内科学课件：第二章肾小球疾病概述.ppt

1、2022-1-221第二章第二章 肾小球疾病概述肾小球疾病概述定义定义: :是指由不同病因引起的肾是指由不同病因引起的肾小球损害，具有相似临床表现的小球损害，具有相似临床表现的一组疾病的总称一组疾病的总称病理特点病理特点: :弥漫侵犯双侧肾小球弥漫侵犯双侧肾小球2022-1-222病因分类病因分类原发性原发性继发性继发性遗传性遗传性2022-1-223原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类 临床临床 病理病理 免疫病理免疫病理2022-1-224一、一、 临床分类临床分类2022-1-225二、二、病理分类病理分类1 1、轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎 minimal chan

2、ge glomerulonephritis 2 2、局灶性节段性病变局灶性节段性病变 focal segmental lesions 优点：提高诊断的准确率，对疾病的现状、优点：提高诊断的准确率，对疾病的现状、进展和预后作出准确的判断。缺点：操作复进展和预后作出准确的判断。缺点：操作复杂，技术设备要求高杂，技术设备要求高2022-1-2263 3、弥漫性肾小球肾炎、弥漫性肾小球肾炎diffuse glomerulonephritisdiffuse glomerulonephritis （1 1）膜性肾病）膜性肾病 membranous nephropathymembranous nephrop

3、athy （2 2）增生性肾炎）增生性肾炎 proliferative glomerulonephritisproliferative glomerulonephritis （3 3）硬化性肾小球肾炎）硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritissclerosing glomerulonephritis（4 4）未分类的肾小球肾炎）未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritisunclassified glomerulonephritis2022-1-227增生性肾炎增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内

4、增生性肾小毛细血管内增生性肾小球肾炎球肾炎系膜毛细血管性肾小球系膜毛细血管性肾小球肾炎肾炎新月体和坏死性肾小球新月体和坏死性肾小球肾炎肾炎2022-1-228膜性肾病膜性肾病2022-1-229系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎2022-1-2210系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎2022-1-2211新月体肾炎新月体肾炎2022-1-2212局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化2022-1-2213局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化新月体肾炎新月体肾炎系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎膜性肾病膜性肾病2022-1-2214三、三、免疫病理分类免疫病理分类

5、IgG肾病肾病IgA肾病肾病IgM肾病肾病2022-1-2215 注意注意1、各种病理类型之间可相互转化、各种病理类型之间可相互转化2、临床和病理类型之间有联系，但、临床和病理类型之间有联系，但没有对应联系没有对应联系2022-1-2216发病机制发病机制 肾小球结肾小球结构是如何构是如何破坏破坏 肾小球的肾小球的功能发生功能发生怎样的改怎样的改变以及对变以及对人体的影人体的影响响 肾小球结肾小球结构的修复构的修复2022-1-2217 （一）免疫介导性炎症（一）免疫介导性炎症 、体液免疫、体液免疫 、细胞免疫、细胞免疫 （二）非免疫非炎症因素（二）非免疫非炎症因素2022-1-2218循环免

6、疫复合物沉积2022-1-2219原位免疫复合物形成2022-1-2220Immune complex吞噬细胞清除吞噬细胞清除恢复恢复内皮下内皮下 系系膜膜 区沉积区沉积局部清除局部清除恢复恢复激活补体激活补体炎症细胞炎症细胞炎症介质炎症介质肾小球滤过膜肾小球滤过膜 水肿水肿 血尿血尿 蛋白尿蛋白尿 高血压高血压 肾功能损害肾功能损害+2022-1-2221影响影响CIC沉积和致病的因素沉积和致病的因素、CIC的本身特性和浓度的本身特性和浓度、RBC转运转运 2022-1-2222临床表现临床表现v蛋白尿：蛋白尿持续存在影响肾功能蛋白尿：蛋白尿持续存在影响肾功能v血尿血尿v高血压高血压1. 钠

7、、水潴留钠、水潴留2. 肾素分泌增多肾素分泌增多3. 前列腺素、激肽系统前列腺素、激肽系统2022-1-2223肾炎性水肿与肾病性水肿的区别肾炎性水肿与肾病性水肿的区别效果不明显效果不明显不足不足低蛋白血症低蛋白血症肾病性水肿肾病性水肿有效有效过多过多钠水潴留钠水潴留肾炎性水肿肾炎性水肿对利尿剂的效应对利尿剂的效应血容量血容量病因病因2022-1-22242022-1-2225第三章第三章 肾小球肾炎肾小球肾炎 第一节第一节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephritisAcute glomerulonephritis 简称急性肾炎简称急性肾炎: :表现为急性肾

8、炎综合症表现为急性肾炎综合症2022-1-2226一、病因和发病机制一、病因和发病机制 溶血性链球菌溶血性链球菌“致肾炎菌株感染所致肾炎菌株感染所致致 循环免疫复合物循环免疫复合物 原位免疫复合物原位免疫复合物 免疫介导性炎症反应免疫介导性炎症反应2022-1-2227二、病理二、病理 病理类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜下：内皮细胞弥漫性增生，系膜细胞增生。 免疫病理：IgG + C3 沉积 电镜： 驼峰状大块电子致密物沉积2022-1-2228Acute glomerulonephritis2022-1-22292022-1-22302022-1-22312022-1-2232202

9、2-1-22332022-1-2234三、临床表现 一般情况：儿童多见，男一般情况：儿童多见，男 女女 , ,前驱感染，前驱感染，潜伏期：潜伏期：1-31-3周周 水肿水肿 高血压高血压 血尿：血尿：100% 100% ，蛋白尿，蛋白尿 少尿，肾功能损害少尿，肾功能损害2022-1-2235前驱感染2022-1-2236肉眼血尿2022-1-22372022-1-2238四、实验室检查laboratory examination Blood routine ESR ASO Urine routine Complement 3 Immune complex Renal biopsy2022-1-

10、2239五、诊断与鉴别论断诊断依据 链球菌感染，潜伏期1-周，血尿、蛋白尿、水肿、高血压伴或不伴肾功能损害，补体3先下降周内恢复正常鉴别诊断见下表2022-1-2240 前驱感染前驱感染 潜伏期潜伏期 补体补体 自限性自限性 病毒性肾炎病毒性肾炎 有有 短短 (1-3d) 正常正常 有有MsPGN 有有 短短(1-3d) 正常正常 无无MPGN 无无 无无 持续低持续低 无无 RPGN 有有 有有 正常正常 肾衰肾衰 AGN 有有 有有 先下降周内恢复先下降周内恢复 有有2022-1-2241继发性肾脏病：系统性红斑狼疮，过敏性紫癜2022-1-2242六、治疗原则：以休息和对症治疗为主，不用

11、激素和原则：以休息和对症治疗为主，不用激素和细胞毒药物。细胞毒药物。1) 休息和饮食休息和饮食2) 控制感染：控制感染：penicillin3) 对症治疗：消肿利尿，降压对症治疗：消肿利尿，降压4) 透析治疗透析治疗5) 中医中药中医中药2022-1-2243预 后2022-1-2244慢性肾小球肾炎 Chronic glomerulonephritis 简称慢性肾炎,慢性肾衰竭最常见的原因2022-1-2245肾脏缩肾脏缩小小,外形外形凹凸不凹凸不平平2022-1-2246病因与发病机制 病因尚不清楚。急性肾炎只有15%的病 人转化为慢性；慢性肾炎与时间长短无 关，是否慢性与病理类型有关 免

12、疫介导性炎症作为启动因素，非免疫非 炎症因素作为维持因素2022-1-2247非免疫非炎症因素1、肾内动脉硬化、肾内动脉硬化2、三高现象、三高现象3、肾小狭窄闭塞、肾小狭窄闭塞4、肾小球系膜的超负荷状态、肾小球系膜的超负荷状态5、大量蛋白尿、大量蛋白尿6、高脂血症、高脂血症2022-1-2248病 理2022-1-2249膜性肾病膜性肾病2022-1-2250系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎2022-1-2251系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎2022-1-2252新月体肾炎新月体肾炎2022-1-2253局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化2022-1-2254临床表现与实验检查 任何年

13、龄，青中年为多，男性女性 起病隐匿缓慢，病程较长 急性发作 病情时轻时重，可有无症状期2022-1-2255 非特异性症状：乏力、疲倦、腰部疼痛、纳差 典型症状：水肿、血尿、蛋白尿、高血压 肾功能损害：贫血，水、电解质、酸碱紊乱，多 器官损害 影响肾功能的因素：病理类型，治疗，肾损害因 素如肾毒性药物的使用、劳累、妊娠、感染的控 制2022-1-2256实验室检查 尿常规 血常规 尿蛋白定量 血脂 肾功能测定：Ccr Cr Bun 血、尿2微球蛋白 双肾超 肾活检2022-1-2257诊断与鉴别诊断 凡是有蛋白尿、血尿、高血压、水肿的 患者，疾病呈进行性发展，经过治疗无好 转的都应考虑慢性肾炎

14、2022-1-2258诊断标准1、起病缓慢，病情迁延，复发与缓解交替出现2、具有不同程度的高血压、水肿、血尿、和蛋白尿3、慢性进行性肾功能损害4、B超：双肾对称性缩小5、肾活检所见的各种病理改变具有1-4可诊断，兼有5可确诊2022-1-22591.隐匿性肾小球肾炎 单纯血尿或和蛋白尿2.感染后急性肾炎： 前驱感染 潜伏期 补体的变化 自限性 肾活检3.继发性肾小球肾炎4.原发性高血压5.Alport syndrome 青少年多见，家族史，除肾脏损害以外还有眼，耳等病变2022-1-2260前感染 伏期补体C3自限性急性肾炎有1-3周先下降8周内恢复有慢性肾炎急性发作有无或短 正常或持续下降无

15、急性肾炎与慢性肾炎急性发作的鉴别急性肾炎与慢性肾炎急性发作的鉴别2022-1-2261 高血压肾病高血压肾病 肾性高血压肾性高血压 年龄年龄 中老年中老年 中青年中青年 病史病史 高血压病史高血压病史 肾脏病史肾脏病史 病程病程 长长 短短 蛋白尿蛋白尿 少少 中、大中、大 肾小管损害肾小管损害 早早 晚晚 靶器官损害靶器官损害 常见常见 少见少见2022-1-2262治 疗 治疗原则：以防止和延缓肾功能损害为目的，改善临床症状。不以消除蛋白尿和血尿为目标。具体治疗措施如下： 饮食和休息 避免损害肾功能的因素：劳累 感染 肾毒性药物 妊娠等 控制高血压 ACEI diuretic 抗凝，抗血小

16、板的药物。中药2022-1-2263预 后 预后差。取决于病理改变和肾损害的因素2022-1-2264肾病综合征定义：是指具有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症临床表现的临床综合症2022-1-2265诊断标准诊断标准1. 大量蛋白尿大量蛋白尿 3.5g/24h2. 低白蛋白血症低白蛋白血症 30g/l3. 水肿水肿4. 高脂血症高脂血症2022-1-2266病因与分类 分类分类 儿童儿童 青少年青少年 中老年中老年 原发性原发性 微小病变型微小病变型 MsPGN MN MPGN 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 继发性继发性 过敏性紫癜过敏性紫癜 Sle DN 乙肝相关性肾炎

17、乙肝相关性肾炎 过敏性紫癜过敏性紫癜 肾淀粉样变肾淀粉样变 先天性肾病综合征先天性肾病综合征 乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎 骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病2022-1-2267病病 理理 生生 理理2022-1-2268免疫介导性炎症免疫介导性炎症电荷屏障、机械屏障电荷屏障、机械屏障大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症胶体渗透压胶体渗透压肝脏的合肝脏的合成功能成功能脂蛋白的脂蛋白的合成合成高脂血症高脂血症脂蛋白脂酶脂蛋白脂酶水肿水肿血容量血容量GFR钠水潴留钠水潴留+_+2022-1-2269临床表现 全身表现：前驱感染，疲乏无力，食欲减退，腹胀 水肿 高血压 血尿,蛋白尿,肾功能损害202

18、2-1-22702022-1-22711、 微小病变型特征1) 儿童多见，可有前驱感染2) 水肿、蛋白尿、高脂血症、无肾功能减退3) 补体C3正常4) 对激素敏感，复发率高，预后较好2022-1-22722022-1-2273Electron microscope2022-1-22742 系膜增生性肾小球肾炎1) 青少年多见，可有前驱感染2) 水肿、蛋白尿、血尿、高血压、肾功能减退缓慢3) 补体C3正常，高脂血症4) 对激素的敏感程度与病情的轻重有关2022-1-22752022-1-22762022-1-22772022-1-22783 系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎） 1) 青状年多见，

19、可有前驱感染2) 血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害出现早，贫血3) 补体C3持续下降，高脂血症4) 对激素不敏感2022-1-22792022-1-22804 膜性肾病1) 老年人多见，起病隐匿，前驱感染较少见2) 血尿少见，非选择性大量蛋白尿，高血压逐渐出现，水肿，肾功能损害缓慢，容易发生血栓3) 补体C3不变，高脂血症4) 早期对激素敏感，晚期无效2022-1-2281膜性肾病 HE2022-1-22825 局灶性节段性肾小球硬化1) 多见于青少年，起病隐匿2) 水肿，大量蛋白尿，血尿，高血压，肾功能损害3) 补体C3正常，高脂血症4) 对激素不敏感 2022-1-2283FSGS2

20、022-1-2284光镜光镜电镜电镜免疫病理免疫病理微小病变型微小病变型无改变无改变上皮细胞足突上皮细胞足突融合融合无免疫复合物无免疫复合物沉积沉积系膜增生型系膜增生型 系膜细胞和基系膜细胞和基质增生质增生电子致密物沉电子致密物沉积积IgG+C3、IgA+ C3膜增生型膜增生型系膜细胞和基系膜细胞和基质增生质增生,形成双形成双轨征轨征电子致密物沉电子致密物沉积积IgG+C3膜性肾病膜性肾病嗜复红小颗粒、嗜复红小颗粒、钉突钉突电子致密物沉电子致密物沉积积IgG+C3、局灶性节段性局灶性节段性肾病肾病局灶节段分布、局灶节段分布、肾小球硬化、肾小球硬化、肾小管萎缩、肾小管萎缩、肾间质纤维化肾间质纤维

21、化上皮细胞足突上皮细胞足突融合融合IgM +C3、2022-1-2285并并 发发 症症2022-1-2286感感 染染2022-1-2287血栓形成和栓塞 肾静脉血栓最为常见 膜性肾病发病率最高，其次为膜增生性肾炎 原因v 高凝状态：血液浓缩，高脂血症v 抗凝：AT 抗胰蛋白酶v 凝血：各种凝血因子异常，纤维蛋白原v 纤溶：纤溶酶原2022-1-2288急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 肾前性：肾血浆灌注减少肾前性：肾血浆灌注减少 肾后性：肾间质水肿，肾小管堵塞肾后性：肾间质水肿，肾小管堵塞 肾性：肾性： 肾小球本身病变肾小球本身病变 临床表现为钠、水潴留，酸中毒，高钾，临床表现为钠、水潴留，酸

22、中毒，高钾，代谢产物潴留。少尿或不伴少尿代谢产物潴留。少尿或不伴少尿2022-1-2289蛋白质和脂肪代谢紊乱蛋白质和脂肪代谢紊乱 蛋白丢失可造成营养不良，免疫功蛋白丢失可造成营养不良，免疫功能低下，以及内分泌紊乱等。高脂血能低下，以及内分泌紊乱等。高脂血症可增加心血管并发症的危险，加重症可增加心血管并发症的危险，加重高凝状态，增加对肾脏的损害高凝状态，增加对肾脏的损害2022-1-2290诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 按照诊断标准诊断，肾活检明确病理按照诊断标准诊断，肾活检明确病理诊断诊断 主要与继发性的肾小球疾病鉴别主要与继发性的肾小球疾病鉴别2022-1-2291治 疗治疗原则是积极控制

23、炎症，诱导肾病综合征的缓治疗原则是积极控制炎症，诱导肾病综合征的缓解；防止并发症的发生，减少复发解；防止并发症的发生，减少复发具体措施如下：具体措施如下：v 休息与饮食休息与饮食v 对症治疗；对症治疗； 消肿利尿，减少尿蛋白丢失消肿利尿，减少尿蛋白丢失ACEI，促进蛋白质的合成促进蛋白质的合成中药黄芪。控制血压中药黄芪。控制血压2022-1-22922022-1-2293v抑制免疫与炎症反应：糖皮质激素抑制免疫与炎症反应：糖皮质激素 使用使用原则是足量、足时、减药慢。冲击治疗，原则是足量、足时、减药慢。冲击治疗，环磷酰胺，环孢素，霉酚酸酯等。环磷酰胺，环孢素，霉酚酸酯等。v中医药治疗：雷公藤总甙。中医药治疗：雷公藤总甙。