM病因遗传遗传HCMHCM为为常染色体显性遗传常染色体显性遗传，具有遗传异质性，具有遗传异质性最常见的基因变异为最常见的基因变异为- -肌球蛋白重链肌球蛋白重链及及肌球蛋白结肌球蛋白结合蛋白合蛋白C C的编码基因的编码基因DCMRCMACM简介心肌病HCM病理 大体解剖：大体解剖： 心室肥厚，尤其是心室肥厚，尤其是室间隔肥厚室间隔肥厚，部分患者的，部分患者的肥厚部分不典型，可以是左心室靠近心尖部肥厚部分不典型，可以是左心

18、室靠近心尖部位。位。 组织学改变有组织学改变有3 3大特点：大特点：a. a. 心肌细胞排列紊乱心肌细胞排列紊乱b.b. 小血管病变小血管病变c. c. 瘢痕形成瘢痕形成DCMRCMACM简介心肌病HCM病生 不对称肥厚、不均匀肥厚、室间隔不对称肥厚、不均匀肥厚、室间隔 心尖心尖左室壁左室壁 心肌纤维分布紊乱、环状排列、非平行排列可呈心肌纤维分布紊乱、环状排列、非平行排列可呈900 心室舒张末压心室舒张末压心室容量心室容量心室收缩过程不规则心室收缩过程不规则心室顺应性心室顺应性肥厚型心肌病病理病生（梗阻性）肥厚型心肌病病理病生（梗阻性）DCMRCMACM简介心肌病HCM临床表现症状：症状：v最

19、常见：劳力性呼吸困难（最常见：劳力性呼吸困难（90%）和乏力）和乏力v劳力性胸痛（劳力性胸痛（1/3）v持续性心律失常：房颤（最常见）持续性心律失常：房颤（最常见）v晕厥（部分，常于运动时出现）晕厥（部分，常于运动时出现）v猝死常见人群猝死常见人群:青少年和运动员青少年和运动员DCMRCMACM简介心肌病HCM临床表现体征：体征：心脏轻度增大，可闻及第四心音流出道梗阻的患者可于胸骨左缘第3-4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音含服硝酸甘油、应用正性肌力药、作Vasalva动作、取站立位 杂音增强受体拮抗剂、取蹲位 杂音减弱 DCMRCMACM简介心肌病HCM临床表现n 梗阻性梗阻性IVS IVS

20、 不对称肥厚不对称肥厚LVOT LVOT 梗阻梗阻头晕、晕厥、心绞痛、猝死，家族性头晕、晕厥、心绞痛、猝死，家族性UCGUCG：IVS/LVPW1.3IVS/LVPW1.3高血压病高血压病1212不对称肥厚不对称肥厚 n 非梗阻性非梗阻性心尖肥厚性心肌病心尖肥厚性心肌病无症状，但有明显无症状，但有明显ST-T ST-T 改变改变DCMRCMACM简介心肌病HCM辅助检查胸片胸片 心影可正常大小或左心室增大心影可正常大小或左心室增大DCMRCMACM简介心肌病HCM辅助检查心电图心电图 变化多端变化多端主要表现为主要表现为QRS波左心室高电压，倒置波左心室高电压，倒置T波和异常波和异常q波。波。

21、左心室高电压多在左胸导联左心室高电压多在左胸导联ST压低和压低和T波倒置多见于波倒置多见于I、aVL、V4-6导联导联少数患者可有深而不宽的病理性少数患者可有深而不宽的病理性Q波，见于波，见于I、aVL或或II、III、aVF和某些胸导联。和某些胸导联。DCMRCMACM简介心肌病HCM检查B B超超DCMRCMACM简介心肌病HCM辅助检查是临床最主要的诊断手段是临床最主要的诊断手段1. 1. 心室不对称肥厚而无心室腔增大心室不对称肥厚而无心室腔增大2.2.左室后壁厚度正常或少许增厚左室后壁厚度正常或少许增厚 室间隔室间隔/ /左室后壁厚度左室后壁厚度1.3/11.3/13.3.室间隔流出道

22、向左心室内突出室间隔流出道向左心室内突出4.4.二尖瓣前叶收缩期前移动、左心室顺应性降低致舒二尖瓣前叶收缩期前移动、左心室顺应性降低致舒张功能障碍张功能障碍5.5.舒张期室间隔厚度达舒张期室间隔厚度达15mm15mm超声心动图超声心动图 DCMRCMACM简介心肌病HCM辅助检查其他检查其他检查1 1. . 心脏磁共振心脏磁共振2.2.心导管检查和冠状动脉造影心导管检查和冠状动脉造影3.3.心内膜心肌活检心内膜心肌活检DCMRCMACM简介心肌病HCM诊断 根据病史及体格检查，超声心动图提示舒张期室间根据病史及体格检查，超声心动图提示舒张期室间隔厚度达隔厚度达15mm15mm 如有阳性家族史（

23、猝死、心肌肥厚等如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等) )有助于诊断有助于诊断DCMRCMACM简介心肌病HCM 鉴别内容鉴别内容 肥厚型梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病 肥厚型非梗阻性心肌病肥厚型非梗阻性心肌病 心脏杂音心脏杂音胸骨左缘胸骨左缘2 24 4肋间可肋间可闻及收缩中期杂音闻及收缩中期杂音 无无 第二心音改变第二心音改变可有可有逆逆分裂分裂第二心音呈宽阔分裂第二心音呈宽阔分裂 超声心动图的改变超声心动图的改变室间隔厚度室间隔厚度/ /左室壁左室壁厚度厚度1.3-1.51.3-1.5，收，收缩期二尖瓣前叶异缩期二尖瓣前叶异常运动常运动1.5-1.3 1.5-1.3 无收缩期二尖瓣前无收缩期

24、二尖瓣前叶前向运动叶前向运动 肥厚型梗阻性心肌病与非梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病与非梗阻性心肌病鉴别诊断鉴别诊断 DCMRCMACM简介心肌病HCM 鉴别要点鉴别要点肥厚型梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄 晕晕 厥厥体位性或运动停止后发作体位性或运动停止后发作运动中发生运动中发生收缩期杂音的位置收缩期杂音的位置LSB 2-4LSB 2-4肋间肋间RSB 2RSB 2肋间向颈部传导肋间向颈部传导超声心动图超声心动图室间隔厚度室间隔厚度/ /左室后壁左室后壁1.3-1.51.3-1.5左室流出道狭左室流出道狭窄，主动脉瓣中期关闭窄，主动脉瓣中期关闭主动脉瓣增厚钙化，开放主动

25、脉瓣增厚钙化，开放幅度减小，左室壁增厚流幅度减小，左室壁增厚流出道增宽出道增宽吸亚硝酸异戊酯影响杂音吸亚硝酸异戊酯影响杂音 （）（）主动脉瓣返流性杂音主动脉瓣返流性杂音 罕罕 有有常常 有有胸部胸部X X线线心影增大左室及左房为主心影增大左室及左房为主心影（心影（- -）主动脉瓣可见）主动脉瓣可见钙化影钙化影心电图心电图左室明显肥厚见异常左室明显肥厚见异常Q Q波波左室肥厚左室肥厚 颈动脉图颈动脉图起始升支极陡呈双峰形起始升支极陡呈双峰形升支缓慢升支缓慢肥厚型梗阻性心肌病与主动脉狭窄的鉴别肥厚型梗阻性心肌病与主动脉狭窄的鉴别 DCMRCMACM简介心肌病HCM鉴别诊断鉴别要点鉴别要点 肥厚型梗

26、阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病冠心病冠心病年龄年龄中青年（中青年（30-4030-40）多见）多见大多数在大多数在4040岁以上岁以上家族史家族史约有约有1/31/3有家族史倾向有家族史倾向有冠心病家族史有冠心病家族史易发因素易发因素无明显易发因素无明显易发因素高血压、高脂血症、糖尿高血压、高脂血症、糖尿病、吸烟病、吸烟心绞痛时硝酸甘油心绞痛时硝酸甘油使疼痛加剧使疼痛加剧可使心绞痛缓解可使心绞痛缓解心电图心电图异常异常Q Q波，无波，无STST及及T T波动态波动态变化变化 VCGVCG（）（）病理病理Q Q波，有波，有ST-TST-T动态变动态变化化VCG(+)VCG(+) X X线线左室与左

27、房明显增大左室与左房明显增大否否 超声心动图超声心动图不对称肥厚不对称肥厚局限室壁运动局限室壁运动肥厚型梗阻性心肌病与冠心病的鉴别 DCMRCMACM简介心肌病HCM治疗原则：原则：改善症状、减少合并症、预防猝死改善症状、减少合并症、预防猝死方法：方法：减轻流出道梗阻减轻流出道梗阻 改善心室顺应性改善心室顺应性 防治血栓栓塞事件防治血栓栓塞事件 识别高危猝死患者识别高危猝死患者治疗：治疗： 需要个体化需要个体化 DCMRCMACM简介心肌病HCM治疗1.减轻左心室流出道梗阻减轻左心室流出道梗阻受体阻滞剂：梗阻性受体阻滞剂：梗阻性HCM的一线治疗用药的一线治疗用药非二氢吡啶类钙通道阻滞剂：用于非

28、二氢吡啶类钙通道阻滞剂：用于受体阻滞剂不能耐受的患者受体阻滞剂不能耐受的患者二者不建议联合用药，副作用：心率过缓、低血压二者不建议联合用药，副作用：心率过缓、低血压丙吡胺丙吡胺2.针对心力衰竭的治疗：针对心力衰竭的治疗：ACEI、ARB、受体阻滞剂、利尿剂、螺内酯、地高辛受体阻滞剂、利尿剂、螺内酯、地高辛3.针对房颤：针对房颤：胺碘酮胺碘酮（一）药物治疗（一）药物治疗DCMRCMACM简介心肌病HCM治疗1.手术治疗手术治疗2.酒精室间隔消融术酒精室间隔消融术3.起搏器治疗起搏器治疗 （二）非药物治疗（二）非药物治疗DCMRCMACM简介心肌病HCM治疗预测高危风险的因素：预测高危风险的因素：

29、 曾经发生过心脏骤停、一级亲属中有曾经发生过心脏骤停、一级亲属中有1个或多个个或多个HCM猝死发生、左心室严重肥厚、左室流出道高压力阶猝死发生、左心室严重肥厚、左室流出道高压力阶差、差、Holter检查发现反复非持续室性心动过速、运检查发现反复非持续室性心动过速、运动时出现低血压、不明原因晕厥动时出现低血压、不明原因晕厥 （三）猝死的风险评估和（三）猝死的风险评估和ICD预防预防DCMHCMACM简介心肌病RCM限制型心肌病Restrictive Cardiomyophy (RCM) 以以心室壁僵硬增加心室壁僵硬增加、舒张功能降舒张功能降低、充盈受限低、充盈受限而产生临床而产生临床右右心衰症心

30、衰症状为特征的一类心肌病状为特征的一类心肌病 DCMHCM简介心肌病RCM病因RCMRCM属于混合性心肌病，约一半为特发性，属于混合性心肌病，约一半为特发性，一半为病因清楚的特殊类型（多为淀粉一半为病因清楚的特殊类型（多为淀粉样变）样变）分类：分类：浸润性浸润性非浸润性非浸润性心内膜病变性心内膜病变性 ACMDCMHCM简介心肌病RCM病理病生心肌纤维化心肌纤维化炎性细胞浸润炎性细胞浸润心内膜面瘢痕形成心内膜面瘢痕形成 心室壁僵硬、充盈受限心室壁僵硬、充盈受限 心室舒张功能减低心室舒张功能减低 心房后负荷增加心房后负荷增加心房逐渐增大心房逐渐增大静脉回流受阻静脉回流受阻静脉压升高静脉压升高 A

31、CMDCMHCM简介心肌病RCM临床表现主要表现主要表现：活动耐量下降、乏力、呼吸困难，活动耐量下降、乏力、呼吸困难，随着病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全随着病程进展，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿身水肿 右心衰较重为本病特点右心衰较重为本病特点体格检查体格检查：颈静脉怒张，心脏听诊常可闻及颈静脉怒张，心脏听诊常可闻及奔马律，血压低常提示预后不良。奔马律，血压低常提示预后不良。 可有肝大、移动性浊音、下肢可凹陷性水肿可有肝大、移动性浊音、下肢可凹陷性水肿ACMDCMHCM简介心肌病RCM辅助检查（一）实验室检查（一）实验室检查尿本周蛋白、尿本周蛋白、BNPBNP（二）心电图（二）心电图心

32、肌淀粉样变患者常为低电压心肌淀粉样变患者常为低电压QRSQRS波异常波异常ST-TST-T改变改变ACMDCMHCM简介心肌病RCM辅助检查（三）超声心动图（三）超声心动图双心房扩大和心室肥厚双心房扩大和心室肥厚心肌呈磨玻璃样改变心肌呈磨玻璃样改变（四）（四）X X线、线、CTACTA、CMRCMR（五）心导管检查（五）心导管检查（六）心内膜心肌活检（六）心内膜心肌活检ACMDCMHCM简介心肌病RCM鉴别 根据运动耐力下降、水肿病史及右心衰，根据运动耐力下降、水肿病史及右心衰，如果患者心电图肢导联如果患者心电图肢导联低电压低电压、超声心动图、超声心动图见见双房大双房大、室壁不厚或增厚室壁不厚

33、或增厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑，应考虑RCMRCMACMDCMHCM简介心肌病RCM鉴别诊断缩窄性心包炎：缩窄性心包炎：以往可有活动性心包炎或心包积液病史。以往可有活动性心包炎或心包积液病史。查体可有奇脉、心包叩击音查体可有奇脉、心包叩击音胸部胸部X X线有时可见心包钙化线有时可见心包钙化超声心动图有时可见心包增厚、室间隔超声心动图有时可见心包增厚、室间隔抖动征抖动征ACMDCMHCMACM简介心肌病RCM治疗 无特异性治疗手段无特异性治疗手段 主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心 力衰竭的诱因力衰竭的诱因HCMRCMACMDCM心肌病简介扩张性心肌病扩

34、张性心肌病限制型心肌病限制型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病左心室射血分数左心室射血分数症状明显时，症状明显时，60%左心室舒张左心室舒张末期内径末期内径60mm60mm缩小缩小心室壁厚度心室壁厚度增大增大正常或增加正常或增加明显增厚明显增厚左心房左心房增大增大增大，甚至巨大增大，甚至巨大增大增大瓣膜反流瓣膜反流先二尖瓣先二尖瓣后三尖瓣后三尖瓣有，一般不严重有，一般不严重二尖瓣反流二尖瓣反流常见首发症状常见首发症状耐力下降耐力下降耐力下降，水肿耐力下降，水肿耐力下降耐力下降可见胸痛可见胸痛心衰症状心衰症状左心室先于右心衰左心室先于右心衰右心衰显著右心衰显著晚期出现左心衰晚期出现左心衰常见心律失常

35、常见心律失常室性心动过速，室性心动过速，传导阻滞，房颤传导阻滞，房颤传导阻滞传导阻滞房颤房颤室性心动过速室性心动过速房颤房颤比较表比较表病毒性心肌炎病毒性心肌炎Viral Myocarditis什么是病毒性心肌炎什么是病毒性心肌炎o 与病毒感染有关的局限性或弥漫性炎症性心与病毒感染有关的局限性或弥漫性炎症性心肌疾病肌疾病o 最常见的感染性心肌炎最常见的感染性心肌炎o 发病率呈逐年增高趋势发病率呈逐年增高趋势o心肌炎的病因有那些？心肌炎的病因有那些？o病毒性心肌炎有那些临床表现？病毒性心肌炎有那些临床表现？o怀疑病毒性心肌炎要做那些检查？怀疑病毒性心肌炎要做那些检查？o怎样诊断病毒性心肌炎？怎样

36、诊断病毒性心肌炎？o病毒性心肌炎需要和哪些疾病鉴别？病毒性心肌炎需要和哪些疾病鉴别？o病毒性心肌炎的治疗？病毒性心肌炎的治疗？n感染性（病毒、细感染性（病毒、细菌、真菌等）菌、真菌等）n非感染性（药物、非感染性（药物、毒物、放射等）毒物、放射等）心肌炎的病因心肌炎的病因n 柯萨奇柯萨奇B组病毒组病毒n 细小病毒细小病毒B-19n人疱疹病毒人疱疹病毒6型型n埃柯（埃柯（ECHO）病毒）病毒n 脊髓灰质炎病毒脊髓灰质炎病毒n 风疹病毒等风疹病毒等病毒感染是最常见病因病毒感染是最常见病因n感染性（病毒、细感染性（病毒、细菌、真菌等）菌、真菌等）n非感染性（药物、非感染性（药物、毒物、放射等）毒物、放

37、射等）心肌炎的病因心肌炎的病因o心肌炎的病因有那些？心肌炎的病因有那些？o病毒性心肌炎有那些临床表现？病毒性心肌炎有那些临床表现？o怀疑病毒性心肌炎要做那些检查？怀疑病毒性心肌炎要做那些检查？o怎样诊断病毒性心肌炎？怎样诊断病毒性心肌炎？o病毒性心肌炎需要和哪些疾病鉴别？病毒性心肌炎需要和哪些疾病鉴别？o病毒性心肌炎的治疗？病毒性心肌炎的治疗？病毒性心肌炎有哪些症状？病毒性心肌炎有哪些症状？u 前驱症状前驱症状u 心悸心悸u 胸痛胸痛u 呼吸困难呼吸困难u 水肿水肿u 晕厥晕厥u 猝死猝死前驱症状前驱症状u 发热发热u 全身倦怠全身倦怠u 肌肉酸痛肌肉酸痛u 恶心呕吐恶心呕吐呕吐u心律失常心律

38、失常u心率增快与体温不对称心率增快与体温不对称u第三、第四心音或奔马律、心尖部吹风杂音第三、第四心音或奔马律、心尖部吹风杂音u心衰体征心衰体征u心源性休克体征心源性休克体征病毒性心肌炎的体征病毒性心肌炎的体征u房性期前收缩房性期前收缩u室性期前收缩室性期前收缩u房室传导阻滞房室传导阻滞心律失常心律失常u发病前会出现低热发病前会出现低热u精神不好、无力、食欲不振精神不好、无力、食欲不振体温改变体温改变u心率增快与体温不对称心率增快与体温不对称u颈静脉怒张颈静脉怒张u肺部湿啰音肺部湿啰音u肝大肝大心衰体征心衰体征u面色苍白面色苍白u血压降低血压降低u四肢湿冷四肢湿冷u脉搏细弱脉搏细弱心源性休克心源

39、性休克o心肌炎的病因有那些？心肌炎的病因有那些？o病毒性心肌炎有那些临床表现？病毒性心肌炎有那些临床表现？o怀疑病毒性心肌炎要做那些检查？怀疑病毒性心肌炎要做那些检查？o怎样诊断病毒性心肌炎？怎样诊断病毒性心肌炎？o病毒性心肌炎需要和哪些疾病鉴别？病毒性心肌炎需要和哪些疾病鉴别？o病毒性心肌炎的治疗？病毒性心肌炎的治疗？辅辅 助助 检检 查查 胸部胸部X线检查线检查 心电图心电图 超声心动图超声心动图 心脏磁共振心脏磁共振 非特异性炎症指标非特异性炎症指标 病毒血清病毒血清 心内膜心肌活检心内膜心肌活检o心肌炎的病因有那些？心肌炎的病因有那些？o病毒性心肌炎有那些临床表现？病毒性心肌炎有那些临

40、床表现？o怀疑病毒性心肌炎要做那些检查？怀疑病毒性心肌炎要做那些检查？o怎样诊断病毒性心肌炎？怎样诊断病毒性心肌炎？o病毒性心肌炎需要和哪些疾病鉴别？病毒性心肌炎需要和哪些疾病鉴别？o病毒性心肌炎的治疗？病毒性心肌炎的治疗？ 典型的前驱感染史典型的前驱感染史 临床表现及体征临床表现及体征 心电图心电图 心肌酶学心肌酶学 超声心动图超声心动图 心肌活检心肌活检病毒性心肌炎诊断标准病毒性心肌炎诊断标准胸部胸部X X线检查线检查心影扩大心影扩大 合并心包积液时可呈烧瓶样改变合并心包积液时可呈烧瓶样改变心电图表现（一）心电图表现（一） 窦性心动过速窦性心动过速 房室传导阻滞房室传导阻滞 窦房阻滞或束支

41、传导阻滞窦房阻滞或束支传导阻滞 多源、成对室性早搏多源、成对室性早搏 自主性房性或交界性自主性房性或交界性心电图表现（二）心电图表现（二） 心动过速心动过速 阵发或非阵发性室性心动过速阵发或非阵发性室性心动过速 心房或心室扑动或颤动心房或心室扑动或颤动 二个以上导联二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移段呈水平型或下斜型下移 0.01mv或或S-T段异常抬高或有异常段异常抬高或有异常Q波波 u 超声心动图超声心动图左心室增大，室壁运动减低左心室增大，室壁运动减低左心室收缩功能减低，附壁血栓左心室收缩功能减低，附壁血栓u 心脏磁共振心脏磁共振 T1和和T2信号增强提示水肿信号增强提示水肿心肌早期

42、钆增强提示心肌缺血心肌早期钆增强提示心肌缺血非特异性炎症指标非特异性炎症指标 肌钙蛋白肌钙蛋白I或肌钙蛋白或肌钙蛋白T、CK-MB明显增高明显增高红细胞沉降率加快，红细胞沉降率加快，C反应蛋白升高反应蛋白升高病毒血清学检测病毒血清学检测仅对病因有提示作用，确诊有来赖于心内膜、仅对病因有提示作用，确诊有来赖于心内膜、心肌、或心包组织内病毒、病毒抗原、病毒基因心肌、或心包组织内病毒、病毒抗原、病毒基因片段或病毒蛋白。片段或病毒蛋白。心内膜心肌活检心内膜心肌活检 从心内膜、心肌或心包穿刺液中测出病毒、从心内膜、心肌或心包穿刺液中测出病毒、 病毒基因片段或病毒蛋白抗原病毒基因片段或病毒蛋白抗原 由于严

43、重并发症，临床应用很少由于严重并发症，临床应用很少o心肌炎的病因有那些？心肌炎的病因有那些？o病毒性心肌炎有那些临床表现？病毒性心肌炎有那些临床表现？o怀疑病毒性心肌炎要做那些检查？怀疑病毒性心肌炎要做那些检查？o怎样诊断病毒性心肌炎？怎样诊断病毒性心肌炎？o病毒性心肌炎需要和哪些疾病鉴别？病毒性心肌炎需要和哪些疾病鉴别？o病毒性心肌炎的治疗？病毒性心肌炎的治疗？u甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进 神经过敏、多言多动；高代谢症；突眼；T3T4增高u二尖瓣脱垂综合征二尖瓣脱垂综合征 症状类似，但超声心动图可鉴别u结缔组织病等引起的心肌炎结缔组织病等引起的心肌炎 实验室检查抗核抗体鉴别诊断鉴别诊断o心

44、肌炎的病因有那些？心肌炎的病因有那些？o病毒性心肌炎有那些临床表现？病毒性心肌炎有那些临床表现？o怀疑病毒性心肌炎要做那些检查？怀疑病毒性心肌炎要做那些检查？o怎样诊断病毒性心肌炎？怎样诊断病毒性心肌炎？o病毒性心肌炎需要和哪些疾病鉴别？病毒性心肌炎需要和哪些疾病鉴别？o病毒性心肌炎的治疗？病毒性心肌炎的治疗？u避免劳累，适当休息避免劳累，适当休息u治疗心衰（治疗心衰（利尿剂、血管扩张剂、利尿剂、血管扩张剂、ACEIACEI）u特异性抗病毒治疗特异性抗病毒治疗u抗心律失常药物抗心律失常药物u临时起搏器（晕厥或明显低血压时）临时起搏器（晕厥或明显低血压时）病毒性心肌炎的治疗病毒性心肌炎的治疗小小

45、 结结u典型的前驱感染史典型的前驱感染史u剧烈运动后胸闷心悸剧烈运动后胸闷心悸u心电图改变心电图改变u心肌非炎症性指标改变心肌非炎症性指标改变警惕心肌炎第一级预防：病因预防第一级预防：病因预防第二级预防：第二级预防：“三早预防三早预防”第三级预防：康复治疗第三级预防：康复治疗l 早发现、早诊断、早治疗早发现、早诊断、早治疗l 注重增强体质注重增强体质l 提高机体免疫力提高机体免疫力病毒性心肌炎可以预防吗？病毒性心肌炎可以预防吗？思思 考考 题题1.1.试述病毒性心肌炎的临床特点试述病毒性心肌炎的临床特点2.2.临床遇到哪些患者需要警惕病毒性心肌炎临床遇到哪些患者需要警惕病毒性心肌炎3.3.简述

46、病毒性心肌炎的治疗原则简述病毒性心肌炎的治疗原则2022-3-1388谢 谢thank you HCMRCMACMDCM心肌病简介HCMRCMACMDCM心肌病简介 扩张型心肌病扩张型心肌病 Dilated Cardiomyophy (DCM) 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 Hypertrophic Cardiomyophy (HCM) 限制型心肌病限制型心肌病 Restrictive Cardiomyophy (RCM)致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（ARVD/C)ARVD/C)未定型心肌病未定型心肌病分类根据病理生理、病因学、发病因素分类根据病理生理、病因学、发病因素分类HCM

47、RCMACMDCM心肌病简介分类 根据原发还是继发性根据原发还是继发性分类：分类：1. 1. 原发性心肌病原发性心肌病 （简称心肌病）：（简称心肌病）： Primary cardiomyopathyPrimary cardiomyopathy 原因未明伴有心肌功能障碍的心肌原因未明伴有心肌功能障碍的心肌 疾病。疾病。 HCMRCMACMDCM心肌病简介分类2. 2.特异性心肌病特异性心肌病 Specific cardiomyopathy :Specific cardiomyopathy : 原因基本明确或与系统疾病相关的心肌原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。疾病。 包括：包括：(1)(1

48、)缺血性心肌病缺血性心肌病 (2)(2)瓣膜性心肌病瓣膜性心肌病 (3)(3)高血压性心肌病高血压性心肌病 (4)(4)代谢性心肌病代谢性心肌病 (5)(5)内分泌性心肌病内分泌性心肌病HCMRCMACMDCM心肌病简介分类(6)(6)酒精性心肌病酒精性心肌病(7)(7)围生期心肌病围生期心肌病(8)(8)药物性心肌病等药物性心肌病等(9)(9)克山病，亦称地方性心肌病。我国克山病，亦称地方性心肌病。我国 发生的一种原因不明的心肌病。发生的一种原因不明的心肌病。DCMRCMACMHCM心肌病简介病因 病毒病毒 CoxsackiCoxsacki酒精中毒酒精中毒 VitB1VitB1围产期围产期克

49、山病（硒克山病（硒）代谢：糖尿病、甲亢、尿毒症代谢：糖尿病、甲亢、尿毒症肿瘤肿瘤: : 心肌浸润心肌浸润 HCMRCMACM简介心肌病DCM病理生理 心肌收缩力心肌收缩力CO CO 体肺循环淤血体肺循环淤血HFHF 心肌病变心肌病变 累及传导系统累及传导系统各种心律失常各种心律失常HCMRCM简介心肌病ACM酒精性心肌病Alcoholic Cardiomyopathy(ACM)DCMDCMRCMHCM简介心肌病ACM定义 充血性心力衰竭充血性心力衰竭 长期过量饮酒长期过量饮酒 高血压、脑血管意外高血压、脑血管意外 心律失常、猝死心律失常、猝死西方：西方： 继发性非缺血性扩张型心肌病的主要原因之

50、一继发性非缺血性扩张型心肌病的主要原因之一 占扩张型心肌病占扩张型心肌病 1/3 1/3国内国内: : 逐年增多逐年增多DCMRCMHCM简介心肌病ACM机制 长期过多饮酒长期过多饮酒 心肌损害心肌损害 直接毒性作用直接毒性作用 酒酒 精精 心肌细胞坏死心肌细胞坏死 间质纤维化间质纤维化 代谢产物代谢产物(乙醛乙醛) 抑制钙和肌原纤维的相互作用抑制钙和肌原纤维的相互作用 干扰心肌脂质代谢干扰心肌脂质代谢 干扰兴奋干扰兴奋-收缩偶联收缩偶联 心肌收缩心肌收缩 营养效应营养效应( (重要因素重要因素):):VitBVitB及叶酸及叶酸硫胺素硫胺素 酒精饮料中添加剂酒精饮料中添加剂( (钴钴) )的