内科学课件：第十五章.ITPppt.ppt

1、第十五章 过敏性紫癜目的和要求 1,掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则; 2,熟悉本病的发病机理; 3,了解过敏性紫癜的病因; 定义: 又称出血性毛细血管中毒症，是一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，从而产生皮肤及粘膜等出血。 青少年多见. 1感染： (1)细菌感染：-溶血性链球菌、金 葡菌、肺炎球菌、结核杆菌等； (2)病毒感染：风疹病毒、麻疹病毒、 流感病毒及水痘病毒等； (3)肠道寄生虫：钩虫病、蛔虫病等。 2食物:鱼、虾、牛奶等，人体对异性蛋 白发生的敏感反应； 3药物: (1)抗生素类：青霉素、链

2、霉素、头孢类等; (2)解热镇痛药: (3)其它:磺胺类,阿托品,利尿剂; 4其他:植物花粉、菌苗或疫苗接种、虫咬及寒冷的刺激等。 1, 异性蛋白及其它大分子变应原作为抗原刺激机体产生抗体（IgG），后者与Ag结合生成Ag-Ab复合物，沉积于血管内膜激活补体，导致中性粒细胞的游走及一系列炎症介质的释放，造成无菌性炎症反应，这种反应除可累及皮肤粘膜的小动脉外，还可累及肠道、肾脏及关节内的毛细血管，造成相应部位的出血。 2, 小分子变应原作为半抗原与人体内某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞上，当上述半抗原再次进入机体内，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，

3、促使肥大细胞释放一些炎症介质，产生血管的无菌性炎症反应。 一般表现： 起病前13周有周身不适，如低热, 乏力等上呼吸道感染的表现； 表现可呈多样化。 1 以皮肤出血点为主要表现或首发症状，尤以双下肢关节周围及臀部出血点更为多见，面部与躯干部少见； 2 呈对称性分布, 分批出现; 3 出血点大小不一，可融合成片或高于皮面，呈出血性丘疹或荨麻疹，严重时可融合成片，中心产生出血性坏死； 4反复发作，但有一定的自限性，一般714天可自行恢复。 1 儿童多见； 2主要表现为腹痛，可在皮肤紫癜前或后出现，位于脐周或下腹部，为阵发性绞痛、持续性钝痛，可伴有恶心、呕吐.便血； 3腹部体征：弥漫性或局陷性压痛，

4、少数可出现腹肌紧张、压痛和反跳痛、肠鸣音亢进等易误诊为外科急腹症 4 由于肠蠕动增快，易出现肠套叠、肠坏死或合并肠穿孔; 产生机制：浆液性分泌液渗入肠壁，以致粘膜下出现水肿、出血，造成肠蠕动增快和肠痉挛、坏死和穿孔。 一般在皮肤紫癜之后出现 1 以关节肿痛为主可有积液和发热； 2 以膝、踝和肘关节为主； 3 呈游走性、反复发作为主酷似风湿性关节炎，可伴有红肿和活动障碍； 4 可在数周或数天内自行恢复，不留后遗症，但可反复发作； 此型最为严重，发生率可高达1240% 1儿童多见可在紫癜之后12周出现，表现蛋白尿、血尿、管型尿或浮肿，酷似慢性肾炎； 2 多数在数周内自行恢复，但可反复发作，少数可发

5、展成为慢性肾功能衰竭 如关节型和胃肠型同时存在时称 Schonlein-Henoch 1 毛细血管脆性试验半数阳性； 2 BPC、CT、BT、CRT正常； 3 骨髓象正常； 4 尿常规：蛋白尿、血尿和管型尿等 5肾功能检查：可不同程度受损。 1 发病前13周有低热、全身乏力等表现； 2 典型皮肤紫癜、关节肿痛或血尿等； 3 PLT、CRT、BT、CT正常； 4 排除其它原因所致的血管炎和紫癜。 1 血小板减少性紫癜； 2 风湿性关节炎； 3 慢性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮； 4 外科急腹症。 1 除去病因； 2 一般治疗： 抗组胺药物：异丙嗪、扑尔敏等； 10%葡萄糖酸钙 3 糖皮质激素：对腹

6、型和关节型疗效较好 可控制胃肠出血和改善关节症状； 4 对症： 5免疫抑制剂等。 为自限性疾病，一般16周内好转，预后良好， 部分可反复发作，多数可恢复正常，极少数发展成为慢性肾功能衰竭特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)目的和要求 1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则 2、熟悉本病的发病机理、鉴别诊断。 3、了解特发性血小板减少性紫癜的病因。 ITP是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏和生成受抑制，出现血小板减

7、少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。发病率5-10/10万。 病因不明,与下因素有关: 1感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系; 2免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因 【发病机制】 1 体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏 2体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 1急性型:儿童多见 (1)起病: 多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急; (2)出血: 出血明显，不仅皮肤黏膜出血，当血小板20109/L时还有内脏出血，如消化道、颅内出血等 2 慢性型:多见青年女性 (1)起病:隐伏，无前驱症状; (2)出血:皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内

8、脏出血少见; （3）乏力是ITP的临床症状之一； （4）血栓形成倾向 (5)其他:可见失血性贫血，感染可加重病情； 1 血小板: 急性型多12月 4重症ITP：PLT30 x109/L (三）首诊ITP的一线治疗： 1糖皮质激素: 糖皮质激素:作用机制 1 减少4抗体产生及反应 2 抑制单核-巨噬系统对血小板破坏; 3 改善毛细血管通透性; 4 刺激骨髓造血及血小板释放; 剂量与方法: 泼尼松3060mg/d(1mg/kg.d),血小板数升致正常后，逐渐减量，510mg/d维持36月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注（注意副作用） 2静脉输液丙种球蛋白(IVIg) ITP急症处理 不能

9、耐受糖皮质激素或脾切除术前准备 合并妊娠或分娩前。 常用剂量：400mg(kg.d)x5; 1.0/(kg.d)x2 (四）ITP的二线治疗 1脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗3-6个月无效 泼尼松30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证 51Cr扫描脾区指数增高禁忌证：缨幼儿,妊娠,手术不能耐受, 2免疫抑制药物 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 合用减少糖皮质激素用量常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤,环孢菌素等. 1）利妥昔单抗CD20 375mg/m2 1/周 2）TPO 3）长春新碱 4)环孢菌素A 5）其他：环磷酰胺，硫唑嘌呤，雄性激素:达那唑 300600mg/d (五)急症治疗 1 血小板输注: 适用于血小板 20109/L，疑有颅内出血或活动性出血者,手术和分娩前. 2 静脉免疫球蛋白:0.4g/(kgd ) 45d，1个月后重复 3 大剂量甲泼尼龙: 1.0 g/d iv drip， 一般3天，再减量，注意激素副作用4 血浆置换