心肌疾病-第九版内科学课件.ppt
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- 心肌 疾病 第九 内科学 课件
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1、心肌疾病-第九版内科学心肌疾病-第九版内科学 心肌疾病心肌疾病是由各种病因(主要是遗传)是由各种病因(主要是遗传)引起的一组非均质的心肌病变,包括心脏机械和引起的一组非均质的心肌病变,包括心脏机械和电活动的异常,表现为心室不适当的肥厚或扩张。电活动的异常,表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏,也可以是全身系统心肌病可以单纯局限于心脏,也可以是全身系统性疾病的一部分,最终导致心力衰竭或死亡。性疾病的一部分,最终导致心力衰竭或死亡。心肌疾病定义心肌疾病定义心肌疾病-第九版内科学 心肌疾病是以心肌病变为主心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外要表现的一组疾病。但应除外瓣
2、膜性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病高血压性心脏病肺源性心脏病先天性心脏病心肌疾病-第九版内科学心肌病分类心肌病分类遗传性心肌病:遗传性心肌病:肥厚性心肌病肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全发育不全左室致密化不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病混合型心肌病:扩张型心肌病扩张型心肌病和原发限制型心肌病和原发限制型心肌病获得性心肌病获得性心肌病:炎症性心肌病炎症性心肌病应激性心肌病应激性心肌病围产期心肌病围产期心肌病心动过速心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病酒精性心
3、肌病心肌疾病-第九版内科学心肌病分类心肌病分类心肌疾病特异性心肌病原发性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分类心肌疾病-第九版内科学心肌疾病-第九版内科学心肌疾病-第九版内科学扩张型心肌病概念扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大,伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病,是原发型心肌病最常见的类型,临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良,5年存活率50%,10年存活率25%。心肌疾病-第九版内科学a、病因尚不清楚;b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后
4、发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。病毒DCM扩张型心肌病病因扩张型心肌病病因心肌疾病-第九版内科学 肉眼观:肉眼观:以心腔扩张为主:以心腔扩张为主:a.a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁多变薄室壁多变薄 c.c.纤维化瘢痕纤维化瘢痕扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理心肌疾病-第九版内科学扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理d.附壁血栓心肌疾病-第九版内科学扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理n室壁变薄室壁变薄n全心扩大全心扩大n纤维瘢痕纤维瘢痕 n附壁血栓附壁血栓n瓣膜及冠状动脉正常瓣膜及冠状动脉正常 心肌疾病-第九版内科学扩张型心肌病组织学改变扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩
5、张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变心肌疾病-第九版内科学临床表现心力衰竭心力衰竭栓栓 塞塞猝猝 死死心律失常心律失常各种心律失常心脏扩大S3S4奔马律收缩期杂音心肌疾病-第九版内科学扩张型心肌病临床表现扩张型心肌病临床表现症状症状 早期可仅有心脏扩大而无症状早期可仅有心脏扩大而无症状 左心衰:呼吸困难、肺循环淤血水肿左心衰:呼吸困难、肺循环淤血水肿 右心衰:食欲下降、体循环淤血水肿右心衰:食欲下降、体循环淤血水肿 心律失常:心悸、头晕、黑朦、猝死心律失常:心悸、头晕、黑朦、猝死 栓塞:栓塞:心肌疾病-第九版内科学扩张型心肌病临床表现扩张型心肌病临床表现体征
6、体征 心脏向两侧扩大心脏向两侧扩大 S S1 1减弱,减弱,S S3 3/S/S4 4、奔马律,二、三尖瓣关闭不、奔马律,二、三尖瓣关闭不全杂音全杂音 心衰体征,肺底湿啰音、颈静脉怒张、肝大、心衰体征,肺底湿啰音、颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿下肢浮肿 心律失常、栓塞体征心律失常、栓塞体征心肌疾病-第九版内科学扩张型心肌病辅助检查扩张型心肌病辅助检查 X X线检查线检查 心胸比大于心胸比大于50%50%,肺部淤血,肺水肿、肺部淤血,肺水肿、有时可见胸腔积液有时可见胸腔积液 心电图心电图 心律失常、心律失常、T T波改变、心前导联波改变、心前导联R R波递波递增不足、病理性增不足、病理性Q Q波波
7、超声心动图超声心动图 心脏磁共振心脏磁共振 核素心肌显像、核素血池扫描核素心肌显像、核素血池扫描 心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检心内膜心肌活检心肌疾病-第九版内科学心肌疾病-第九版内科学扩张型心肌病病扩张型心肌病病心电图表现心电图表现 敏感性:心电图异常发生率高,如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病 复杂性:除极、复极及心律均可出现异常 易变性:多种组合的心律失常可随时改变,尤其是房室、束支、分支阻滞多变 缺乏特异性:难从ECG表现诊断DCM心肌疾病-第九版内科学心肌疾病-第九版内科学 “一大” 心室腔明显扩大“二小” 二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相
8、对较小“三薄” 室间隔及左室后壁多变薄“四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱 扩张型心肌病扩张型心肌病超声心动图特点超声心动图特点 心肌疾病-第九版内科学心肌疾病-第九版内科学BNP/ NT-proBNPBNP/ NT-proBNP 脑钠肽(脑钠肽(brain natriuretic peptidebrain natriuretic peptide,BNPBNP)100pg/ml (35pg/ml )100pg/ml (35pg/ml ) 氨基末端氨基末端B B型利钠肽前体(型利钠肽前体(NTproBNP)NTproBNP) 300pg/ml (125pg/ml ) 300pg/ml (1年的患者
9、,推荐植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险IA非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何,对窦性心律、QRS间期150ms、EF35%、功能状态良好、预期生存1年的患者,应考虑植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡的危险IIaA心肌疾病-第九版内科学对窦性心律尽管用了优化的药物治疗对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA NYHA 心功能心功能 IIII级且级且射血分数持续降低的患者射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗(推荐用心脏再同步化治疗(CRTCRT)NoImage推推 荐荐推荐推荐类别类别证据证据水平水平LBBB QRS波图形 对窦性心
10、律、QRS 间期130 ms、呈LBBB QRS图形、EF30%、功能状态良好、预期生存1年的患者,推荐植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡的危险IA非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何,对窦性心律、QRS间期150ms、EF30%、功能状态良好、预期生存1年的患者,应考虑植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险IIaA心肌疾病-第九版内科学对应用植入式心脏复律除颤器(对应用植入式心脏复律除颤器(ICDICD)治疗心衰患者的推荐治疗心衰患者的推荐 推推 荐荐推荐推荐类别类别证据证据水平水平二级预防二级预防 对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、功
11、能状态良好、预期生存期1年的患者,推荐用ICD降低猝死危险IA一级预防一级预防 对有症状性心衰(NYHA II-III 级)、尽管用了优化的药物治疗射血分数仍35%、功能状态良好、预期生存1年的患者,推荐用ICD 降低猝死危险(1) 缺血原因和急性心梗后40天(2) 非缺血性原因IAIB心肌疾病-第九版内科学埋藏式心脏复律除颤器(埋藏式心脏复律除颤器(ICDICD)心肌疾病-第九版内科学定义定义 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病,以心室肌非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的主要原因之一。心肌疾病-第九版内科学分分类类根据心室流出道有无梗
12、阻: 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病心肌疾病-第九版内科学A A总体患病率总体患病率0.2%B B行心脏彩超人群行心脏彩超人群中的患病率中的患病率0.5%C CHCM患者一级亲患者一级亲属中发病率属中发病率1/4流行病学流行病学心肌疾病-第九版内科学病因病因/ /遗传学遗传学至少至少50%的家族性的家族性HCM是常染色体显性遗传。是常染色体显性遗传。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。目前为止共发现至少有目前为止共发现至少有18种基因与之相关。种基因与之相关。因此确诊一例因此确诊一例HCM后,因对其家族中上、中、下后,因对其家族中上、中、下三代
13、人进行筛查。三代人进行筛查。20岁以前,每岁以前,每1218个月检查一个月检查一次;次;20岁以后,每岁以后,每5年检查一次(超声心动图)。年检查一次(超声心动图)。心肌疾病-第九版内科学病理生理学病理生理学HCM引起血液动力学障碍的原因:引起血液动力学障碍的原因:室间隔肥厚使左室流出道变窄;收缩中晚期左室流出道血流速度加快,拖曳二尖瓣前叶移向间隔部,即二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM), ,导致左室流出道狭窄加重;伴有二尖瓣关闭不全。静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差30mmHg为有为有意义的梗阻。意义的梗阻。70%多数多数HCM患者均存在心脏舒张功
14、能异常。患者均存在心脏舒张功能异常。心肌疾病-第九版内科学HCM终末期发病机制假设功能改变:功能改变: 心肌耗氧量增加,同左心室严重肥厚相比,心肌毛细血管密度降低; 舒张期室壁张力增加,冠状血管阻力增加,导致左心室舒张异常,充盈受损。心肌疾病-第九版内科学心肌疾病-第九版内科学组织学标本:组织学标本:健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。(苏木精和伊红染色)肥厚型心肌病,显示心肌细胞(红色)显著延长和排列紊乱伴间质纤维化(蓝色)增多。心肌疾病-第九版内科学临床表现临床表现- -症状症状 劳力性呼吸困难, 90% 劳力性心绞痛:1/3,硝酸甘油加重症状 晕厥:1/3 猝死:4
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