神经病课件：脊髓病变(2016).ppt

1、【教学要求教学要求】一般介绍一般介绍 脊髓的解剖脊髓的解剖重点讲解重点讲解 脊髓节段的定位诊断脊髓节段的定位诊断 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现*腰穿部位【脊髓节段脊髓节段】与 椎骨序数的椎骨序数的 对应关系对应关系灰质灰质薄束薄束楔束楔束皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束皮质脊髓前束皮质脊髓前束固有束脊髓丘脑束脊髓丘脑束脊髓丘脑束脊髓丘脑束内侧丘系内侧丘系楔束薄束脊髓侧束：脊髓侧束：四肢四肢n皮质脊髓前束：皮质脊髓前束： 至于双侧脊髓灰质前角，支配躯干肌皮质脊髓侧束皮质脊髓前束延髓n前角（软瘫、肌萎缩）前角（软瘫、肌萎缩）n锥体束（硬瘫）锥体束（硬瘫）节段性，节段性，节段性，节段性，分离性、节段

2、性、对分离性、节段性、对称性称性感觉障碍感觉障碍T T2 2胸骨柄胸骨柄急性脊髓炎Acute myelitis教学要求了解急性脊髓炎的病因、治疗方法。了解急性脊髓炎的病因、治疗方法。熟悉急性脊髓炎的鉴别诊断。熟悉急性脊髓炎的鉴别诊断。掌握急性脊髓炎的临床表现。掌握急性脊髓炎的临床表现。 概 念急性脊髓炎急性脊髓炎(Acute myelitis)是指各种感染后是指各种感染后自身免疫反应自身免疫反应引起的引起的急性横贯性脊髓炎性病急性横贯性脊髓炎性病变，变，又称为急性横贯性脊髓炎。又称为急性横贯性脊髓炎。病因&病理 病因：可能是病毒感染诱发异常免疫应答。病因：可能是病毒感染诱发异常免疫应答。 病理

3、：病理：T3-5最常受累，其次为颈段和腰段最常受累，其次为颈段和腰段 肉眼和镜下均呈炎性改变。肉眼和镜下均呈炎性改变。临临 床床 表表 现现年龄：年龄：青壮年多见。青壮年多见。前驱症状：前驱症状：病前病前1-2W上呼吸道或消化道感上呼吸道或消化道感染症状，过劳、外伤及受凉等诱因。染症状，过劳、外伤及受凉等诱因。起病：起病：较急，多较急，多2-3d内达高峰。内达高峰。首发症状：首发症状：双下肢麻木无力，病变节段束双下肢麻木无力，病变节段束带感。带感。（一）运动障碍（一）运动障碍 急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎 肌张力低、腱反肌张力低、腱反射消失、病理反射消失、病理反射阴性、腹壁反射阴性、腹壁反

4、射及提睾反射消射及提睾反射消失。失。 脊髓休克期脊髓休克期 脊髓恢复期脊髓恢复期肌张力肌张力 逐渐增逐渐增高，腱反射活高，腱反射活跃，出现病理跃，出现病理反射，肌力由反射，肌力由远端开始逐渐远端开始逐渐恢复恢复2-4W（二）（二）感觉障碍感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失。病变节段以下所有感觉缺失。 在感觉消失水平上缘可有感觉在感觉消失水平上缘可有感觉 过敏区或束带感。过敏区或束带感。 随病情恢复感觉平面逐步下降随病情恢复感觉平面逐步下降, , 较运动功能恢复慢较运动功能恢复慢 。急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎（三）自主神经功能障碍（三）自主神经功能障碍无张力

5、性神无张力性神经元性膀胱经元性膀胱 1000ml反射性神经反射性神经元性膀胱元性膀胱 300-400ml 损害平面以下无汗、少汗、皮肤脱屑、水损害平面以下无汗、少汗、皮肤脱屑、水肿、指甲松脆及角化过度等。肿、指甲松脆及角化过度等。辅助检查辅助检查（一）（一）脑脊液：脑脊液：压力正常，白细胞（淋巴细胞为压力正常，白细胞（淋巴细胞为主）、蛋白正常或轻度升高，糖、氯正常。主）、蛋白正常或轻度升高，糖、氯正常。（二）（二）脊髓脊髓MRI：典型改变是病变脊髓增粗，髓内典型改变是病变脊髓增粗，髓内片状长片状长T1、长、长T2信号，恢复期正常，但也有信号，恢复期正常，但也有10%-20%患者脊髓患者脊髓MR

6、I始终正常始终正常辅助检查辅助检查（二）脊髓核磁（二）脊髓核磁矢状位T2WI矢状位T1WI诊断依据诊断依据诊断：诊断：根据急性起病、病前感染史和迅速出现脊髓根据急性起病、病前感染史和迅速出现脊髓横贯性损害、脑脊液及脊髓横贯性损害、脑脊液及脊髓MRI表现即可诊断。表现即可诊断。 急性脊髓炎的鉴别诊断急性脊髓炎的鉴别诊断视神经脊髓炎视神经脊髓炎（1） 横贯性脊髓炎，相对症状较轻横贯性脊髓炎，相对症状较轻（2） 还有视力下降还有视力下降（3）属于脱髓鞘疾病，反复发作）属于脱髓鞘疾病，反复发作急性脊髓炎的鉴别诊断急性脊髓炎的鉴别诊断格林格林- -巴利综合征巴利综合征 (1)(1)系周围神经脱髓鞘病变系

7、周围神经脱髓鞘病变 (2)(2)四肢软瘫四肢软瘫 (3)(3)感觉障碍末梢型感觉障碍末梢型 (4)(4)多无大小便障碍多无大小便障碍 (5)(5)肌电图：广泛周围神经传导速度减慢肌电图：广泛周围神经传导速度减慢 (6)CSF(6)CSF呈现呈现蛋白细胞分离现象蛋白细胞分离现象急性脊髓炎的鉴别诊断急性脊髓炎的鉴别诊断脊髓压迫症脊髓压迫症 （1 1）脊柱转移性肿瘤、脊柱结核等急性椎体）脊柱转移性肿瘤、脊柱结核等急性椎体骨质破坏，可出现急性脊髓横贯性损伤，骨质破坏，可出现急性脊髓横贯性损伤， （2 2）慢性起病，早期可能存在根痛，尿便）慢性起病，早期可能存在根痛，尿便障碍出现较晚障碍出现较晚 （3

8、3）X-X-线检查可见脊柱改变线检查可见脊柱改变 （4 4）CTCT、MRIMRI可帮助确诊可帮助确诊鉴别诊断鉴别诊断脊髓出血脊髓出血 （1 1）由外伤或血管畸形引起）由外伤或血管畸形引起 （2 2）起病突然，早期根痛明显）起病突然，早期根痛明显 （3 3）脑脊液为血性）脑脊液为血性 （4 4）MRIMRI可协助诊断可协助诊断 （5）脊髓脊髓DSADSA可发现脊髓血管畸形可发现脊髓血管畸形治疗治疗药物治疗药物治疗预防并发症预防并发症康复治疗康复治疗预防肺部，尿路感染预防肺部，尿路感染通畅气道通畅气道 预防褥疮预防褥疮早期康复训练有助于早期康复训练有助于功能恢复及改善预后功能恢复及改善预后 皮质

9、类固醇激素皮质类固醇激素 免疫球蛋白免疫球蛋白 维生素维生素B族族 药物治疗药物治疗 （1）大剂量激素短程冲击疗法：甲基强的松龙）大剂量激素短程冲击疗法：甲基强的松龙500-1000mg/天静滴，连用天静滴，连用3-5天，每天，每3天减半量，疗程天减半量，疗程20多天多天（2）严重病患，可加用免疫球蛋白：）严重病患，可加用免疫球蛋白：0.4g/kg.d，静脉滴注，静脉滴注，3-5天为一疗程天为一疗程预后预后无并发症，无并发症，36月内可自理。月内可自理。有并发症影响恢复或遗有病残，部分病人死有并发症影响恢复或遗有病残，部分病人死于并发症。于并发症。上升性脊髓炎、高颈段脊髓炎短期内死于呼上升性脊

10、髓炎、高颈段脊髓炎短期内死于呼 吸、循环衰竭。吸、循环衰竭。病例讨论病例讨论病历摘要：病历摘要： 男性，男性，31岁，司机，岁，司机，2天前饮酒后出现双下肢天前饮酒后出现双下肢麻木、力弱，后渐加重，不能行走，伴麻木、力弱，后渐加重，不能行走，伴尿便困难尿便困难，无呼吸困难，无饮水呛咳及吞咽困难。既往：约无呼吸困难，无饮水呛咳及吞咽困难。既往：约2周前有腹泻病史。查体：体温周前有腹泻病史。查体：体温36.2，神清、语，神清、语利、颅神经（利、颅神经（-），双上肢肌力），双上肢肌力5级，双上肢肌张级，双上肢肌张力、腱反射对称存在，力、腱反射对称存在，双下肢肌力双下肢肌力0级级，双下肢肌，双下肢肌张

11、力低，腱反射消失，双病理征未引出，张力低，腱反射消失，双病理征未引出，双侧乳双侧乳头（约头（约T4）以下痛、温、触及振动觉消失）以下痛、温、触及振动觉消失。病例讨论病例讨论问题问题1、该患者定位诊断在哪里？、该患者定位诊断在哪里？ 最可能的定性诊断是什么？最可能的定性诊断是什么？问题问题2、需要进一步行那些检查？、需要进一步行那些检查？脊髓压迫症脊髓压迫症(spinal cord compression)o 了解脊髓压迫症的病因和病理生理了解脊髓压迫症的病因和病理生理o 掌握脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断掌握脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断o 熟悉脊髓压迫症的临床表现、治疗原熟悉脊髓压迫症的临床表现、治

12、疗原则则教学要求教学要求概念o 脊髓压迫症脊髓压迫症是由椎管内占位性病变引起的脊髓受是由椎管内占位性病变引起的脊髓受压为表现的一组临床综合征，呈进行性发展，最压为表现的一组临床综合征，呈进行性发展，最后导致不同程度脊髓横贯损害和椎管阻塞。后导致不同程度脊髓横贯损害和椎管阻塞。Disease of the Spinal Cord57 病病 因因肿瘤：原发、转移性肿瘤：原发、转移性炎症性：急、慢性脓肿；慢性肉芽肿炎症性：急、慢性脓肿；慢性肉芽肿脊柱外伤脊柱外伤脊柱退行性病变脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等如椎间盘脱出症等先天畸形先天畸形如颅底凹陷症、环椎枕化等如颅底凹陷症、环椎枕化等脊髓压迫症的病理

13、生理o 脊髓受压早期脊髓受压早期可通过可通过移位、排挤脑脊液及移位、排挤脑脊液及表面静脉的血液得到表面静脉的血液得到代偿代偿o 后期后期代偿可出现骨质代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩吸收，使局部椎管扩大，此时多有明显的大，此时多有明显的神经系统症状与体征。神经系统症状与体征。脊髓压迫症的临床表现o 急性脊髓压迫症：急性脊髓压迫症：病情进展迅速，多表病情进展迅速，多表现脊髓横贯性损害，常有脊髓休克现脊髓横贯性损害，常有脊髓休克o 慢性脊髓压迫症：慢性脊髓压迫症：呈缓慢进行性发展，呈缓慢进行性发展，通常表现三期。通常表现三期。Disease of the Spinal Cord60 临床表现临床表

14、现进展过程进展过程 根痛期根痛期 部分受压期部分受压期 完全受压期完全受压期Disease of the Spinal Cord61 临床表现临床表现 刺激症状：刺激症状： 1 1、根性症状、根性症状 2 2、脊膜刺激症状、脊膜刺激症状缺失体征：缺失体征： 1 1、节段性、节段性 2 2、分离性、分离性 3 3、传导束性、传导束性髓内、外差异髓内、外差异前角细胞前角细胞 前根前根锥体束锥体束感觉障碍感觉障碍运动障碍运动障碍自主神经症状自主神经症状反射改变反射改变 取决于压迫的速度、部位（髓内？髓外？）、取决于压迫的速度、部位（髓内？髓外？）、节段、程度等节段、程度等感觉障碍感觉障碍髓内病变：髓

15、内病变：早期为病变早期为病变节段支配区分离性感觉节段支配区分离性感觉障碍，自病变节段向下障碍，自病变节段向下发展，发展， “鞍区回避鞍区回避”髓外病变：髓外病变：常自下肢远常自下肢远端开始向上发展至受压端开始向上发展至受压节段节段 Disease of the Spinal Cord63 辅助检查辅助检查脑脊液检查脑脊液检查脊柱脊柱X X光片光片CTCTMRIMRI脑脊液检查o 完全阻塞完全阻塞：在阻塞水平以下测压力很低在阻塞水平以下测压力很低o 部分阻塞或未阻塞时部分阻塞或未阻塞时：压力正常甚至增高压力正常甚至增高o 压颈试验压颈试验：可粗略判断椎管有无阻塞，阻可粗略判断椎管有无阻塞，阻塞的

16、严重程度，但试验正常不能排除没有塞的严重程度，但试验正常不能排除没有阻塞阻塞o 蛋白蛋白-细胞分离现象细胞分离现象：椎管严重梗阻时椎管严重梗阻时CSF蛋白含量明显增高而细胞数正常蛋白含量明显增高而细胞数正常Disease of the Spinal Cord65髓内肿瘤髓内肿瘤脊髓脊髓MRI脊髓脊髓MRIDisease of the Spinal CordDisease of the Spinal Cord67脊膜瘤脊膜瘤颈椎间盘突出颈椎间盘突出脊柱脊柱结核结核 脊髓压迫性与非压迫性病变的鉴别o 急性脊髓炎：急性起病，病前有发热，呼吸道、消急性脊髓炎：急性起病，病前有发热，呼吸道、消化道感染症

17、状，脊髓损害在数小时至数日达高峰，化道感染症状，脊髓损害在数小时至数日达高峰，双侧症状对称性，呈横贯性损害，影像有助鉴别。双侧症状对称性，呈横贯性损害，影像有助鉴别。脊髓压迫性与非压迫性病变的鉴别o 脊髓空洞症脊髓空洞症：病病变多位于颈段，变多位于颈段，起起病隐袭病隐袭，表现为节，表现为节段性分离性感觉障段性分离性感觉障碍，病变节段支配碍，病变节段支配区肌萎缩，下肢锥区肌萎缩，下肢锥体束征，体束征，MRIMRI可显可显示脊髓内长条形空示脊髓内长条形空洞。洞。Disease of the Spinal Cord 诊断步骤诊断步骤纵向定位：节段？纵向定位：节段？横向定位：髓内？髓外？硬膜内？硬膜外

18、？横向定位：髓内？髓外？硬膜内？硬膜外？定性诊断：压迫性？非压迫性？定性诊断：压迫性？非压迫性？ 病因性质？病因性质？受压部位及平面诊断o 脊髓病变节段的确定脊髓病变节段的确定(纵向定位纵向定位)：根据感觉感觉障碍平面、根痛，腱反射改变，肌萎缩等来障碍平面、根痛，腱反射改变，肌萎缩等来判断判断o 横向定位横向定位：区分病变位于：区分病变位于脊髓内、硬膜内、髓外硬膜外病变的鉴别病变的鉴别(见下表)髓内外压迫症的髓内外压迫症的鉴别诊断鉴别诊断鉴别点鉴别点硬膜内硬膜内硬膜外硬膜外髓内髓内髓外髓外根痛根痛少少,可有束带感可有束带感早期剧烈根痛早期剧烈根痛可有可有感觉缺失感觉缺失运动障碍运动障碍多为双侧

19、，多为双侧，离心离心发展、感觉分离发展、感觉分离自自一侧开始一侧开始，向向心发展心发展、半切征、半切征、(多为一侧传导束多为一侧传导束型）型）脊髓受压出现较脊髓受压出现较晚，晚，向心向心、对称、对称发展、多为发展、多为双侧双侧传导束型传导束型锥体束锥体束不明显不明显早期早期一侧开始一侧开始双侧早期双侧早期出现出现节段肌萎缩节段肌萎缩常有、明显常有、明显少见少见少见少见脊突压痛脊突压痛无无常见常见更常见更常见二便障碍二便障碍早期出现早期出现晚期出现晚期出现晚期出现晚期出现髓内外压迫症的髓内外压迫症的鉴别诊断（续）鉴别诊断（续）鉴别点鉴别点硬膜内硬膜内硬膜外硬膜外髓内髓内髓外髓外椎管蛛网膜下椎管蛛

20、网膜下腔梗阻腔梗阻较晚、轻、不较晚、轻、不完全完全较早、可完全较早、可完全较早、可完全较早、可完全CSFCSF蛋白增高蛋白增高轻轻明显明显明显明显脊柱脊柱X X光片光片正常正常多有异常多有异常多有异常多有异常脊髓碘油造影脊髓碘油造影脊髓梭形膨大、脊髓梭形膨大、梗阻不完全梗阻不完全阻塞面杯口状阻塞面杯口状阻塞面锯齿状、阻塞面锯齿状、MRIMRI脊髓梭形膨大脊髓梭形膨大髓外肿块、脊髓外肿块、脊髓移位髓移位髓外肿块、脊髓外肿块、脊髓移位髓移位确定病因及病变性质 o 髓内或髓外硬膜内病变：以肿瘤最常见，如髓内或髓外硬膜内病变：以肿瘤最常见，如胶质细胞瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤等。胶质细胞瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤

21、等。o 硬膜外病变：多为椎间盘脱出症，外伤，转硬膜外病变：多为椎间盘脱出症，外伤，转移性肿瘤、脓肿、血肿等移性肿瘤、脓肿、血肿等Disease of the Spinal Cord76 治疗、治疗、预后预后治疗治疗 病因治疗、解除脊髓压迫病因治疗、解除脊髓压迫(急性压迫急性压迫力争在力争在6小时内手术减压小时内手术减压) 康复、护理。康复、护理。预后预后 病变性质、速度、部位病变性质、速度、部位 解除压迫的可能性、程度解除压迫的可能性、程度 受压时间长短受压时间长短病例-2 男性，男性，76岁，因岁，因“右下肢无力右下肢无力4月余，加重伴月余，加重伴左下肢无力左下肢无力1月余月余”入院。入院。

22、4月前感右下肢无力，月前感右下肢无力，但能行走，一月前感右下肢无力加重，家人的但能行走，一月前感右下肢无力加重，家人的搀扶下方能行走，同时感左下肢也无力，搀扶下方能行走，同时感左下肢也无力，无大无大小便失禁小便失禁，无发热，无发热， 无头痛及腰痛。吸烟无头痛及腰痛。吸烟50余年，慢性咳嗽余年，慢性咳嗽20余年，但无痰中血丝余年，但无痰中血丝 查体：桶状胸，双肺呼吸音低，双肺底可闻及查体：桶状胸，双肺呼吸音低，双肺底可闻及少量湿罗音。神清，颈无抵抗，克氏征（少量湿罗音。神清，颈无抵抗，克氏征（-），），布氏征（布氏征（-）。颅神经（）。颅神经（-），双上肢肌力、肌），双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌张力增高，张力正常，双下肢肌张力增高，右下肢肌力右下肢肌力2级，左下肢肌力级，左下肢肌力4级级，双侧剑突以下双侧剑突以下痛温觉减痛温觉减退，运动觉和位置觉明显减弱，双下肢键反射退，运动觉和位置觉明显减弱，双下肢键反射活跃，双侧病理征（活跃，双侧病理征（+）。）。o 病变部位在哪里？o 考虑什么病？o 要和哪些病鉴别？o 明确诊断还要做什么检查？o 怎么处理？