神经病课件:神经系统总论 2015版.ppt
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1、神经病学总论神经病学总论瑞安市人民医院神经内科瑞安市人民医院神经内科 张顺开张顺开欢迎大家来到瑞医欢迎大家来到瑞医绪论绪论神经系统损害的定位诊断神经系统损害的定位诊断.神经系统疾病的诊断程序神经系统疾病的诊断程序瑞安市人民医院神经内科 绪论绪论瑞安市人民医院神经内科定义定义神经系统神经系统(nervous system)(nervous system)要求要求 神经病学神经病学 的目标的目标 神经病学神经病学 的特性的特性神经病学神经病学的发展的发展 神经病学神经病学 的实践的实践神经病学(神经病学(neurology)作为内科学中派生的学科,已)作为内科学中派生的学科,已是一门临床二级学科,
2、主要研究是一门临床二级学科,主要研究神经系统和肌肉疾病神经系统和肌肉疾病的的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防,和精神病学是两门不同的学科。和精神病学是两门不同的学科。中枢神经系统(中枢神经系统(CNS):脑、脊髓):脑、脊髓周围神经系统(周围神经系统(PNS):脑神经、脊神):脑神经、脊神 经经 瑞安市人民医院神经内科 神经系统疾病的诊断思路 定位诊断: Where is the lesion ? 定性诊断:What is the lesion ?瑞安市人民医院神经内科 神经结构受激惹过度兴奋(痫性发作根性痛等)CNS急性局部严重
3、病变引起功能相关的远隔部位神经功能短暂缺失脑休克(脑出血)脊髓休克(急性脊髓横贯性病变)高级中枢受损后低级中枢功能释放(锥体束征)正常功能减弱或缺失(偏瘫失语)可分为四类可分为四类缺损症状缺损症状断联休克症状断联休克症状释放症状释放症状刺激症状刺激症状神经系统症状神经系统症状瑞安市人民医院神经内科 神经系统损害定位诊断神经系统损害定位诊断目的与要求目的与要求 (一)掌握(一)掌握 运动障碍、感觉障碍、锥体外系运动障碍、感觉障碍、锥体外系病损、脑干病损的临床表现;病理反射的临床病损、脑干病损的临床表现;病理反射的临床意义意义 (二)熟悉(二)熟悉 运动障碍、感觉障碍、运动障碍、感觉障碍、锥体外系
4、及小脑损害、脑干损害的定位诊断;大脑各区的损害临床表现 (三)了解(三)了解 上/下运动神经元的解剖生理和传 导通路;感觉障碍的性质与传导通路;锥体外 系的结构与功能瑞安市人民医院神经内科 脑功能定位脑功能定位瑞安市人民医院神经内科 脑功能定位脑功能定位额叶额叶 皮质运动区-位于中央前回 Broca区-位于大脑半球外侧 裂上方和额下回后部交界处 眼球凝视中枢-位于额中回 后部 其他精神障碍、强握反射、失写、尿便障碍等瑞安市人民医院神经内科 顶叶顶叶 皮质感觉区-位于中央后回角回和缘上回-古茨曼综合症:失算、失写、失读、失认,体像障碍,失用等脑功能定位脑功能定位瑞安市人民医院神经内科 颞叶颞叶颞
5、上回后部感觉性失语 颞中回后部命名性失语听区-位于颞上回中部与 颞横回处 嗅区-位于颞叶海马钩部 颞叶内侧面-与精神、行 为、内脏功能相关,这些 区域属于边缘系统 脑功能定位脑功能定位瑞安市人民医院神经内科 枕叶枕叶 引起完全性皮质盲(视觉丧失,但瞳孔对 光反应正常)脑功能定位脑功能定位瑞安市人民医院神经内科 内囊内囊 三偏脑功能定位脑功能定位瑞安市人民医院神经内科 间脑间脑 丘脑 下丘脑 上丘脑 底丘脑脑功能定位脑功能定位瑞安市人民医院神经内科 脑干脑干 中脑 脑桥 延髓脑功能定位脑功能定位瑞安市人民医院神经内科 脑干损害的临床表现脑干损害的临床表现中脑中脑1 1)大脑脚综合征()大脑脚综合
6、征(Weber syndromeWeber syndrome): :病变位于一侧中脑的大脑脚脚底, 表现为病灶侧动眼神经麻痹,对侧中枢性偏瘫。瑞安市人民医院神经内科 2 2)红核综合症()红核综合症(BenediktBenedikt syndrome) syndrome): : 病灶侧动眼神经麻痹,对侧肢体震颤、强直或舞蹈,感觉障碍等。脑干损害的临床表现脑干损害的临床表现瑞安市人民医院神经内科 桥脑桥脑 1 1)脑桥腹外侧综合征)脑桥腹外侧综合征 Millard-Millard-GublerGubler syndrome: syndrome:病灶侧外展神经及面神经麻痹、对侧中枢性偏瘫、对侧偏身
7、感觉障碍,病变位于一侧桥脑下部腹侧。 2 2)脑桥腹内侧综合征)脑桥腹内侧综合征 FovilleFoville syndrome: syndrome: 桥脑基底部内侧病损,病灶侧外展神经麻痹及面神经麻痹、对侧偏瘫、两眼向病灶对侧凝视(脑桥侧视中枢和内侧纵束损害)。脑干损害的临床表现脑干损害的临床表现瑞安市人民医院神经内科 Millard-Millard-GublerGubler syndrome syndrome脑干损害的临床表现脑干损害的临床表现瑞安市人民医院神经内科 3)3)脑桥被盖下部综合症脑桥被盖下部综合症(小脑上动脉或前下动脉阻塞) 主要表现:1.眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭核损
8、害) 2.双眼向病侧水平面凝视不能(脑桥侧视中枢损害) 3.向病侧倾倒和同侧肢体共济失调(小脑中脚、 小脑上脚、小脑上面和齿状核损害) 4.同侧Horner综合征(下行交感神经束损害) 5.同侧面部感觉障碍和对侧偏身痛觉、温度觉障 碍(脊髓丘脑束损害) 6.患侧眼球不能外展、患侧面肌麻痹脑干损害的临床表现脑干损害的临床表现瑞安市人民医院神经内科 4 4)闭锁综合征)闭锁综合征 皮质延髓束和皮质脊髓束双侧受损,几乎全 部运动功能丧失(去输出),以睁闭眼或眼球 的上下活动与周围环境建立联系,多见于:脑 血管病等引起的脑桥基底部病变。脑干损害的临床表现脑干损害的临床表现瑞安市人民医院神经内科 延髓延
9、髓 1 1)Wallenberg syndrome:Wallenberg syndrome:即延髓背外侧综合征,小脑 后下动脉或椎动脉闭塞所至。主要表现: 1.眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核) 2.交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及对侧脊丘束受损) 3.同侧Horner征(交感神经下行纤维受损) 4.吞咽困难声音嘶哑(IX、X颅神经受损) 5.同侧小脑性共济失调(绳状体或小脑受损)脑干损害的临床表现脑干损害的临床表现瑞安市人民医院神经内科 Wallenberg syndromeWallenberg syndrome瑞安市人民医院神经内科 2 2)DejerineDejerine syndrom
10、esyndrome: :又称延髓内侧综合征 同侧舌肌瘫痪、萎缩和对侧肢体 深感觉障碍、对侧肢体中枢性偏瘫。脑干损害的临床表现脑干损害的临床表现瑞安市人民医院神经内科 运动的概念运动的概念神经运动系统神经运动系统运动为骨骼肌的协调收缩和松弛产生,运动为骨骼肌的协调收缩和松弛产生, 可分为随意运动和不随意运动两类。可分为随意运动和不随意运动两类。上运动上运动神经元神经元下运动下运动神经元神经元锥体外锥体外系系小脑小脑运动系统运动系统瑞安市人民医院神经内科瑞安市人民医院神经内科 上运动神经元上运动神经元解剖生理解剖生理 上运动神经元包括皮质脊髓束和皮质脑干束, 在延髓与脊髓交界处,约85%的皮质脊髓
11、束纤维进行交叉,称为锥体交叉。 Babinski征是锥体束受损最重要体征,在第5腰髓以上损害才会出现。瑞安市人民医院神经内科 上运动神经元上运动神经元 大脑皮质运动区或锥体束损害引起对侧 肢体单瘫或偏瘫称上运动神经元瘫痪、中枢性瘫痪或痉挛性瘫痪。 瘫痪肌肉的肌张力增高 腱反射亢进、浅反射减弱或消失 出现病理反射,无肌萎缩(可有废用性萎缩) 肌电图显示神经传导速度正常、无失神经电位特点特点瑞安市人民医院神经内科 上运动神经元瘫痪特点上运动神经元瘫痪特点踝阵挛病理征腱反射亢进上运动神经元瘫痪的定位诊断上运动神经元瘫痪的定位诊断瑞安市人民医院神经内科 皮质型皮质型:单瘫多见,可有局限单瘫多见,可有局
12、限 性阵发性抽搐性阵发性抽搐内囊型内囊型:三偏三偏脑干型脑干型:交叉性瘫痪交叉性瘫痪,Weber、 Millard-Gubler综合综合 征等征等脊髓型脊髓型:截瘫,脊髓半切综合症截瘫,脊髓半切综合症上运动神经元瘫痪的定位诊断上运动神经元瘫痪的定位诊断瑞安市人民医院神经内科 脊髓脊髓(spinal cord)(spinal cord) 脊髓半切损害脊髓半切损害 (Brown-Seguard Syndrome )上运动神经元瘫痪的定位诊断上运动神经元瘫痪的定位诊断v病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进病理征踝阵挛) &深感觉障碍v病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍瑞安市人民医院神经内科 下运动神
13、经元下运动神经元解剖生理:解剖生理:下运动神下运动神经元包括脊髓前角细胞、经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出脑神经运动核及其发出的神经轴突。它接受锥的神经轴突。它接受锥体束,锥体外系统和体束,锥体外系统和小脑等方面来冲动后小脑等方面来冲动后产生运动效应的最后产生运动效应的最后共同通路。共同通路。瑞安市人民医院神经内科 下运动神经元下运动神经元定位诊断定位诊断 下运动神经元受损出现的肌肉瘫痪称为下运动神经元性瘫痪,周围性瘫痪或驰缓性瘫痪。 瘫痪肌肉张力降低 腱反射消失或减弱 无病理反射,可有肌萎縮 肌电图显示神经传导异常和失神经电位特点特点瑞安市人民医院神经内科 下运动神经元下运动神经元
14、各部位病变特点:各部位病变特点: 脊髓前角细胞:脊髓前角细胞:迟缓性瘫,呈节段性分布, 无感觉障 碍,可有“肉跳”,如脊灰炎,运动神 经元病。前根:前根:呈节段性迟缓性瘫。神经丛:神经丛:神经丛含有运动纤维和感觉纤维,其受损后 常累及一个肢体的多数周围神经而引起瘫痪 和感觉障碍及自主神经功能障碍,可伴有疼痛。周围神经周围神经瑞安市人民医院神经内科 上、下运动神经元瘫痪的鉴别上、下运动神经元瘫痪的鉴别 体征体征 上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪 瘫痪分布 一个以上肢体 个别或几个肌群 肌张力 增高,呈痉孪性瘫痪 降低,呈弛缓性瘫痪 腱反射 增强 减低或消失 病理
15、反射 有 无 肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显 肌束性颤动 无 可有 肌电图 神经传导正常 神经传导异常 失神经电位 无 有 瑞安市人民医院神经内科 锥体外系统锥体外系统瑞安市人民医院神经内科 解剖和生理解剖和生理瑞安市人民医院神经内科 锥体外系统损害的临床表现锥体外系统损害的临床表现1. 1. 肌强直肌强直(rigidity)(rigidity) 铅管样强直(lead-pipe rigidity) 帕金森病患者伸肌与屈肌张 力均增高, 向各方向被动运 动阻力相同 齿轮样强(cogwheelrigidity) 肌张力增高伴震颤与折刀样肌张力增高与折刀样肌张力增高(锥体系病变锥体系病变)不同不同
16、瑞安市人民医院神经内科 锥体外系统损害的临床表现锥体外系统损害的临床表现2. 2. 静止性震颤静止性震颤(static tremor)(static tremor) 静止时出现,紧张时加重,随意运动时减轻,睡眠时 消失,见于帕金森病。帕金森病另一体征是强直性肌张力增高。 动作性震颤:姿势性震颤 意向性震颤瑞安市人民医院神经内科 2. 2. 静止性震颤静止性震颤(static tremor)(static tremor) 主动肌与拮抗肌交替收缩, 引起节律性颤动 手指搓丸样动作, 频率46次/秒, 静止时出现 也见于下颌唇&四肢锥体外系统损害的临床表现锥体外系统损害的临床表现瑞安市人民医院神经内
17、科 3. 3. 舞蹈症舞蹈症(chorea)(chorea)锥体外系统损害的临床表现锥体外系统损害的临床表现锥体外系统损害的临床表现锥体外系统损害的临床表现 肢体及头面部迅速不规则无节律粗大的动作, 不能随意控制 舞蹈样动作: 转颈耸肩手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)摆手伸臂&扮鬼脸动作等(安静时减轻睡眠时消失) 伴肢体张力低 小舞蹈病Huntington舞蹈病, 药物诱发舞蹈症, 如神经安定剂(酚噻嗪类氟哌啶醇)瑞安市人民医院神经内科 3. 3. 舞蹈症舞蹈症(chorea)(chorea)锥体外系统损害的临床表现锥体外系统损害的临床表现锥体外系统损害的临床表现锥体外系统损害的临床表现瑞安市人
18、民医院神经内科 4 4 . .手足徐动症手足徐动症(athetosis(athetosis) ) 锥体外系统损害的临床表现锥体外系统损害的临床表现锥体外系统损害的临床表现锥体外系统损害的临床表现 肢体远端游走性肌张力增高或减低动作, 如蚯蚓样爬行或扭转样蠕动 Huntington, Wilson, 肝性脑病瑞安市人民医院神经内科 5.5. 变形性肌张力障碍变形性肌张力障碍: :主动肌与拮抗肌收缩不协调 引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常,如扭转 痉挛、痉挛性斜颈。6 .6 .偏身投掷运动偏身投掷运动(hemiballismus):(hemiballismus):以粗大无规律的 投掷样运动为特点
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