泌尿、男生殖系畸形.ppt
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- 关 键 词:
- 泌尿 生殖 畸形
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1、泌尿、男生殖系统泌尿、男生殖系统先天性畸形先天性畸形同济医院泌尿外科同济医院泌尿外科余虓余虓F 是人体最常见的先天性畸形是人体最常见的先天性畸形F 泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形F 泌尿生殖系器官由体节外侧中胚层发生泌尿生殖系器官由体节外侧中胚层发生于第于第5-125-12周形成周形成l 后肾:生肾组织后肾:生肾组织-肾实质肾实质 输尿管芽输尿管芽-集合系统集合系统l 泄殖腔:膀胱、尿道泄殖腔:膀胱、尿道l 中肾:睾丸中肾:睾丸l 中肾管:输精管、精囊、附睾中肾管:输精管、精囊、附睾概概 述述中中肾肾管管输输尿尿管管芽芽生后生后肾原肾原基基肾盂肾盂肾盏
2、肾盏集合管集合管 后肾的形成和上升过程后肾的形成和上升过程肾位置与方向的变化肾位置与方向的变化膀胱和尿道的发生膀胱和尿道的发生泄殖腔泄殖腔 4-7周周 尿直肠隔尿直肠隔 尿生尿生殖窦殖窦 原始原始直肠直肠 上段:上段: 中段:中段: 下段:下段: 男性男性女性女性膀胱膀胱 尿道前列腺尿道前列腺部、膜部部、膜部 尿道海尿道海绵体部绵体部 膀胱膀胱 尿道尿道阴道阴道前庭前庭膀胱和尿道的发生膀胱和尿道的发生男性生殖管道的发生男性生殖管道的发生 中肾旁管中肾旁管 中肾管中肾管 中肾小管中肾小管生殖腺生殖腺睾丸睾丸分化分化支持细胞支持细胞 间质细胞间质细胞退化退化( (雄激素雄激素) )( (抗中肾旁管
3、激素抗中肾旁管激素) )头段:头段:附睾管附睾管中段:中段:输精管输精管尾段:尾段:射精管、精囊腺射精管、精囊腺附睾输出小管附睾输出小管肾和输尿管先天性畸形肾和输尿管先天性畸形多囊肾多囊肾(polycystic kidney)马蹄肾(马蹄肾(horseshoe kidney)l先天性遗传性、双侧性,肾小管先天性遗传性、双侧性,肾小管梗阻有关梗阻有关l分类:婴儿型、成人型分类:婴儿型、成人型l临床表现:大多临床表现:大多40岁出现,疼痛、岁出现,疼痛、腹部肿块、肾功能损害腹部肿块、肾功能损害l诊断:诊断:IVP、B 超、超、CTl治疗(治疗(1)对症、支持、观察)对症、支持、观察 (2)控制血压
4、、预防感染)控制血压、预防感染 (3)囊肿去顶减压)囊肿去顶减压 (4)透析、肾移植)透析、肾移植Enlarged kidney with m a c r o s c o p i c c y s t i c structures in kidney. Kidney parenchyma is evident. The kidney has increased echogenicity. Bilateral enlargement of both kidneys. Increased echogenicity with cystic structures seen. In 1/3 of case
5、s hepatic cysts also seen.蹄铁形肾蹄铁形肾(horseshoe kidney)蹄铁形肾蹄铁形肾(horseshoe kidney)l两肾下极在腹主动脉和下腔静脉两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合,形成马蹄形畸形前相互融合,形成马蹄形畸形l大多旋转不良大多旋转不良l影像学检查是确诊的主要依据影像学检查是确诊的主要依据l无症状及合并症,毋需治疗无症状及合并症,毋需治疗l有症状或合并症:分离峡部,整有症状或合并症:分离峡部,整形手术形手术马蹄肾马蹄肾Fusion of right and left kidneysHorseshoe Kidney congenital f
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