神经病课件：周围神经病（大课课件）.ppt

1、周围神经疾病周围神经疾病（Peripheral Neuropathy）瑞安市人民医院 神经内科 林静主 要 内 容周围神经疾病概述三叉神经痛特发性面神经麻痹吉兰-巴雷综合征目的与要求掌握：三叉神经痛、面神经麻痹的临床表现和治疗方法 吉兰-巴雷综合征的临床表现、诊断及鉴别诊断熟悉：吉兰-巴雷综合征的治疗原则了解：周围神经疾病的分类和临床表现；三叉神经痛、 面神经麻痹、吉兰-巴雷综合征的病因和发病机制 周围神经(peripheral nervous)：指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节周围神经疾病：指原发于周围神经系统的结构或功能损害的疾病概 述周围神经分类按功能上分：感觉传入和

2、运动传出 感觉传入：由脊神经后根、后根神经节及脑感觉神经组成，中枢支进入脊髓后角或脑干交换神经元，周围支以游离的或由结缔组织包绕的神经末梢分布于皮肤、关节、肌腱和内脏 运动传出：由脊髓前角及侧角发出的脊神经前根及由脑干运动核发出的脑神经构成，终止于肌纤维或交感、副交感神经节周围神经分类按解剖结构分：有髓鞘纤维和无髓鞘纤维，髓鞘由施万细胞膜构成，每个细胞髓鞘形成的节段性结构称为郎飞结髓鞘的作用：绝缘、使神经冲动呈跳跃性快速传布 有髓神经纤维：脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多见，神经传导速度快 无髓神经纤维：痛温觉和自主神经多见，没有髓鞘环绕，神经冲动传导速度慢周围神经、血管与结缔组织神经纤维神

3、经束神经干神经纤维是基本组成单位，众多神经纤维集合成神经束，若干神经束组成神经干周围神经与滋养血管 周围神经有神经束膜和神经外膜保护，膜滋养动脉分支发出丰富交通支，神经束膜和神经内膜毛细血管内皮紧密连接使血管中大分子不能渗出毛细血管，构成血神经屏障 神经根和神经节处缺乏血-神经屏障，可能是某些免疫性或中毒性疾病易侵犯此处的原因轴索运输系统：不仅能从神经元胞体运输神经生长因子和轴索再生所需的多种物质至轴索远端（正向运输），起营养和代谢作用，也可影响神经元传递信号，增强其代谢活动（逆向运输）轴索对毒物极其敏感，病变时正向运输障碍，可致轴索远端细胞膜成分及神经递质代谢障碍；逆向运输障碍可引起轴索再生

4、障碍结构特点结构特点病 因遗传性获得性：营养缺乏和代谢性中毒性感染性免疫相关性缺血性副肿瘤性机械外伤性华勒变性：损伤远端轴突髓鞘变性轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整病理变化病理变化Wallerian变性 轴索变性 神经元变性 节段性脱髓鞘 外伤 中毒代谢性 感觉神经元病 炎症性（GBS） 营养障碍性 有机汞中毒 中毒性（白喉） 急性脊灰炎 遗传性代谢性病理变化病理变化周围神经疾病分类分类标准未统一按病因：营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性、缺血性、副肿瘤性、机械外伤性按病理：主质性神经病（

5、病变原发于轴突和神经纤维）和间质性神经病（病变位于神经纤维之间的支持组织）按病程：急性、亚急性、慢性、复发性、进行性神经病按累及的神经分布形式：单神经病、多发性单神经病、多发性神经病按症状：感觉性、运动性、混合性、自主神经性按病变解剖部位：神经根病、神经丛病、神经干病感觉障碍： 感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调运动障碍 ： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 麻痹性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩麻痹性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失临床表现临床表现肌萎缩、足畸形临床表现自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压，严重者可出现无泪

6、、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡神经传导速度和肌电图周围神经组织活检辅助检查辅助检查诊 断定位诊断：根据症状、体征、辅助检查结果定性诊断（病因诊断）：结合病史、病程的发展、症状体征和检查结果 进行判断治 疗病因治疗，最重要对症支持治疗，如止痛药物、B族维生素等恢复期可采用针灸、理疗、按摩三叉神经痛三叉神经痛Trigeminal Neuralgia定 义 三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛，是原发性三叉神经痛的简称病因及发病机制病因不明周围学说：病变部位为半月神经节到脑桥间部分，由神经受压引起中枢学说：病变部位为三叉神经脊束核或脑干，由

7、异常放电引起的一种感觉性癫痫样发作发病机制不明可能为三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动，相邻的轴索纤维伪突触形成或产生短路，轻微痛觉刺激通过短路传入中枢，中枢传出冲动亦通过短路传入，叠加造成三叉神经痛发作病 理三叉神经节细胞消失炎症细胞浸润神经鞘膜不规则增厚髓鞘瓦解轴索变性临床表现临床表现多见于多见于中老年人中老年人，40岁岁以上起病占以上起病占7080女性较多女性较多，约为男性的，约为男性的23倍倍疼痛局限于三叉神经一疼痛局限于三叉神经一或两个分支分布区，或两个分支分布区，第第2、3支最常见支最常见多为多为单侧性单侧性，极少三支，极少三支同时受累同时受累发作时表现：部位：常见面颊上下颌、舌部疼痛

8、性质：剧烈的电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛发作特点：持续数秒至12分钟，突发突止扳机点或触发点：口角、鼻翼、颊部或舌部，轻触可诱发临床表现临床表现 严重病例伴面部肌肉严重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牵向反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐患侧，称为痛性抽搐 可伴面红、皮温高、可伴面红、皮温高、结膜充血和流泪等结膜充血和流泪等 严重者昼夜发作，夜严重者昼夜发作，夜不成眠或睡后痛醒不成眠或睡后痛醒 病程可呈周期性，每病程可呈周期性，每次发作期为数日、数周次发作期为数日、数周或数月，缓解期如常人或数月，缓解期如常人 病程愈长，发作愈频病程愈长，发作愈频繁严重，很少自愈。繁严重，很少自愈。临床

9、表现临床表现神经系统检查通常无阳性体征诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊 断部 位性 质扳机点神经系统无阳性体征继发性三叉神经痛：疼痛为持续性，伴患侧面部感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经损害症状，常见于多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤等牙痛：持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物加剧，X线检查可发现龋齿、肿瘤等有助鉴别舌咽神经痛：较少见，常见年轻妇女。局限于扁桃体、舌根、咽及耳道深部（舌咽神经分布区）的阵发性疼痛，性质类似三叉神经痛，吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发。扳机点在咽喉、舌根扁桃体窝等部位，以4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作鉴别诊断鉴别诊断鼻窦炎：鼻窦部持

10、续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕、血象白鼻窦部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕、血象白细胞增高等炎症表现，鼻腔检查及细胞增高等炎症表现，鼻腔检查及X X线摄片可以确诊线摄片可以确诊非典型面痛：疼痛部位模糊不定、深在或弥散，不易定位，主要位于一侧疼痛部位模糊不定、深在或弥散，不易定位，主要位于一侧下面部，也可为双侧，无触痛点。情绪是唯一使疼痛加重因下面部，也可为双侧，无触痛点。情绪是唯一使疼痛加重因素，见于抑郁症、疑病及人格障碍的病人。治疗可用三环类素，见于抑郁症、疑病及人格障碍的病人。治疗可用三环类药口服，苯妥英钠也可有效药口服，苯妥英钠也可有效颞颌关节病：主要在咀嚼时出现疼痛，颞颌

11、关节有局部压痛主要在咀嚼时出现疼痛，颞颌关节有局部压痛鉴别诊断鉴别诊断首选药物治疗无效或失效时选用非药物疗法 治 疗药物治疗：卡马西平：首选，有效率达7080%，首剂0.1g，2次日，每日增加0.1g，至疼痛控制为止，最大剂量不超过1.0g，有效剂量维持治疗23周后，逐渐减量至最小有效剂量，再服用数月。不良反应：头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良等，可自行消失，如出现皮疹、共济失调、再生障碍性贫血、昏迷、肝功能受损、心绞痛、精神症状时需立即停药，孕妇忌用治治 疗疗苯妥英钠：起始剂量0.1g，3次日，最大剂量0.4g日。如产生头晕、步态不稳、眼球震颤等中毒症状，立即减量至中毒症状消失为止，孕妇忌用

12、加巴喷丁：第一日0.3g,一次口服，最大量为1.8日，常见副作用有嗜睡、眩晕、步态不稳，可逐步耐受，孕妇忌用普瑞巴林：起始剂量150mg日，分23次服用，可逐步增至150mg，每日二次。常见不良反应为头晕、嗜睡、共济失调，呈剂量依赖性，如停药，需缓慢减量，至少一周停药。治治 疗疗辅助药物治疗：大剂量维生素B12，10002000ug，肌内注射，23次周，48周为一疗程，部分患者可缓解疼痛治治 疗疗治 疗非药物治疗封闭疗法：无水酒精、甘油经皮半月神经节射频电凝疗法手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压封闭疗法 服药无效者用无水酒精、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，使之发生变性，注射区面部感觉缺

13、失，但可获得止痛效果。治治 疗疗经皮半月神经节射频电凝疗法 经CT导向将射频电极针经皮插入半月神经节，通电加热至6575，维持1分钟。选择性破坏节后无髓鞘传导痛温觉A6和C细纤维，保留有髓鞘传导触觉A和粗纤维，疗效达90以上。但可出现面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视和带状疤疹等并发症。长期随访复发率为2128，重复应用仍有效。治治 疗疗手术治疗 传统方法是三叉神经感觉根部分切断术，止痛效果为目前首选。 近年来推崇微血管减压术，无需切断神经可取得止痛效果，近期疗效达80以上，并发症包括听力减退或丧失，面部感觉减退，滑车、外展、面神经暂时性麻痹等。 -刀和 x-刀治疗也有一定的疗效。治治 疗疗

14、特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy) 特发性面神经麻痹亦称为面神经炎或贝尔麻痹，是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。 定定 义义 面神经炎的病因未完全阐明。由于骨性面神经管仅能容纳面神经通过，面神经一旦发生缺血、水肿，必然导致面神经受压。病毒感染、自主神经功能不稳等可引起局部神经营养血管痉挛，神经缺血水肿而出现面肌瘫痪，也可以发生于GuillainBarreGuillainBarre综合征。 面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘，严重者可出现轴索变性，以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著。 可发生于任何年龄，男性略多急

15、性起病，症状可于数小时或数日内达到高峰病初可伴患侧耳后持续性疼痛及乳突区压痛临床表现患侧表情肌瘫痪，可见额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，不能闭合或闭合不全闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为Bell征鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角偏向健侧口轮匝肌瘫痪使鼓腮和吹口哨漏气颊肌瘫痪可使食物滞留于患侧齿颊之间多为单侧性，双侧多见于吉兰-巴雷综合征等 鼓索以上的面神经病变出现同侧舌鼓索以上的面神经病变出现同侧舌前前2 23 3味觉丧失；味觉丧失；镫骨肌支以上受损时出现同侧舌前镫骨肌支以上受损时出现同侧舌前2 23 3味觉丧失和听觉过敏；味觉丧失和听觉过敏；膝状神经节病变除有周围性面瘫、膝状神经

16、节病变除有周围性面瘫、舌前舌前2 23 3味觉障碍和听觉过敏外，还味觉障碍和听觉过敏外，还可有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道可有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜疱疹，称感觉减退、外耳道或鼓膜疱疹，称HunterHunter综合征。综合征。( (图示图示) ) 中枢性与周围性神经麻痹的鉴别 中枢性面神经麻痹病灶对侧下部面肌力弱不并有味觉、涎液、泪分泌障碍 周围性面神经麻痹病灶同侧全部面肌力弱常并有味觉、涎液、泪液分泌障碍 1 1吉兰- -巴雷综合征：可出现周围性面瘫，多为双侧性，伴对称性四肢弛缓性瘫痪和感觉障碍，脑脊液检查有特征性的蛋白 细胞分离现象。 2 2耳源性面神经麻痹：中

17、耳炎、迷路炎和乳突炎常并发耳源性面神经麻痹，也可见于腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎，常有明确的原发病史和特殊症状。诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 3 3颅后窝肿瘤或脑膜炎：引起的周围性面瘫起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状及各种原发病的特殊表现。 4. 4.神经莱姆病：为单侧或双侧面神经麻痹，常伴有发热、皮肤游走性红斑，常可累及其他脑神经诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗原则： 改善局部血液循环 减轻面神经水肿 缓解神经受压 促进神经功能恢复治治 疗疗治治 疗疗1.药物治疗： （1）皮质类固醇：急性期尽早使用，如地塞米松10-20mgd，连用7-10天逐渐减量，或口服泼尼松30mgd，顿服或分2

18、次口服，1周后逐渐停用。 （2）B族维生素：维生素B1 100mg，维生素B12 500ug，肌内注射，每日一次，促进神经髓鞘恢复。 （3）阿昔洛韦：Ramsay-Hunt综合征患者可口服0.2g，每日5次，连服710天。 2理疗 急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法、红外线照射等有利于改善局部血循环，消除神经水肿。恢复期可行碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。 3预防眼部合并症 由于不能闭眼、瞬目使角膜长期暴露，易发生感染，可用眼罩、眼药水和眼膏加以防护。 治治 疗疗 4康复治疗 患侧面肌活动开始恢复时应尽早进行功能训练，对着镜子皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等，每日数次，每次数分钟，辅以面部

19、肌肉按摩。 5. 5.手术疗法 病后2年仍未恢复者可行面神经副神经、面神经舌下神经或面神经膈神经吻合术，但疗效尚难肯定，宜在严重病例试用。严重面瘫病人可行整容手术。治治 疗疗1多数预后良好： 约80%患者可在数周或12月内恢复，1周内味觉恢复提示预后良好，年轻患者预后好。老年患者发病时伴乳突疼痛，合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心绞痛或心肌梗死者预后较差。预预 后后 2. 预后判断：病后1周后面神经CMAPCMAP检查，患侧与健侧比较 30以上：预后好1030：可能出现合并症10或以下：可伴面肌痉挛及联带运动等合并症 预预 后后吉兰- -巴雷综合征Guillain-Barre syndrome

20、(GBS) 概 述定义： 一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经临床特点：急性起病，2周左右达症状高峰多发神经根及周围神经损害 脑脊液蛋白-细胞分离现象 单时相自限性病程 静脉注射免疫球蛋白和血浆交换治疗有效分 型急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）急性运动轴索性神经病（AMAN）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）Miller Fisher 综合征急性泛自主神经病（APN）急性感觉神经病（ASN）病因确切病因未明可能与空肠弯曲菌（CJ）感染有关，为一种革兰阴性微需氧弯曲菌，以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ的感染率高达85%，在腹泻停止后发病，常

21、引起急性运动轴索性神经病。可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染相关。白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或有SLE、桥本甲状腺炎等自身免疫病常合并GBS。发病机制分子模拟(molecular mimicry)(molecular mimicry)机制认为，GBSGBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生错误识别，产生自身免疫性T T细胞和自身抗体，对正常的周围神经组分进行免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。病理周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润神经纤维脱髓鞘严重病例可继发轴突变性分型和诊断急性炎性脱髓

22、鞘性多发神经根神经病（AIDP）急性运动轴索性神经病（AMAN）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）Miller Fisher 综合征分型急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 最常见类型，也称经典型GBS 主要病变：多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘临床表现任何年龄、任何季节均可发病病前13周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史急性起病，数日2周左右达症状高峰多为单相病程，病程中可有短暂波动临床表现运动障碍症状：首发症状，多为对称性肢体弛缓性瘫痪，常由双下肢逐步累及躯干肌、脑神经，严重病例累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹，起病第七天最易发生，四肢腱反射常减弱，10%的患者表现为腱反射正常

23、或活跃感觉障碍症状：肢体感觉异常较常见，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，感觉缺失相对轻，呈手套-袜套样分布，可先于或与运动症状同时出现脑神经症状：部分以脑神经损害为首发症状，双侧面神经麻痹最常见，其次舌咽、迷走神经， 动眼、展、舌下、三叉神经麻痹少见临床表现少数患者可有肌肉压痛，尤其以腓肠肌压痛常见，偶有Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状自主神经症状：部分患者可见，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等辅助检查脑脊液检查： （1 1）脑脊液蛋白- -细胞分离，2 2-4-4周内蛋白不同程度升高，第2 2周开始出现，第3 3周最明显

24、，但较少超过1g1gLL，糖和氯化物正常，白细胞计数一般1010个个ulul （2）部分患者脑脊液出现寡克隆区带（OB），非特征性改变 （3）抗神经节苷脂抗体阳性辅助检查血清学检查：少数肌酸激酶、肝功能轻度异常，血抗神经节苷脂抗体阳性，部分血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等粪便培养：分离和培养出空肠弯曲菌神经电生理：运动神经传导速度减慢或异常波形离散，提示存在周围神经脱髓鞘性病变腓肠肌活检：活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润，不作为必需的检查。诊断标准常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重

25、症可有呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍脑脊液出现蛋白-细胞分离现象电生理检查提示远端神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等病程有自限性不支持诊断的表现显著、持久的不对称性肢体无力以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍脑脊液单核细胞数超过50个ul存在明确的感觉平面鉴别诊断脊髓灰质炎：起病时多有发热，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍急性横贯性脊髓炎：发病前12周有发热病史，起病急，12日出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍，早期出现尿便障碍，脑神经不受累低钾性周期性瘫痪：迅速出现的四肢弛缓性瘫，无

26、感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累，脑脊液检查正常，血清K低，可有反复发作史，补钾治疗有效重症肌无力：受累骨骼肌病态疲劳，症状波动，晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别分型急性运动轴索性神经病（AMAN）：病变部位：广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索临床表现可发生于任何年龄，儿童更常见，夏秋季发病较多前驱症状：多有腹泻及上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见急性起病，平均在612天达症状高峰，少数患者12天即可达峰对称性肢体无力，部分有脑神经运动功能受累，严重可有呼吸肌无力四肢减反射减弱与肌力下降程度一致无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍辅助检查脑脊液检查：蛋白-细胞分离，第2

27、周出现，第3周明显血清免疫学检查：部分可检测到抗神经节苷脂GM1抗体及血清空肠弯曲菌抗体阳性电生理检查：运动神经受累为主，尤其以轴索损害为主诊断标准参考AIDP标准突出特点：神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显分型急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）： 以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主临床表现急性起病，平均在612天达症状高峰，少数患者12天即可达峰对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，严重可有呼吸肌无力感觉障碍表现，甚至部分出现感觉性共济失调常有自主神经功能障碍辅助检查脑脊液检查：同AIDP血清免疫学检查：可检测到抗神经节苷脂抗体电生理检查：

28、AMAN的表现 感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形腓肠神经活检：可见轴索变性和神经纤维丢失， 但不作为确诊必要条件诊断标准参照AIDP诊断标准突出特点： 神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显分型Miller Fisher综合征（MFS）： 与经典GBS不同 以眼肌麻痹、共济失调和减反射消失为主要特点临床表现首发症状：复视常见，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，少数出现瞳孔扩大，但光反射正常躯干或肢体共济失调减反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退，部分延髓支配肌和面肌无力感觉异常轻微，可有膀胱功能障碍任何年龄和季节均可发病前驱症状：可有腹泻和呼吸

29、道感染等，以空肠弯曲菌感染常见急性起病，数天数周内达症状高峰辅助检查脑脊液检查：同AIDP血清免疫学检查：部分可检测到空肠弯曲菌抗体，大多数GQ1b抗体阳性神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢，脑神经受累可出现面神经CMAP波幅下降，瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失，运动神经传导和肌电图一般无异常，电生理检查非诊断MFS的必需条件诊断标准急性起病，数天数周内达症状高峰以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要症状脑脊液出现蛋白细胞-分离病程呈自限性一般治疗免疫治疗神经营养治疗康复治疗治治 疗疗一般治疗营养支持： 延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给

30、予鼻饲营养，合并消化道出血或胃肠麻痹者，给予静脉营养支持抗感染：考虑胃肠道CJ感染者，可予大环内酯类抗生素治疗呼吸道管理： 重症监护，定期血气分析检测 肺活量下降至正常的2530%（ 202025ml/kg25ml/kg 以下），血氧饱和度及氧分压明显下降（氧分压低于70mmHg），应尽早行气管插管或气管切开，机械辅助通气，保持气道通畅一般治疗其他对症治疗：心律失常：窦性心动过速常见，无需治疗，严重心脏阻滞及窦性停搏 少见，发生时可立即植入临时性心内起搏器高血压用小剂量B受体阻断剂，低血压可予扩容或调整患者体位尿潴留：按压按摩，无效可导尿，便秘可予缓泻剂和润肠剂神经痛：阿片类药物、卡马西平和加

31、巴喷丁防治并发症：肺炎、尿路感染、褥疮、深静脉血栓、肺动脉栓塞免疫治疗血浆交换免疫球蛋白糖皮质激素免疫治疗糖皮质激素：有争议，推荐无条件行IVIG和PE治疗患者 用法：甲泼尼龙针500mg/d，静滴5日后逐步减量，或地塞米松针 10mg/d，静滴710天免疫球蛋白静脉注射（IVIG）：推荐有条件者尽早应用 用法：成人剂量0.4g/（kg.d），连用5天 禁忌症：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏血浆交换（PE）：直接去除血浆中致病因子如抗体等，推荐有条件尽早使用 用法：每次交换量为3050ml/kg，在12周内进行35次 禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全、凝血功能障碍 IVIGIVIG和P

32、EPE是AlDPAlDP的一线治疗，可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等，减轻神经损害。尽管两种疗法的费用昂贵，PEPE需在有特殊设备的医疗中心进行，但严重或快速进展病例，早期应用可能改变病程及减少辅助通气的花费。联合治疗并不增加疗效，故推荐单一使用。 免疫治疗治 疗神经营养：B族维生素，包括B1、B12、B6等康复治疗：早期进行正规的神经功能康复锻炼，预防失用性肌萎缩和关节挛缩，包括被动或主动运动，理疗，针灸，按摩预 后自限性，预后较好瘫痪多在3周后开始恢复，2个月1年内恢复正常，约10%患者遗留较严重后遗症病死率约5%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常预后不良的危险因素：60岁以上、病情进展迅速、需要辅助呼吸、运动神经波幅降低目的与要求掌握：三叉神经痛、面神经麻痹的临床表现和治疗方法 吉兰-巴雷综合征的临床表现、诊断及鉴别诊断熟悉：吉兰-巴雷综合征的治疗原则了解：周围神经疾病的分类和临床表现；三叉神经痛、 面神经麻痹、吉兰-巴雷综合征的病因和发病机制