循环系统儿科课件：风湿热.ppt

1、风湿热风湿热华中科技大学同济医学院华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科附属同济医院儿科 温宇温宇(Rheumatic fever)一一. .概述概述风湿热（风湿热（rheumatic fever）是）是A组溶血性链球组溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病。心脏和关菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病。心脏和关节最易受累节最易受累。 常反复发作。常反复发作。二二. .病因及流行病学病因及流行病学病因病因: : A A组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌 发病年龄：发病年龄：学学龄儿童多见（龄儿童多见（5-15岁），岁），3岁以岁以 下罕见下罕见发病性别发病性别：无性别差异：无性别差异发病季节：发病季节：

2、四季均可发病，以冬春季多见四季均可发病，以冬春季多见发病率发病率: : 发达国家发达国家0.010.01，不发达国家，不发达国家 1-19 1-19 。三三. .发病机理发病机理 1.1.变态反应变态反应 v荚膜由透明质酸组成，与人体关节，滑膜有共同荚膜由透明质酸组成，与人体关节，滑膜有共同抗原抗原v细胞壁外壁细胞壁外壁M M蛋白和蛋白和M M相关蛋白，中层多糖中相关蛋白，中层多糖中N-N-乙乙酰葡糖胺和鼠李糖均与人体心肌和心瓣膜有共同酰葡糖胺和鼠李糖均与人体心肌和心瓣膜有共同抗原抗原v细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核，尾细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核，尾状核之间有共同抗原状核之

3、间有共同抗原 2.2.自身免疫自身免疫 CICASOCICASO 3.毒素和溶菌酶毒素和溶菌酶等等 四四. .病病 理理变性渗出期（变性渗出期（exudative periodexudative period） 变性和水肿，细胞浸润；渗出。变性和水肿，细胞浸润；渗出。 浆膜液，滑膜炎，环形红斑。浆膜液，滑膜炎，环形红斑。 （1 1个月）个月）增生期（增生期（proliferative periodproliferative period） 风湿小体风湿小体（Aschoff bodyAschoff body），皮下小结），皮下小结 病变好发于心肌、心瓣膜、关节（病变好发于心肌、心瓣膜、关节（3-

4、43-4月）月）硬化期硬化期 (sclerotic period)(sclerotic period) 心脏瓣膜心脏瓣膜变化：瓣膜、变化：瓣膜、心肌、心内膜形成瘢痕心肌、心内膜形成瘢痕 组织，变形引起组织，变形引起M M、A A关闭不全（关闭不全（2-32-3月）月）四四. .病病 理理Aschoff bodyAschoff body：血管周围纤维素样坏死，血管周围纤维素样坏死，外周有淋巴细胞、浆细胞和多核细胞外周有淋巴细胞、浆细胞和多核细胞五五. . 临床表现临床表现主要表现：主要表现：1、心脏炎（、心脏炎（ carditis） 发病率：发病率：404050%50% 临床病情程度不等，唯一持

5、续性器官损害临床病情程度不等，唯一持续性器官损害 70% 70%于发病于发病2 2周内发生，少数可延迟至周内发生，少数可延迟至6 6个月个月 myocarditis endocarditis pericarditis五五. . 临床表现临床表现主要表现：主要表现：2、 关节炎（关节炎（ arthritis）3、舞蹈病（、舞蹈病（chorea）4、皮肤症状（、皮肤症状（lesion of skin） (1)环形红斑环形红斑: erythema marginatum (2) 皮下小结皮下小结: subcutaneous nodules 心脏炎心脏炎 1. 心肌炎：心肌炎：无症状，重心力衰竭无症状，

6、重心力衰竭 HR增快，增快，与体温不成比例与体温不成比例 心音低钝，奔马律心音低钝，奔马律 心脏扩大，收缩期杂音心脏扩大，收缩期杂音 ECG：I度度AVB，ST段下移，及段下移，及T波倒置，波倒置， 心律失常心律失常 五五. . 临床表现临床表现 心脏炎心脏炎 2. 心内膜炎：心内膜炎：主要侵犯二尖瓣，其次主动脉瓣主要侵犯二尖瓣，其次主动脉瓣. . 二尖瓣关闭不全：心尖区收缩期杂音二尖瓣关闭不全：心尖区收缩期杂音 （60-70%60-70%） 主动脉关闭不全：主动脉关闭不全：L3 L3 舒张期杂音，脉压舒张期杂音，脉压 增宽增宽 (20-30%(20-30%） 二尖瓣狭窄：心尖区舒张期杂音二尖

7、瓣狭窄：心尖区舒张期杂音(5-10%)(5-10%)急性期心脏杂音是可逆的，久而久之形成慢性风心病。二尖瓣关急性期心脏杂音是可逆的，久而久之形成慢性风心病。二尖瓣关闭不全闭不全6月月-2年，主动脉关闭不全年，主动脉关闭不全2-10年年五五. . 临床表现临床表现 心脏炎心脏炎 3. 心包炎心包炎 : 心前区疼痛心包摩擦音心前区疼痛心包摩擦音 心包填塞：心包填塞：心音遥远、颈静脉怒张、肝脾肿大心音遥远、颈静脉怒张、肝脾肿大 X X胸片：胸片： 心影扩大，烧瓶状心影扩大，烧瓶状 心电图：心电图： 低电压，低电压，S-TS-T抬高抬高- -S-T段下降和段下降和T波波 平坦或倒置。平坦或倒置。 超声

8、心动图：心包积液量超声心动图：心包积液量五五. . 临床表现临床表现 游走性关节炎：游走性关节炎： 最常见最常见 50506060 多发性：侵犯大关节：膝、踝、腕、肩、髋多发性：侵犯大关节：膝、踝、腕、肩、髋 游走性：可同时二个关节受累，局限一个关节少见游走性：可同时二个关节受累，局限一个关节少见 红肿热痛，活动受限，不留畸形红肿热痛，活动受限，不留畸形 典型关节炎者，多数不发生心脏炎和舞蹈病典型关节炎者，多数不发生心脏炎和舞蹈病, ,关节痛关节痛者常发生心脏炎者常发生心脏炎五五. . 临床表现临床表现 舞蹈病舞蹈病 ：发发 病病 率：率：3 310% 10% 好发年龄：好发年龄：6 6岁以后

9、，岁以后，812812岁多见岁多见性别特点：女男性别特点：女男起病：缓慢，多于链感后起病：缓慢，多于链感后1616月月病病 程：有自限性，平均程：有自限性，平均3m3m，可持续，可持续612m612m， 最长最长17m17m；少部分复发。；少部分复发。五五. . 临床表现临床表现 舞蹈病舞蹈病 ：特点：特点：初情感不稳定及性格变化初情感不稳定及性格变化后运动失调后运动失调随之有随之有特征性的、渐进的、无目的的运动特征性的、渐进的、无目的的运动运动能力运动能力单独存在或并存，一般不合并关节炎或心脏炎；单独存在或并存，一般不合并关节炎或心脏炎；25%25%可发展为心脏炎可发展为心脏炎单独存在时：无

10、发热，单独存在时：无发热，ESRESR正常或稍快，正常或稍快，ASOASO正常正常五五. . 临床表现临床表现 皮下结节皮下结节 ：2-10%2-10% 关节伸侧关节伸侧0.5-2.0cm结节，质硬，无压痛结节，质硬，无压痛 2-4周消失，周消失，是活动期表现之一是活动期表现之一五五. . 临床表现临床表现 环形红斑环形红斑 ：发病发病10%10% 环形或半环形、高出皮肤、不痛不痒环形或半环形、高出皮肤、不痛不痒 以躯干和四肢屈侧为主，出现迅速，消失亦快以躯干和四肢屈侧为主，出现迅速，消失亦快 不遗留脱屑及色素沉着不遗留脱屑及色素沉着 反复间断出现也是一种活动的表现反复间断出现也是一种活动的表

11、现五五. . 临床表现临床表现 环形红斑环形红斑 ：五五. . 临床表现临床表现 次要表现：次要表现： 1.发热发热 2.关节痛；关节痛； 3.既往有风湿热史，或有心脏瓣膜病；既往有风湿热史，或有心脏瓣膜病； 4.实验室检查（实验室检查（ESR,CRP增高）增高） 5.EKG:P-RI延长延长. ST感染证据感染证据： 1.近期曾患猩红热，咽炎，扁桃体炎近期曾患猩红热，咽炎，扁桃体炎 2.咽拭培养咽拭培养 3.抗链球菌溶血素滴度抗链球菌溶血素滴度O（ASO） 4. 抗链球菌激酶滴度（抗链球菌激酶滴度（ASK） 5. 抗透明质酸酶抗透明质酸酶 6.抗核糖核酸酶抗核糖核酸酶B五五. . 临床表现临

12、床表现六六. .实验室检查实验室检查血常规：血常规：WBCWBC增高，增高，HbHb下降；下降；急性炎症指标：急性炎症指标：ESRESR增高增高, , CRPCRP增高；增高；抗链球菌抗体测定抗链球菌抗体测定 ：抗链球菌溶血素：抗链球菌溶血素O（ASO）升高，或链球菌激酶（升高，或链球菌激酶（ASK）或抗脱氧核糖核）或抗脱氧核糖核酸酶酸酶B升高。升高。 ECGECG:P-RI:P-RI延长；延长；ST-TST-T改变；心律失常改变；心律失常 咽拭子培养阳性咽拭子培养阳性 胸片胸片心脏彩超心脏彩超七七. .诊断标准诊断标准主要表现主要表现次要表现次要表现链球菌感染证据链球菌感染证据心脏炎心脏炎游

13、走性多发性关节游走性多发性关节炎炎舞蹈病舞蹈病环形红斑环形红斑皮下小结皮下小结发热发热关节痛关节痛风湿热既往史风湿热既往史血沉增快、血沉增快、CRP升高升高P-R间期延长间期延长咽试培养阳性或咽试培养阳性或快速链球菌抗原试快速链球菌抗原试验阳性验阳性抗链球菌抗体滴度抗链球菌抗体滴度升高升高近期猩红热病史近期猩红热病史 诊断条件：诊断条件： 两个主要表现两个主要表现+ + 近期近期S.I S.I 证据证据 一个主要表现一个主要表现2 2个次要表现近期的个次要表现近期的 S.I S.I 证据证据 一个主要表现一个主要表现2 2个次要表现个次要表现- -无无近期感染近期感染+ +排他排他 七七. .

14、诊断标准诊断标准七七. .诊断标准诊断标准有三种特殊情况不必死抠： 1.舞蹈症，排除其他；舞蹈症，排除其他； 2. 隐匿心脏炎；隐匿心脏炎； 3. 风湿复发；风湿复发；风心病中只要有一项发热，关节痛，或急性期反应物风心病中只要有一项发热，关节痛，或急性期反应物升高，再加上，近期链球菌感染证据，就可以确诊。升高，再加上，近期链球菌感染证据，就可以确诊。八八. .风湿活动风湿活动1.1.体温不正常，体重不增加，运动耐量不恢复；体温不正常，体重不增加，运动耐量不恢复；2. 2. 心率不正常，易有变化，脉搏快。心率不正常，易有变化，脉搏快。3.3.血沉快，血沉快，CRPCRP不转阴，进行性贫血不转阴，

15、进行性贫血4.4.ECGECG：P-RP-R间期持续延长间期持续延长5.5.环形红斑或皮下小结环形红斑或皮下小结九九. .鉴别诊断鉴别诊断与风湿性关节炎鉴别与风湿性关节炎鉴别幼年幼年特发性特发性关节炎关节炎急性化脓性关节炎急性化脓性关节炎结核性关节炎结核性关节炎急性白血病急性白血病与风湿性心脏炎鉴别与风湿性心脏炎鉴别 病毒性心肌炎病毒性心肌炎 感染性心内膜炎感染性心内膜炎 关节炎的鉴别诊断关节炎的鉴别诊断项项 目目 风湿性风湿性 化脓性化脓性 类风湿性类风湿性热热 型型 低热、中度热低热、中度热 急热、稽留急热、稽留 弛张热型弛张热型中毒症状中毒症状 一般一般 明显明显 一般一般受累部位受累部

16、位 大关节为主大关节为主 不定不定 大大/ /小关节为主小关节为主性性 质质 游走性、多发性游走性、多发性 局限于一个局限于一个 对称性对称性 不留畸形不留畸形 有脓液有脓液 易致畸形易致畸形实实 验验 室室 ASO,ASK wbc,ASO,ASK wbc,血血, ,脓培养脓培养+ RF+,ANA+ RF+,ANA+X X 线线 无特殊无特殊 后期有骨质破坏后期有骨质破坏 关节周围呈梭关节周围呈梭 形肿胀，关节形肿胀，关节 面融合纤维化面融合纤维化 十十. . 治疗治疗1. 1. 一般治疗一般治疗 休息与活动量休息与活动量 无心脏受累无心脏受累 卧床卧床2w2w，2w2w后恢复正常活动后恢复正

17、常活动 心脏心脏炎无心脏扩大炎无心脏扩大 卧床卧床4周，再在周，再在4周内恢复正周内恢复正 常活动；常活动； 心脏伴心脏扩大心脏伴心脏扩大 卧床休息卧床休息6周，再经周，再经6周恢复正周恢复正 常活动；常活动； 心脏炎伴心力衰竭心脏炎伴心力衰竭 卧床休息至少卧床休息至少8-12周，再在周，再在3 个月内逐渐增加活动。个月内逐渐增加活动。 十十. . 治疗治疗2. 2. 清除链球菌感染清除链球菌感染 PG 20-40万U/Kg,IV drop 4W; PG过敏，红霉素 30-50mg/Kg/d,分3-4次。 十十. . 治疗治疗3.3.抗风湿药物治疗抗风湿药物治疗关节炎：阿司匹林关节炎：阿司匹林 80-100mg/kg/80-100mg/kg/日日 2w2w减量减量 疗程疗程4-64-6周周心脏炎：心脏炎：早期用肾上腺皮质激素早期用肾上腺皮质激素 强的松强的松 2mg/kg.d2mg/kg.d,=60mg/d,=5年年 心脏炎心脏炎:10年或至青春期后年或至青春期后 有严重风湿性心脏病：宜作终身药物预防有严重风湿性心脏病：宜作终身药物预防十一十一. . 怎样预防风湿热怎样预防风湿热v 三级预防三级预防 预防细菌性心内膜炎预防细菌性心内膜炎 拔牙或行其他手术时，术前、后拔牙或行其他手术时，术前、后 应给予抗生素静脉滴注预防细菌感染。应给予抗生素静脉滴注预防细菌感染。谢谢！谢谢！