神经病学课件：第14章 脊髓疾病.ppt

1、v 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现v 脊髓节段的定位诊断脊髓节段的定位诊断 v 急性脊髓炎的临床表现急性脊髓炎的临床表现v 脊髓压迫症的诊断与鉴别诊断脊髓压迫症的诊断与鉴别诊断v 解剖解剖：l外部结构外部结构l内部结构内部结构l血液供应血液供应v 2个膨大个膨大6条纵行沟裂条纵行沟裂31对脊神经对脊神经31个节段个节段颈髓颈髓= =颈椎颈椎-1-1上中段胸髓上中段胸髓= =上中段胸椎上中段胸椎-2-2下段胸髓下段胸髓= =下胸椎下胸椎-3-3腰髓腰髓=T10-12=T10-12骶髓骶髓=T12=T12、L1L1软脊膜软脊膜运动运动感觉感觉 C8-L2C8-L2（） S2-4S2-4（）下

2、行纤维下行纤维皮质脊髓前束皮质脊髓前束下行纤维（下行纤维（）上行纤维（上行纤维（）上行纤维上行纤维内为内为传导来自同侧胸传导来自同侧胸4 4以下、下肢的深感觉以下、下肢的深感觉外为外为传导来自同侧胸传导来自同侧胸4 4以上和上肢深感觉以上和上肢深感觉下行纤维下行纤维皮质脊髓前束皮质脊髓前束下行纤维下行纤维（）上行纤维上行纤维（）上行纤维上行纤维内为内为传导来自同侧胸传导来自同侧胸4 4以下、下肢的深感觉以下、下肢的深感觉外为外为传导来自同侧胸传导来自同侧胸4 4以上和上肢深感觉以上和上肢深感觉 2.2.3.3. 上、下运动神经元瘫痪 后角：同侧节段性后角：同侧节段性 后根：根痛及深浅感觉障碍后

3、根：根痛及深浅感觉障碍 后索：感觉性共济失调后索：感觉性共济失调 前联合：对称性节段性感觉分离前联合：对称性节段性感觉分离 脊髓丘脑束：对侧感觉分离脊髓丘脑束：对侧感觉分离（Brown-Sequard syndrome)同侧上运动神经元瘫痪同侧上运动神经元瘫痪 和深感觉丧失和深感觉丧失对侧痛、温觉障碍对侧痛、温觉障碍常见于脊髓压迫症早期常见于脊髓压迫症早期病变平面以下全部感觉缺失病变平面以下全部感觉缺失四肢呈上运动神经元瘫痪四肢呈上运动神经元瘫痪括约肌、泌汗障碍括约肌、泌汗障碍枕颈部疼痛枕颈部疼痛特殊表现（特殊表现（、同侧面部外侧感觉受累、同侧面部外侧感觉受累 、胸锁乳突肌和斜方肌瘫痪、萎缩等

4、）、胸锁乳突肌和斜方肌瘫痪、萎缩等）平面以下各种感觉丧失平面以下各种感觉丧失括约肌功能障碍括约肌功能障碍根痛、反射改变根痛、反射改变v 瞳孔缩小瞳孔缩小 瞳孔扩大肌瞳孔扩大肌v 眼裂变小眼裂变小 睑板肌睑板肌v 面部无汗面部无汗 汗腺汗腺v 眼球内陷眼球内陷 眼眶肌肉眼眶肌肉感觉障碍感觉障碍出汗异常，括约肌障碍出汗异常，括约肌障碍根痛根痛反射反射下肢上运动神经元瘫痪下肢上运动神经元瘫痪感觉障碍感觉障碍出汗异常，括约肌障碍出汗异常，括约肌障碍根痛根痛反射反射双下肢双下肢双下肢及会阴部感觉缺失双下肢及会阴部感觉缺失括约肌障碍括约肌障碍神经根痛神经根痛肛周及会阴部感觉缺失肛周及会阴部感觉缺失髓内病变

5、（分离性感障）髓内病变（分离性感障）真性尿失禁真性尿失禁/ /性功能障性功能障碍碍下肢瘫痪及锥体束征下肢瘫痪及锥体束征 与圆锥临床表现相似与圆锥临床表现相似 症状及体征可症状及体征可 多见明显的根痛和感觉障碍多见明显的根痛和感觉障碍 下肢可有下肢可有 括约肌障碍常不明显括约肌障碍常不明显 是指各种是指各种引起自身免疫反应所致的引起自身免疫反应所致的脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。束性感觉障碍和尿便障碍为特征。v 病

6、因不清病因不清v 可能与病毒感染后可能与病毒感染后有关（非直接感染）有关（非直接感染）v 好发部位好发部位：胸段（胸段（）v 肉眼观察：肉眼观察：脊髓肿胀脊髓肿胀/ /软脊膜充血软脊膜充血/ /炎性渗出炎性渗出v 镜下观察：镜下观察： 软脊膜和脊髓内血管扩张、充血软脊膜和脊髓内血管扩张、充血 血管周围炎性细胞浸润：血管周围炎性细胞浸润：淋巴细胞和浆细胞淋巴细胞和浆细胞 灰质：灰质：神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解 白质：白质：髓鞘脱失髓鞘脱失/轴突变性轴突变性/胶质细胞增生胶质细胞增生 v 年龄：年龄：多见多见v 性别：性别：明显差别明显差别v 诱因：劳

7、累诱因：劳累/ /受凉受凉/ /负重扭伤负重扭伤v 前驱症状：感染前驱症状：感染/ /疫苗接种疫苗接种v 起病方式：急性起病方式：急性v 症状：症状：束带感束带感/ /麻木麻木/ /无力无力v 脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害：一般一般 下运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪 ： 上运动神经元性损害上运动神经元性损害 （预后不良）（预后不良） 病变节段以下所有的感觉丧失病变节段以下所有的感觉丧失 感觉过敏区、束带感感觉过敏区、束带感（感觉平面的上缘）（感觉平面的上缘） 较运动恢复慢较运动恢复慢/ /差差 大小便障碍：大小便障碍：尿便潴留或失禁尿便潴留或失禁 其它：其它：皮肤干燥、少（无）汗、脱屑等皮

8、肤干燥、少（无）汗、脱屑等：通畅，少数呈不完全梗阻通畅，少数呈不完全梗阻：无色透明：无色透明：正常正常细胞数细胞数/ /蛋白：正常或蛋白：正常或，以，以L L为主为主糖、氯化物：正常糖、氯化物：正常：鉴别于鉴别于MSMS、NMONMO波幅可明显减低波幅可明显减低：判断疗效和预后判断疗效和预后：可正常或呈失神经改变可正常或呈失神经改变q脊柱X片：正常正常qMRI脊髓增粗脊髓增粗T2T2高信号高信号部分可始终无异常部分可始终无异常：急性急性脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 脑脊液脑脊液 影像学检查影像学检查横贯性脊髓炎横贯性脊髓炎或或VEP异常：异常：脊髓症状之前脊髓症状之前/之后之后/同时同时 缺血

9、性：缺血性：脊髓前动脉闭塞综合征（脊髓前动脉闭塞综合征（） 出血性：少见出血性：少见 起病急骤伴剧烈背痛起病急骤伴剧烈背痛 血性血性CSFCSF， 50岁男性，缓慢进行性加重岁男性，缓慢进行性加重 CSF：蛋白：蛋白，细胞数多正常，细胞数多正常 脊髓碘油造影：脊髓表面扩张的血管脊髓碘油造影：脊髓表面扩张的血管：脊髓血栓性静脉炎：脊髓血栓性静脉炎 临床特点：缓慢进行性截瘫临床特点：缓慢进行性截瘫脊柱结核脊柱结核/ /转移癌转移癌根性痛根性痛脊柱畸形脊柱畸形/ /棘突压痛、叩击痛棘突压痛、叩击痛脑脊液：椎管梗阻脑脊液：椎管梗阻/ /蛋白蛋白：X X片片/CT/MRI/CT/MRI 化脓性病灶及感染

10、病史化脓性病灶及感染病史 病变部位压痛病变部位压痛 椎管阻塞椎管阻塞 血血/CSF：WBC MRI：可帮助诊断：可帮助诊断弛缓性瘫痪（类似于弛缓性瘫痪（类似于）可伴脑神经损害可伴脑神经损害括约肌功能障碍少见括约肌功能障碍少见q一般治疗一般治疗 高颈段：吸氧高颈段：吸氧/人工辅助呼吸人工辅助呼吸 留置导尿留置导尿 防压疮防压疮q药物药物治疗治疗q康复治疗康复治疗 皮质类固醇激素皮质类固醇激素 大剂量甲强龙针短程冲击：大剂量甲强龙针短程冲击：5005001000mg/d1000mg/d，3-5d3-5d 地塞米松针：地塞米松针：10-20mg/d10-20mg/d，7-14d7-14d 强的松片强

11、的松片 40-60mg/d40-60mg/d免疫球蛋白：丙球，免疫球蛋白：丙球，0.4g/kg.d0.4g/kg.d，5d5dB B族维生素族维生素抗生素：泌尿道或呼吸道感染抗生素：泌尿道或呼吸道感染其它：其它：巴氯芬巴氯芬v 急性脊髓炎的临床表现？急性脊髓炎的临床表现？v 急性脊髓炎与急性脊髓炎与急性炎症性脱髓鞘性多发性急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别神经病的鉴别？v 何为脊髓休克？何为脊髓休克？ 脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现 包括感觉神经症状、运动神经症状、自主神经症状和包括感觉神经症状、运动神经症状、自主神经症状和脊膜刺激症状。脊膜刺激症状。脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓

12、压迫症的诊断和鉴别诊断 判断脊髓损害是否为压迫性、判断受压的节段（纵向判断脊髓损害是否为压迫性、判断受压的节段（纵向定位）以及病灶在髓内或髓外（横向定位）、定位）以及病灶在髓内或髓外（横向定位）、 判断脊髓受判断脊髓受压的病因（急性、慢性）或病变性质压的病因（急性、慢性）或病变性质 是一组椎管内或椎骨是一组椎管内或椎骨随病变进展出现脊髓半切综随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血合征、横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。管可不同程度受累。 按临床过程分为按临床过程分为和和脊髓压迫症。脊髓压迫症。q肿瘤：肿瘤：髓外硬膜内：神经鞘膜瘤脊髓内：神经胶质细胞瘤

13、硬膜外：转移瘤q炎症炎症q脊柱外伤脊柱外伤q脊柱退行性病变脊柱退行性病变q先天性疾病先天性疾病q血液疾病血液疾病：急性压迫损伤严重急性压迫损伤严重慢性压迫病情相对较轻慢性压迫病情相对较轻q病变部位：病变部位：占位症状出现占位症状出现 急性起病，进展迅速 多表现横贯性损害，出现脊髓休克 根痛期：根痛及脊膜刺激症状 脊髓部分受压期：脊髓半切综合征 完全受压期：脊髓完全横贯性损害q 神经根症状神经根症状q 反射异常反射异常q 脊膜刺激症状脊膜刺激症状 v 后根后根 ：疼痛：疼痛/ /束带感束带感/ /感觉过敏带感觉过敏带感觉缺失（后期）感觉缺失（后期）v 前根前根 脊髓丘脑束脊髓丘脑束低低2 2-

14、-3 3个节段个节段（鉴别髓内（鉴别髓内/ /外）外）（髓内（髓内/S3-5/S3-5）后索：后索：深感觉深感觉晚期晚期脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害病变以下各种感觉缺失病变以下各种感觉缺失 锥体束受压锥体束受压 同侧同侧/ /痉挛性瘫痉挛性瘫前角及前根受压前角及前根受压 弛缓性瘫弛缓性瘫 肌束震颤和肌萎缩肌束震颤和肌萎缩 前角前角/ /前根前根/ /后根：腱反射后根：腱反射锥体束：腱反射锥体束：腱反射括约肌功能障碍括约肌功能障碍血管运动和泌汗功能障碍血管运动和泌汗功能障碍局部自发痛局部自发痛/ /叩击痛叩击痛颈部抵抗颈部抵抗/ /直腿抬高试验阳性直腿抬高试验阳性判断受压程度和部位判断受压程度和

15、部位动力学变化动力学变化 生化改变生化改变 X X线片、线片、CT/CT/脊髓造影脊髓造影（梗阻界面）（梗阻界面）/ /核素扫描核素扫描 判断受压的节段 病灶在髓内或髓外（硬膜内/外） 病因：急性、慢性 各节段病变特征各节段病变特征 早期节段性症状早期节段性症状神经根痛神经根痛/反射改变反射改变/下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪脊椎压痛部位脊椎压痛部位 感觉障碍平面（感觉障碍平面（） MRI或脊髓造影（或脊髓造影（） 髓内、髓外硬膜内、硬膜外髓内、髓外硬膜内、硬膜外 神经根痛神经根痛可有可有鞍区保留鞍区保留节段性下运动神经元瘫痪节段性下运动神经元瘫痪出现大小便障碍出现大小便障碍脑脊液成分及压力

16、改变较迟出现脑脊液成分及压力改变较迟出现病变水平以下上运动神经元瘫痪出现晚病变水平以下上运动神经元瘫痪出现晚常由肿瘤引起常由肿瘤引起根痛较早且严重根痛较早且严重脊髓半切综合征常见脊髓半切综合征常见神经根和脊膜刺激症状神经根和脊膜刺激症状 （较早出现）（较早出现）脊髓实质损害脊髓实质损害 （较晚发生）（较晚发生）括约肌功能括约肌功能 （较晚出现）（较晚出现）早期症状早期症状多为双侧多为双侧自一侧，很快进展为双侧自一侧，很快进展为双侧多从一侧开始多从一侧开始神经根痛神经根痛少见，部位不明确少见，部位不明确常有，剧烈，部位明确常有，剧烈，部位明确早期可有早期可有感觉障碍感觉障碍分离性分离性，开始为一

17、侧，开始为一侧痛温觉障碍痛温觉障碍，头侧重，头侧重，尾侧重，尾侧重双侧自下向上发展双侧自下向上发展脊髓半切综合征脊髓半切综合征少见少见可有可有节段性肌无力和萎缩节段性肌无力和萎缩早期出现，广泛明显早期出现，广泛明显少见，局限少见，局限少见少见锥体束征锥体束征不明显不明显早期出现，多自一侧开始早期出现，多自一侧开始较早出现，多为双侧较早出现，多为双侧括约肌功能障碍括约肌功能障碍出现出现出现出现较晚期出现较晚期出现棘突压痛、叩痛棘突压痛、叩痛无无较常见较常见常见常见椎管梗阻椎管梗阻晚期出现，不明显晚期出现，不明显早期出现，明显早期出现，明显较早期出现，明显较早期出现，明显脑脊液蛋白增高脑脊液蛋白增

18、高不明显不明显明显明显较明显较明显脊柱脊柱X X线平片改变线平片改变无无可有可有明显明显脊髓造影充盈缺损脊髓造影充盈缺损脊髓梭形膨大脊髓梭形膨大杯口状杯口状锯齿状锯齿状MRIMRI脊髓梭形膨大脊髓梭形膨大髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位 髓内或髓外硬膜内：肿瘤最常见髓内或髓外硬膜内：肿瘤最常见 硬膜外：多为转移瘤、椎间盘突出硬膜外：多为转移瘤、椎间盘突出 急性压迫：外伤、硬膜外脓肿、血肿急性压迫：外伤、硬膜外脓肿、血肿 慢性压迫：肿瘤、椎间盘突出慢性压迫：肿瘤、椎间盘突出l急性起病急性起病/横贯性损害横贯性损害/l隐匿起病隐匿起病/病程长病程长/分离性感

19、觉障碍分离性感觉障碍lMRI：脊髓内长条形空洞：脊髓内长条形空洞l后索后索+侧索侧索+周围神经周围神经lVitB12缺乏缺乏/恶性贫血恶性贫血尽早去除病因尽早去除病因 手术减压治疗（手术减压治疗（） 急性脊髓压迫更需抓紧时机手术，急性脊髓压迫更需抓紧时机手术，66小时小时 保持皮肤干燥，避免发生褥疮保持皮肤干燥，避免发生褥疮 保持大小便通畅，防止尿路感染保持大小便通畅，防止尿路感染 康复治疗康复治疗 注意呼吸机能和预防感染注意呼吸机能和预防感染v髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变的鉴别？髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变的鉴别？v脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现？女性，女性，2222岁，岁，3 3

20、周前有腹泻史，周前有腹泻史，未引起患者注意。未引起患者注意。4 4天前感四肢天前感四肢末端麻木，昨日出现四肢无力，末端麻木，昨日出现四肢无力，逐渐加重。查体：神志清，逐渐加重。查体：神志清，四肢肌力，四肢肌力IIII级，级，肌张力减低，无感觉障碍。病肌张力减低，无感觉障碍。病理反射（理反射（- -），腰穿正常。首先），腰穿正常。首先考虑的疾病是考虑的疾病是 ：？青年男性，青年男性， 2 2周前有上感周前有上感病史，近病史，近2 2天来胸背部疼天来胸背部疼痛，今晨出现双下肢无力，痛，今晨出现双下肢无力，伴二便障碍，查伴二便障碍，查，腱反射消腱反射消失，双下肢肌力失，双下肢肌力0 0级，病级，病理反射未引出。最可能的理反射未引出。最可能的诊断是：诊断是：？