病理学课件：泌尿系统疾病（1）.ppt

1、泌尿系统疾病耿 舰南方医科大学病理学系v泌尿系统的组成泌尿系统的组成：肾、输尿管、膀胱、尿道肾、输尿管、膀胱、尿道v泌尿系统的功能泌尿系统的功能：排尿排尿 排出代谢废物和毒物排出代谢废物和毒物调节水电解质及酸碱平衡调节水电解质及酸碱平衡内分泌作用内分泌作用： 肾素、血管紧张素肾素、血管紧张素- 维持血压维持血压 促红细胞生成素促红细胞生成素-造血造血 VitD3 -钙吸收、骨骼发育钙吸收、骨骼发育炎症炎症尿路堵塞尿路堵塞代谢性疾病代谢性疾病血管疾病血管疾病先天畸形先天畸形中毒性疾病中毒性疾病遗传遗传肿瘤肿瘤肾脏炎症性病变肾脏炎症性病变 急性肾炎急性肾炎 毛细血管内增生性毛细血管内增生性GN 急

2、进性肾炎急进性肾炎 新月体性新月体性GN 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 系膜增生性系膜增生性GN(轻中重轻中重) 原发原发 肾病综合征肾病综合征 膜增生性膜增生性GN 和和 慢性肾炎慢性肾炎 肾小球微小病变肾小球微小病变 , FSGS 继发继发 急性肾衰急性肾衰 膜性膜性GN 慢性肾衰慢性肾衰 硬化性硬化性GN 急性肾小管坏死急性肾小管坏死 间质性肾炎（急性、慢性）间质性肾炎（急性、慢性） 肾脏血管炎肾脏血管炎相同的临床表现会有不同的组织学改变，必须通过肾活检相同的临床表现会有不同的组织学改变，必须通过肾活检才能明确肾脏疾病的类型，确定治疗方案和判断患者预后才能明确肾脏疾病的类型，确定治疗方案和判断患

3、者预后 一、 肾活检病理检查的临床意义 明确诊断明确诊断 指导治疗指导治疗 判断预后判断预后 具有不可替代的作用具有不可替代的作用穿刺部位v体位（俯卧位，腹部垫一枕头）。操作方法与步骤正常成人肾皮质厚度只有1cm，穿刺的部位太深，不仅可能没有用于诊断的肾小球，并发症可能会更高肾肾活活检标检标本的本的处处理理取材10 m脱水、石蜡包埋2 h切片20 m染色Upto 2 h观察观察OCT包埋10 m冷冻切片20 m免疫荧光染色1.5 h锇酸后固定2 h脱水、环氧树脂包埋1 day甲苯胺蓝染色选择切片20 min超薄切片20 min观察光光镜镜免疫荧光免疫荧光电电镜镜二、肾活检病理检查的特殊性二、肾

4、活检病理检查的特殊性 在方法上在方法上 需要光镜、免疫病理和电镜三者结合，缺需要光镜、免疫病理和电镜三者结合，缺一一 不可；不可； 在技术上在技术上 要求标本的处理不同于其它病理大标本，要求标本的处理不同于其它病理大标本，切片要薄，特殊染色技术要过硬；切片要薄，特殊染色技术要过硬； 在诊断上在诊断上 与临床结合紧密，需要病理医师具备一定与临床结合紧密，需要病理医师具备一定的临床知识。的临床知识。 三、我国肾活检病理检查的现状三、我国肾活检病理检查的现状 各医院已经认识到了肾活检病理检查的重各医院已经认识到了肾活检病理检查的重要性，得以普遍开展要性，得以普遍开展 但在实际工作中，绝大多数医院病理

5、科的但在实际工作中，绝大多数医院病理科的工作重心放在肿瘤的病理诊断上，对肾活检工作重心放在肿瘤的病理诊断上，对肾活检病理重视不够，且由于人员编制限制，不可病理重视不够，且由于人员编制限制，不可能抽出专门人员专职做肾脏病理，发出的肾能抽出专门人员专职做肾脏病理，发出的肾活检病理报告不能满足临床需要，给患者和活检病理报告不能满足临床需要，给患者和送检医生带来了不必要的损失和麻烦。送检医生带来了不必要的损失和麻烦。 病理滞后于临床的发展病理滞后于临床的发展 目前国内肾活检标本的送检途径：目前国内肾活检标本的送检途径： 大型医院自己做（在肾内科或病理科） 送到大型医院 送到检测中心肾脏病理基础知识肾脏

6、病理基础知识肾脏基本结构肾脏基本结构肾皮质光镜图肾皮质光镜图肾单位肾单位肾的基本结构和功能单位肾的基本结构和功能单位 肾小球肾小球 肾球囊：肾球囊： 壁层上皮壁层上皮 内皮细胞内皮细胞 毛细血管丛毛细血管丛 基底膜基底膜 肾单位肾单位 脏层上皮细胞脏层上皮细胞 系膜：系膜： 系膜细胞系膜细胞 系膜基质系膜基质 肾小管肾小管: 单层上皮细胞组成。单层上皮细胞组成。 肾小球结构模式图肾小球结构模式图、组织学结构组织学结构 肾小球结构模式图(横切)肾小球结构（肾小球结构（LM)肾小球PAS染色正常肾小球v小叶v系膜细胞和基质v内皮细胞v毛细血管基底膜v脏层上皮细胞（足细胞）v壁层上皮细胞v包曼氏囊（

7、Bowman囊）病理定义 弥漫性： 50%以上的肾小球有病变/切片； 局灶性： 不足50%的肾小球有病变/切片； 球性： 一个肾小球的病变部位超过50%； 节段性： 一个肾小球的病变部位不足50%；硬化： 由于细胞外基质增加，致使袢腔闭塞，伴/不伴透明变性或泡沫细胞粘连 ： 肾小球毛细血管丛与包曼囊壁粘连或节段硬化区与包曼囊壁粘连节段性硬化： 硬化性病变累及节段肾小球毛细血管丛球性硬化： 硬化性病变累及整个肾小球毛细血管丛系膜细胞增生性病变正常 系膜细胞2个系膜细胞核的宽度。核碎裂： 存在细胞凋亡、核固缩和核碎片坏死： GBM断裂 纤维素样渗出 核碎裂 上述三种病变至少存在两种新月体形成 新月

8、体是指沿包曼囊内至少存在两层或两层以上增生的壁层上皮细胞和单核细胞，它们填充了部分或全部包曼囊腔。细胞性新月体：病变的50以上为增生的细胞。细胞纤维性新月体：细胞数50，基质90。 新月体的定义是累及10的包曼囊壁周长。 内皮细胞增生： 一个断面毛细血管腔内有2个及以上的内皮细胞 塌陷/缺血性肾小球 肾小球毛细血管丛塌陷，伴/不伴包曼囊壁增厚和包曼囊纤维化基底膜常见病变 肾小球基底膜增厚不伴电子致密物沉积 免疫复合物沉积导致肾小球基底膜增厚 系膜插入导致的基底膜增厚肾小管间质病变肾小管萎缩: 肾小管基底膜不规则增厚，小管直径减少间质纤维化 ： 皮质区细胞外基质增加，肾小管间距离增大间质炎细胞浸

9、润 : 皮质间质炎细胞增多急性肾小管损伤: 近端肾小管上皮细胞扁平，无肾小管基底膜增厚血管病变 动脉病变： 对最严重的动脉病变积分，小叶间动脉在皮质区，弓状动脉在皮髓交界处，以同一节段血管中膜厚度为参照，分为内膜厚度正常、内膜增厚中膜小动脉透明样变给临床提供对指导治疗和判断预后有用的信息 免疫复合物的沉积 肾小球系膜细胞及基质的增生 毛细血管内增生及炎症细胞浸润 活动性小管间质病变 小动脉的玻璃样变性 潜在的可逆性病变 纤维素样坏死 新月体形成 积极的治疗可以阻止病变的进一步损伤，促进再生而不是形成瘢痕。 肾小球的球性硬化 纤维性新月体 动脉内膜增厚 肾小管萎缩和间质纤维化目前认为是不可逆的病

10、理改变肾小球疾病肾小球疾病原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病 继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病 遗传性疾病遗传性疾病急性弥漫增生性肾小球肾炎 狼疮性肾炎 Alport综合征急进性（新月体性）肾小球肾炎 糖尿病肾病 Fabry病肾病膜性肾病 乙肝相关性肾炎 薄基底膜肾病微小病变性肾病 紫癜性肾炎局灶节段性肾小球硬化症 ANCA相关性血管炎肾损伤膜增生性肾小球肾炎 淀粉样变性肾病IgA肾病慢性肾小球肾炎 肾小球肾炎-免疫介导疾病v体液免疫、细胞免疫：体液免疫、细胞免疫： 始发因素始发因素 补体激活补体激活v炎症细胞、炎症介质：炎症细胞、炎症介质： 肾小球损伤并出现临床表现肾小球损伤并出现临床表现1循

11、环免疫复合物性肾炎循环免疫复合物性肾炎 抗原（链球菌、乙肝抗原（链球菌、乙肝v v等）抗体等）抗体AgAbAgAb复合物复合物沉积在肾小球沉积在肾小球激活补体激活补体肾小球损伤肾小球损伤2原位免疫复合物性肾炎原位免疫复合物性肾炎 肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原 抗体抗体 系膜、上皮抗原系膜、上皮抗原 原位原位AgAbAgAb复合物复合物植入性抗原植入性抗原抗原抗原v 外源性抗原外源性抗原 药物、食物药物、食物 细菌细菌 真菌真菌 病毒病毒 支原体，寄生虫支原体，寄生虫 其它其它v 内源性抗原内源性抗原 细胞成份：核、浆、膜细胞成份：核、浆、膜 蛋白成份：蛋白成份： Ig, C1q 组织成份：

12、组织成份： 肿瘤、肾肿瘤、肾GBM、肾小管、肾小管 其它其它1 1 急性肾炎综合征急性肾炎综合征 血尿、水肿、蛋白尿、高血压血尿、水肿、蛋白尿、高血压2 2 肾病综合征肾病综合征 高蛋白尿，高蛋白尿， 高度水肿，高度水肿， 高脂血症高脂血症 ， 低蛋白血症低蛋白血症3 3 无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿 见见IgA IgA 肾病，系膜增生性肾病，系膜增生性GNGN等等4 4 急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征5 5 慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征各型肾炎终末阶段表各型肾炎终末阶段表现现病理分类病理分类：1.1.按照按照病变性质病变性质分：原发性、继发性；分：原发性、继发性； 2.2.按照

13、按照病变范围病变范围分类：弥漫性、局灶性分类：弥漫性、局灶性; ; 3. 3.根据根据肾小球肾小球的病变情况：球性、节段性；的病变情况：球性、节段性； 4.WHO4.WHO分类：分类：急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 2 2 快速进行性快速进行性( (新月体性新月体性) )肾小球肾炎肾小球肾炎 3 3 膜性肾病膜性肾病 4 4 微小病变性微小病变性肾病肾病 5 5 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 6 6 膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎 7 7 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 8 8 IgAIgA肾病肾病 9 9 慢性慢性肾小球肾炎肾小球肾炎 急

14、性肾炎综合征急性肾炎综合征慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征肾病综合征肾病综合征无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿快速进行性快速进行性肾炎综合征肾炎综合征一、一、急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 （Acute diffuse proliferative glomerulonephritis) ( (又称弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎）又称弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎） 概述 病理变化 大体 、光镜、电镜、免疫荧光 临床与病理联系 结局 最常见的一种类型、儿童多见，主要是由于最常见的一种类型、儿童多见，主要是由于 A A族乙型溶血性链球菌感染族乙型溶血性链球菌感染所致。

15、所致。 临床上表现为临床上表现为急性肾炎综合症急性肾炎综合症，常有血尿、，常有血尿、 蛋白尿、浮肿、高血压等症状，蛋白尿、浮肿、高血压等症状，预后良好预后良好。 主要病变为主要病变为肾小球内细胞增生肾小球内细胞增生( (系膜细胞系膜细胞+ +内内 皮细胞皮细胞) )。Introduction常见的病原体为常见的病原体为A A族族B B型溶血性链球菌中型溶血性链球菌中 的致肾炎菌株（的致肾炎菌株（1212、4 4和和1 1型等）型等）链球菌感染后肾小球肾炎链球菌感染后肾小球肾炎EtiologyA A组组B B型溶血性链球菌感染型溶血性链球菌感染其它病原体（如肺炎链球菌、葡萄球菌等）其它病原体（如

16、肺炎链球菌、葡萄球菌等）免疫复合物免疫复合物沉积沉积肾小球肾小球 免疫反应免疫反应 肾小球损伤肾小球损伤PathogenesisC3, IgG MacrographyPathological changes“大红肾”“蚤咬肾” Glomerulus：体积、球内细胞数、球囊腔窄、 内皮和系膜细胞增生。毛细血管 纤维素样坏死。 Renal tubule：变性、管型( (蛋白蛋白 细胞细胞 颗粒颗粒) ) 。 Mesenchyma：充血水肿、中性粒 Light microscope Normal GlomerulusAcute diffuse proliferative glomerulonephr

17、itisThe hypercellularity of post-streptococcal glomerulonephritis is due to increased numbers of endothelial and mesangial cells as well as neutrophils in and around the capillary loops. 免疫荧光C3沿毛细血管襻呈粗颗粒状沉积电镜上皮下可见驼峰样电子致密物Clinical manifestation：Acute nephritic syndromevUrinary changes： Hematuria血管损害血

18、管损害 Albuminuria通透性通透性 管型尿管型尿 蛋白管内凝集蛋白管内凝集 UropeniaUropenia毛细血管受压，滤过毛细血管受压，滤过 vEdema 水钠潴留水钠潴留vHypertension 水钠潴留水钠潴留Relations between clinic and pathologyv大部分大部分v少数少数v极少数极少数Outcome二、快速进行肾小球肾炎二、快速进行肾小球肾炎 概述 病理变化 临床与病理联系 结局 是一种少见的类型，成年人多见。是一种少见的类型，成年人多见。 起病急，起病急，进展快进展快，主要症状为蛋白尿、，主要症状为蛋白尿、 血尿，并迅速出现少尿、无尿、

19、高血压血尿，并迅速出现少尿、无尿、高血压 和氮质血症，预后差。和氮质血症，预后差。 病变特点为病变特点为新月体形成新月体形成，又称为又称为毛细血毛细血 管外增生性肾炎。管外增生性肾炎。IntroductionPathogenesis type： 抗基底膜抗体抗基底膜抗体+ +基底膜抗原基底膜抗原激活激活补体补体 基底膜基底膜 损伤、破坏损伤、破坏大量大量纤维蛋白纤维蛋白、细胞成份漏出到肾、细胞成份漏出到肾 小球囊小球囊 刺激肾小球囊壁层上皮细胞增生刺激肾小球囊壁层上皮细胞增生新新月体月体 type：免疫复合物沉积。免疫复合物沉积。 type：免疫反应不明显。免疫反应不明显。Pathologic

20、al changes Macrography大 白 肾 Light microscope * * 肾小球：肾小球：肾球囊壁层上皮细胞增生肾球囊壁层上皮细胞增生新月体新月体, , 环状体环状体球囊闭塞球囊闭塞, ,纤维蛋白在球囊内沉积；纤维蛋白在球囊内沉积； 血管壁纤维素样坏死血管壁纤维素样坏死; ;* * 早期：早期：细胞性新月体细胞性新月体；晚期：；晚期：纤维性新月体纤维性新月体* * 肾小管上皮浊肿肾小管上皮浊肿, ,玻璃样变玻璃样变, ,管型管型, ,萎缩消失萎缩消失* * 肾间质水肿，炎细胞浸润肾间质水肿，炎细胞浸润, ,轻度纤维组织增生轻度纤维组织增生Here is another

21、glomerulus with epithelial crescents squashing the glomerular tufts from all sides.Seen here within the glomeruli are crescents composed ofproliferating epithelial cells. Note in the lower left glomerulusthat the capillary loops are markedly thickened. Immunofluorescencev基底膜线性荧光（基底膜线性荧光（I）v颗粒荧光（颗粒荧光

22、（II）v无荧光（无荧光（III）This immunofluorescence micrograph of a glomerulus demonstrates positivity with antibody to fibrinogen. With a rapidly progressive GN, the glomerular damage is so severe that fibrinogen leaks into Bowmans space,leading to proliferation of the epithelial cells and formation of a cres

23、cent. 基底膜损害基底膜损害通透性增加、穿孔通透性增加、穿孔 Hematuria、Albuminuria新月体形成新月体形成毛细血管受压、滤过降低毛细血管受压、滤过降低 水钠潴留、肾素增高水钠潴留、肾素增高Edema、hypertention 球囊闭塞球囊闭塞Uropenia, AnuresisRenal failureRelations between clinic and pathologyClinical manifestation： Rapidly progressive nephritic syndrome本型本型预后极差预后极差，与，与新月体形成的多少新月体形成的多少有关，形成

24、新月体的肾小球比例低于有关，形成新月体的肾小球比例低于80%80%的病人预后好于比例更高者。的病人预后好于比例更高者。Outcome 三、肾病综合征及相关的肾炎类型三、肾病综合征及相关的肾炎类型 Nephrotic syndrome- -三高一低三高一低! !蛋白尿蛋白尿 Albuminuria、低蛋白血症低蛋白血症 Hypoalbuminemia高脂血症高脂血症 Hyperlipidemia&脂尿（脂尿（lipiduria）水肿水肿EdemaEtiology of nephrotic syndromePrimary glomerulonephritis: *膜性肾病：膜性肾病：多见于成人多见

25、于成人 *微小病变性肾病：微小病变性肾病：多见于儿童多见于儿童 局灶性节段性肾小球硬化：局灶性节段性肾小球硬化： 膜增生性膜增生性GN： 系膜增生性系膜增生性GN： System disease: 糖尿病、系统性红斑狼疮、淀粉样物质沉积糖尿病、系统性红斑狼疮、淀粉样物质沉积膜性肾病（膜性肾病（membranous nephropathy,MN)membranous nephropathy,MN)是成人肾是成人肾病综合征最常见的病因，特点：病综合征最常见的病因，特点：v病变特征为上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密物病变特征为上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密物沉积，弥漫性毛细血管基底膜增厚；沉积，弥

26、漫性毛细血管基底膜增厚；v非选择性蛋白尿；非选择性蛋白尿；v肾小球无明显炎症现象；肾小球无明显炎症现象；v慢性进行性，对皮质激素不敏感，病程较长，多数慢性进行性，对皮质激素不敏感，病程较长，多数反复发作。反复发作。发病机制：发病机制： 近年来，原发性膜性肾病的发病机制研究取得重大进展：对足细胞相关抗原产生的自身免疫性疾病 2009年：PLA2R 磷脂酶A2受体 IgG4亚型是主要的自身抗体，与上述抗原结合，形成原位免疫复合物，沉积于肾小球基底膜的上皮细胞下，通过旁路途径激活补体引起损伤。 本质上属于足细胞病的范畴。病理特点：病变呈弥漫性分布，肾小球体积增大，基底膜增厚，外观僵硬，PASM下可见

27、钉突样结构Masson染色上皮下可见嗜复红蛋白免疫荧光IgG、C3沿毛细血管襻呈细颗粒状沉积Ehrenreich and Churg分期：上皮下电子致密物沉积，电子致密物之间基底膜无明显反应：电子致密物之间出现了基底膜样物质，形成“钉突样”结构：电子致密物完全进入基底膜内，被基底膜样物质包绕：电子致密物重吸收，出现电子密度减低的空洞继发性膜性肾病占膜性肾病的25-30% 主要由：自身免疫、药物、感染、肿瘤自身免疫、药物、感染、肿瘤等引起 儿童 SLE、HBV、先天性梅毒等引起 老人 药物、肿瘤继发性膜性肾病的病理特点 免疫荧光：多种免疫球蛋白与补体（特别是C1q）沉积，IgG亚型以IgG1、I

28、gG3为主，PLA2R阴性 光镜：常伴有系膜细胞/内皮细胞的增生 电镜：多部位电子致密物沉积膜性肾病的预后膜性肾病的预后 1/3的患者自发缓解 1/3的患者有长期蛋白尿，但肾功能稳定 1/3的患者进入到ESRDPathological changes大白肾大白肾微小病变性肾病微小病变性肾病（Minimal Change Disease） 是儿童肾病综合征最常见的病因是儿童肾病综合征最常见的病因u微小病变性肾病发病机制可能与循环中异常细胞因子对足细胞损伤有关，引起肾小球通透性改变u微小病变性肾病特点是光镜无明显病变，免疫荧光阴性,电镜下通常有足突弥漫性融合u水肿，选择性蛋白尿，一般无高血压或血尿

29、；u对皮质激素治疗效果好，预后好。Pathological changes大白肾，切面可见黄白色条纹大白肾，切面可见黄白色条纹正常肾小球足突存在MCD患者足突弥漫性融合 病变特点是病变特点是局灶性、节段性局灶性、节段性，病变的肾小球毛细血，病变的肾小球毛细血管丛呈管丛呈节段性硬化节段性硬化。是引起肾病综合征的常见原因之。是引起肾病综合征的常见原因之一，多见于儿童和青年人。此型肾炎病变为进行性，一，多见于儿童和青年人。此型肾炎病变为进行性，病人对激素治疗效果不理想病人对激素治疗效果不理想。光镜光镜：病变呈局灶性分布，受累肾小球病变呈局灶性分布，受累肾小球的的部分小叶和毛细血管袢内系膜基质增多，部

30、分小叶和毛细血管袢内系膜基质增多，血管塌陷，玻璃样物质沉积血管塌陷，玻璃样物质沉积。电镜特点：电镜特点：系膜基质增多，系膜基质增多，GBMGBM增厚，血增厚，血管塌陷，弥漫性脏层上皮细胞足突消失、管塌陷，弥漫性脏层上皮细胞足突消失、剥脱。剥脱。免疫荧光特点：免疫荧光特点： 节段性硬化区域的肾小节段性硬化区域的肾小球内有球内有IgMIgM和和C3C3沉积沉积IgA肾病肾病肾小球系膜区弥漫的肾小球系膜区弥漫的IgA沉积伴以系膜增生，临沉积伴以系膜增生，临床表现有血尿。床表现有血尿。 Jean Berger 1968IgA肾病是全球肾活检肾病是全球肾活检 中最常见的肾小球肾炎中最常见的肾小球肾炎病理

31、类型，特别是亚洲高发病理类型，特别是亚洲高发v病理改变：vIF：IgA在肾小球系膜区高强度沉积v光镜：可以表现为各种各样病变，但以系膜细胞和基质增生为主vEM：系膜区可见团块状电子致密物沉积v预后差异很大v少数患者可自然缓解，部分患者会逐渐进展到慢性肾功能衰竭Outcome4、膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎又称又称系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎，其病变，其病变以肾小球以肾小球系膜细胞增生、系膜基质增多、系膜细胞增生、系膜基质增多、GBMGBM不规则增厚不规则增厚为特点。为特点。原发性：原发性：型型：内皮细胞下出现电子致密物。免疫荧光可见内皮细胞下出现电子致密物。免疫荧

32、光可见C3C3颗粒状沉积，并可出现颗粒状沉积，并可出现IgGIgG、C1qC1q和和C4C4等早期补体成分等早期补体成分型型：内皮下和上皮下出现不规则的电子致密物，免内皮下和上皮下出现不规则的电子致密物，免疫荧光可见疫荧光可见C3C3沉积，通常无沉积，通常无IgGIgG、C1qC1q和和C4C4等早期补体等早期补体成分成分继发性继发性镜下镜下： 肾小球增大，细胞增多，系膜细胞增生，肾小球增大，细胞增多，系膜细胞增生，系膜基质增多，血管球呈分叶状。系膜基质增多，血管球呈分叶状。 GBMGBM增厚，系膜细胞突起插入毛细血管，增厚，系膜细胞突起插入毛细血管， 使使GBMGBM分离，银染和分离，银染和

33、PAS GBM呈双轨状。呈双轨状。病变特点：病变特点：弥漫性系膜细胞增生和系膜弥漫性系膜细胞增生和系膜 基质增多基质增多五、慢性硬化性肾小球肾炎五、慢性硬化性肾小球肾炎 (chronic sclerosing glomerulonephritis) 各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果；各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果； 病变特点为病变特点为大量的肾小球纤维化、硬化；大量的肾小球纤维化、硬化； 主要症状为主要症状为慢性肾功能衰竭；慢性肾功能衰竭； 大部分病人过去有肾炎病史，少数病人大部分病人过去有肾炎病史，少数病人 发现时已为晚期。发现时已为晚期。Introduction * 肾小球炎性疾病持

34、续发展肾小球炎性疾病持续发展 系膜细胞、系膜基系膜细胞、系膜基 质、纤维母细胞质、纤维母细胞大量增生和纤维化；大量增生和纤维化；* 长期大量蛋白尿，使蛋白质沉积长期大量蛋白尿，使蛋白质沉积 肾小球硬化；肾小球硬化；* 大量肾单位荒废大量肾单位荒废 导致有功能的肾单位减少使之导致有功能的肾单位减少使之 处于处于高灌注和高滤过状态高灌注和高滤过状态，先代偿性增生，最终先代偿性增生，最终 使肾小球日趋硬化。使肾小球日趋硬化。Pathogenesis早期有早期有原发肾炎的症状原发肾炎的症状主要表现为主要表现为Chronic nephritic syndromevUrinary changes：多尿、夜尿、低比重尿，多尿、夜尿、低比重尿，血尿、蛋白尿和管型尿不如急性肾炎明显血尿、蛋白尿和管型尿不如急性肾炎明显vHypertension：肾单位纤维化，组织缺血，肾单位纤维化，组织缺血，肾素肾素vAnemia：促红细胞生成素分泌减少促红细胞生成素分泌减少vAzotemia or uremia：Relations between clinic and pathology病程进展速度差异很大，但病程进展速度差异很大，但预后均极差，预后均极差，病人病人常死于尿毒症和高血压引起的心衰或常死于尿毒症和高血压引起的心衰或脑出血脑出血Outcome谢谢！