儿科学课件：皮肤黏膜淋巴结综合征(1).pptx

1、皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome 8版版第第Objective and Request 熟悉川崎病的病因、发病机理及预防熟悉川崎病的病因、发病机理及预防 掌握川崎病的临床表现、诊断、治疗掌握川崎病的临床表现、诊断、治疗 8版版第第8版版第第8版版第第发病率的情况172194/10万万8版版第第男性发病率高男性发病率高男男:女女 1.31.5:18版版第第冬春季节冬春季节8版版第第好发于好发于618月月80%85%在在5岁以内岁以内8版版第第n 病因不清病因不清8版版第第感染感染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景

2、）异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎，全身性血管炎， 冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原( (包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素, , 链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等) )激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制8版版第第具有具有遗传遗传背景背景人群人群超抗原超抗原-热休克热休克蛋白蛋白T淋巴细胞活化活化T细胞细胞全身血管炎全身血管炎8版版第第APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD30

3、 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，抗原，Super-antigen:超抗原，超抗原， MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链发病机制发病机制8版版第第发病机制发病机制8版版第第期期: 7周周数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕, 阻阻 塞的动脉可再通。塞的动脉可再通。期期: 47周周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。全阻塞。期期: 24周周,主要影响中动脉主要影

4、响中动脉,弹力纤维及肌层弹力纤维及肌层 断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动脉瘤。发生动脉瘤。 I期期: 12周周,大大,中中,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白白 细胞浸润和水肿细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。8版版第第正常冠状动脉正常冠状动脉8版版第第病例变化初期病例变化初期（1）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎；）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎；（2）中等和大动脉极其周围发炎；（）中等和大动脉极其周围发炎；（3）淋巴）淋巴细胞和其它白细胞浸润及局部水肿。细胞和其它白细胞浸润及局部水肿。8版版第第病理变化极期病理变化极期 200血管急性炎变大多消

5、失，代之以中等动脉的血栓形成、梗血管急性炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。 8版版第第冠状动脉血栓形成冠状动脉血栓形成冠状动脉造影冠状动脉造影8版版第第冠冠状状动动脉脉瘤瘤冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄8版版第第8版版第第8版版第第皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑8版版第第 草莓舌草莓舌8版版第第结合膜炎结合膜炎8版版第第8版版第第膜膜 样样 脱脱 屑屑8版版第第趾端脱皮趾端脱皮8版版第第颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大冠状动脉炎冠状动脉为主要的损害，多侵犯冠状动脉主支及前降支近端或者右冠状动脉8版版

6、第第8版版第第巨大冠状动脉瘤巨大冠状动脉瘤8版版第第8版版第第8版版第第冠状动脉损害的高危因素：临床指标8版版第第检验指标间质性肺炎间质性肺炎无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎消化道症状消化道症状 关节炎等关节炎等其他表现其他表现无特异性实验室检查无特异性实验室检查 1.1.血液改变血液改变 血小板明显血小板明显 CRP( CRP() ) 蛋白电泳蛋白电泳 球蛋白球蛋白 2 2明显明显 低低蛋白血症蛋白血症 血沉血沉, ASO, ASO正常正常8版版第第2 2、心电图（、心电图（E.C.GE.C.G） STST段，段，T T波该变、波该变、 P-RP-R、 Q-TQ-T间期延长、间期延长、低电压、心律失

7、常等，低电压、心律失常等，R R波和波和T T波下降是预波下降是预测冠脉病变的主要线索。测冠脉病变的主要线索。 8版版第第心脏增大心脏增大3.X3.X线胸片线胸片4. 4. 心脏超声心动图心脏超声心动图(U.C.G)(U.C.G) 正常冠状动脉主干内径正常冠状动脉主干内径 -3-3岁岁 2.5 mm2.5 mm -9 -9岁岁 3 mm3 mm -14 -14岁岁 3.5 mm 正常范围或冠状动脉内径与正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比主动脉根部内径之比0.30.3，提示扩张，提示扩张。8版版第第冠状动脉病变的分级：冠状动脉病变的分级： 0 0 级级 冠状动脉内径冠状动脉内径2.5-3

8、mm2.5-3mm 级级 冠状动脉内径冠状动脉内径4mm 8mm8mm，广泛、累及一支以上冠状动脉内径在广泛、累及一支以上冠状动脉内径在3-3-5mm5mm之间为扩大；之间为扩大；6mm6mm或呈球状、纺锤样改变者称为瘤。或呈球状、纺锤样改变者称为瘤。冠状动脉造影冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或超声检查显示冠脉瘤或ECGECG有心肌缺有心肌缺血表现时可选择使用血表现时可选择使用8版版第第四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮指趾端脱皮皮肤：多形性红斑皮肤：多形性红斑眼结膜：充血眼结膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌杨梅舌 颈淋巴结

9、：肿大颈淋巴结：肿大发热发热5天以上天以上 + 以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确项，而有冠状动脉损害者也可确诊诊8版版第第8版版第第8版版第第皮皮 疹疹樱桃红唇樱桃红唇结膜充血结膜充血川川崎崎病病面面容容8版版第第8版版第第败血症败血症 渗出性多型红斑渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型）幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热猩红热 化脓性淋巴结炎化脓性淋巴结炎鉴别诊断鉴别诊断8版版第第疱疹溃疡结痂疱疹溃疡结痂 血培养有细菌血培养有细菌与渗出性多形红斑鉴别与渗出性多形红斑鉴别8版版第第与猩红热鉴别8版版第第畸形畸形与类风湿疾病鉴别与类风湿疾

10、病鉴别晨僵晨僵无脱皮无脱皮8版版第第蝶形红斑蝶形红斑青枝网斑青枝网斑与红斑狼疮鉴别与红斑狼疮鉴别8版版第第与麻疹鉴别与麻疹鉴别8版版第第色素沉着色素沉着与麻疹鉴别与麻疹鉴别8版版第第治 疗大剂量丙种球蛋白静脉滴注（大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIGIVIG） 1 12g/kg, 82g/kg, 812hr 12hr 注完，发病注完，发病1010天内使用天内使用适应症适应症： 男性婴儿男性婴儿WBC12WBC12109/L109/L，血小板，血小板350350109/L109/L，CRP40.0mg/LCRP40.0mg/L，血浆蛋白，血浆蛋白35g/L35g/L，年龄年龄1212个月，个月，R

11、BCRBC压积压积0.350.35。有。有4 4项者为项者为IVGGIVGG适适应症。应症。注意事项：注意事项： 大剂量用药应于大剂量用药应于8-128-12小时内缓慢输入小时内缓慢输入, , 发病发病1010天内应用才能有效防止瘤形成。天内应用才能有效防止瘤形成。控制血管炎症控制血管炎症8版版第第阿司匹林阿司匹林8版版第第糖皮质激素糖皮质激素 抗血小板聚集抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）对症治疗和手术治疗对症治疗和手术治疗补液、补液、 护肝、护肝、 护心及支持治疗，护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术必要时行冠状动脉搭桥术8版版第第5. 5. 冠状动脉搭桥冠状动脉搭桥适应症：适应症： 有心绞痛症状有心绞痛症状 可逆性的心肌缺血症状可逆性的心肌缺血症状 冠状动脉高度狭窄或闭塞冠状动脉高度狭窄或闭塞8版版第第川崎病的随访8版版第第8版版第第8版版第第8版版第第8版版第第8版版第第