生物化学与分子生物学课件：氨基酸代谢3-2016秋.pptx

1、Metabolism of Amino Acidsu蛋白质的营养作用u蛋白质的消化、吸收与腐败u氨基酸的一般代谢u氨的代谢u个别氨基酸代谢内容提纲2Metabolism of Individual Amino Acids3第五节 个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢4概念概念 载体载体 生理功用生理功用u氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用u一碳单位的代谢一碳单位的代谢u含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢u芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢u支链氨基酸的代谢支链氨基酸的代谢定义定义指氨基酸脱去羧基生成相应胺的过程。指氨基酸脱去羧基生成相应胺的过程。RCH2NH2RCHNH2COOHCO2氨基酸脱羧酶氨

2、基酸脱羧酶(磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛)胺胺神经系统、心血管功能紊乱神经系统、心血管功能紊乱堆积堆积一、氨基酸的脱羧基作用56 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶胺氧化酶RCOOHCO2 +H2O 尿尿O胺的代谢胺的代谢几种重要的生物活性胺类7谷氨酸-氨基丁酸（GABA）色氨酸5-羟色胺（5-HT）组氨酸组胺鸟氨酸、甲硫氨酸多胺 L-谷氨酸GABACO2L- 谷氨酸脱羧酶催化此反应的酶在脑、肾组织中活性较高催化此反应的酶在脑、肾组织中活性较高脑中脑中GABA含量较多，是含量较多，是抑制性神经递质抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。对中枢神经有抑制作用。（一）-氨基丁酸 (-aminobut

3、yric acid, GABA) 8L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2强烈强烈的的血管扩张血管扩张剂剂刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。收缩平滑肌（支气管痉挛收缩平滑肌（支气管痉挛- -哮喘）哮喘）组胺的释放与过敏反应和应激反应有关。组胺的释放与过敏反应和应激反应有关。（二）组胺 (histamine)9色氨酸5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2脑内：抑制性神经递质脑内：抑制性神经递质外周：强烈的血管收缩剂外周：强烈的血管收缩剂（三）5-5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 10鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷腺苷甲硫氨酸甲硫氨酸

4、 (SAM )脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒（亚精胺）精脒（亚精胺） (spermidine)丙胺转移酶丙胺转移酶5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶精胺精胺 (spermine)关键酶：鸟氨酸脱羧酶关键酶：鸟氨酸脱羧酶调节细胞生长，促进细胞增殖调节细胞生长，促进细胞增殖肿瘤病人血、尿测定指标之一肿瘤病人血、尿测定指标之一（四）多胺(polyamines)11 动物体中一些胺类的来源及功能12来来 源源胺胺 类类功功 能能谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸氨基丁酸抑制性神经递质抑制性神经递质组氨酸组氨酸组胺组胺血管扩张剂，促胃液分泌血管扩张剂，促

5、胃液分泌色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺抑制性神经递质，缩血管抑制性神经递质，缩血管鸟氨酸、精氨酸鸟氨酸、精氨酸腐胺，精胺等腐胺，精胺等促进细胞增殖等促进细胞增殖等二、一碳单位的代谢13定义定义 某些氨基酸某些氨基酸代谢过程中产生的代谢过程中产生的只含有只含有一个碳原子一个碳原子的活性基团，称为的活性基团，称为一碳单位一碳单位(one-carbon unit)或称或称一碳基团一碳基团（one- carbon group)。 ( (一一) ) 一碳单位的定义和种类一碳单位的定义和种类种种 类类甲基甲基 (methyl)(methyl)-CH-CH3 3甲烯基甲烯基 (methylene)(methy

6、lene)-CH-CH2 2- -甲炔基甲炔基 (methenyl)(methenyl)-CH=-CH=甲酰基甲酰基 (formyl)(formyl)-CHO-CHO亚氨甲基亚氨甲基 ( (formiminoformimino) )-CH=NH-CH=NH 14（二）一碳单位的载体15一碳单位（一碳单位（one carbon unit）通常由其载）通常由其载体携带参加代谢反应，常见的载体有体携带参加代谢反应，常见的载体有四氢叶四氢叶酸（酸（FH4）。5氨基苯甲酸谷氨酸甲氨蝶呤FHFH4 4的的生成生成: :FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+

7、H+NADP+516四氢叶酸四氢叶酸 （一碳单位通常是结合在（一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4FH4携带一碳单位的形式17一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢柿柿 子子 干干 涩涩 丝氨酸丝氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳单位与氨基酸代谢18N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5

8、CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3嘌呤嘌呤C8嘌呤嘌呤C2胸腺嘧啶核苷酸胸腺嘧啶核苷酸（四）一碳单位的互相转变19作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来（五）一碳单位的生理功能20一碳单位代谢障碍：巨幼红细胞贫血甘氨酸 丝氨酸组氨酸色氨酸一碳单位嘌呤核苷酸胸苷酸磺磺 胺胺 药：与对氨基苯甲酸结构相似，干扰细菌药：与对氨基苯甲酸结构相似，干扰细菌叶酸叶酸的合成的合成甲氨蝶甲氨蝶呤：与叶酸结构相似，干扰癌细胞呤：与叶酸结构相似，干扰癌细胞四氢叶酸四氢叶酸的合成的合成一碳单位代谢障碍一

9、碳单位代谢障碍核酸核酸代谢障碍代谢障碍细菌及癌细胞分裂增殖受阻细菌及癌细胞分裂增殖受阻磺胺药及抗癌药（甲氨蝶呤）的作用机制21一碳单位代谢小结22甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸被四氢叶酸（FH4）结合携带一碳单位用于嘌呤和嘧啶碱的合成来源去路载体三、含硫氨基酸的代谢23CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHS SCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHS S胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸( (蛋氨酸蛋氨酸) )半胱氨酸半胱氨酸含硫氨基酸含硫氨基酸SCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2（

10、一）甲硫氨酸的代谢241. 甲硫氨酸转甲硫氨酸转甲基甲基作用与甲硫氨酸循环作用与甲硫氨酸循环腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+ +甲硫氨酸甲硫氨酸ATPATPS S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)(SAM)腺苷腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3SAMSAMS S-腺苷同型半腺苷同型半胱氨酸胱氨酸甲基化合物SAMSAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体25由SAM参加的一些转甲基作用26甲基接受体甲基化合物 甲基接受体 甲基化合物去甲肾上腺素肾上腺素RNA甲基化的RNA胍乙酸肌酸DNA甲基化的DNA磷脂酰乙醇胺磷脂酰胆碱蛋白质甲基化蛋白质-氨基丁酸肉碱烟酰胺

11、N-甲基烟酰胺同型半胱氨酸同型半胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)N5CH3FH4FH427直接直接间接间接甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)28S-S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸RHRH-CH3同型半胱氨酸同型半胱氨酸H2O腺苷腺苷FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)甲硫氨酸甲硫氨酸S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸ATPPPi+Pi甲硫氨酸循环29生理意义生理意义：u由由N5-CH3-FH4供给甲基供给甲基合成甲硫氨酸合成甲硫氨酸，再通过，再通过此循环的此循环的SAM提供甲基提供甲基，

12、以，以进行进行体内广泛存在体内广泛存在的的甲基化反应甲基化反应。uN5-CH3-FH4通过甲硫氨酸循环供出通过甲硫氨酸循环供出-CH3，使使FH4得到再生得到再生，参与其他一碳单位代谢。，参与其他一碳单位代谢。甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3 VitB12缺乏缺乏 FH4不能再生不能再生 一碳单位障碍一碳单位障碍 核酸合成障碍核酸合成障碍 细胞分裂障碍细胞分裂障碍 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血N5-CH3-FH4巨

13、幼红细胞性贫血30同型半胱氨酸的代谢31NH3+NH3+NH3+NH3+NH3+NH3+H2OH2OL丝氨酸L同型半胱氨酸L半胱氨酸L同型丝氨酸胱硫醚同型半胱氨酸同型半胱氨酸 + + 丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸-酮丁酸酮丁酸同型丝氨酸同型丝氨酸胱硫醚胱硫醚琥珀酸单酰琥珀酸单酰CoA甲硫氨酸甲硫氨酸生糖氨基酸生糖氨基酸胱硫醚合酶胱硫醚合酶 (VitB12)同型半胱氨酸同型半胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸+ +-酮丁酸酮丁酸甲基化途径甲基化途径转硫途径转硫途径=胱硫胱硫醚醚合酶合酶 缺乏缺乏B族维生素缺乏族维生素缺乏同型半胱氨酸尿症同型半胱氨酸尿症同型半胱氨酸尿症32肌酸肌酸(creat

14、ine)和磷酸肌酸和磷酸肌酸(creatine phosphate)是是能量储存、利用的重要化合物能量储存、利用的重要化合物。肝肝是合成肌酸的主要器官。是合成肌酸的主要器官。肌酸以肌酸以甘氨酸为骨架甘氨酸为骨架，由，由精氨酸提供脒基精氨酸提供脒基，SAM提供甲基提供甲基而合成。而合成。肌酸在肌酸在肌酸激酶肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。的作用下，转变为磷酸肌酸。代谢的代谢的终产物：肌酸酐终产物：肌酸酐(creatinine)。尿中肌酸酐排出量十分恒定。尿中肌酸酐排出量十分恒定。严重肾病时，血中肌酸酐浓度严重肾病时，血中肌酸酐浓度2. 甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基33H

15、2O+肌酸的代谢34（二）半胱氨酸的代谢351. 半胱氨酸与半胱氨酸与胱氨酸可以互胱氨酸可以互变变-2H-2H+2H+2HCHCH2 2SHSHCHNHCHNH2 2COOHCOOHCHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOHCHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOHS S S S2 2半胱氨酸与胱氨酸的相互转化影响蛋白半胱氨酸与胱氨酸的相互转化影响蛋白质的结构和功能。质的结构和功能。2. 半胱氨酸可转变成牛磺酸半胱氨酸可转变成牛磺酸(taurine)36 L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶CO2 结合结合胆汁酸的组成胆汁酸的组成成分成分 脑组织含有较多的牛磺酸，

16、可能有重要脑组织含有较多的牛磺酸，可能有重要的生理功能的生理功能O含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。是主要来源。SO42-+ ATPAMP - SO3-3-PO3H2-AMP-SO3-3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸（PAPS）PAPS为活性硫酸根，为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体是体内硫酸基的供体3. 半胱氨酸可生成活性硫酸根半胱氨酸可生成活性硫酸根37四、芳香族氨基酸的代谢38芳香族氨基酸芳香族氨基酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸羟苯羟苯丙酮酸丙酮酸尿黑酸尿黑酸延胡索酸、延胡索酸、乙酰乙酸乙酰乙酸多巴多巴黑色素黑色素多巴醌多巴醌酪氨酸酪

17、氨酸酶酶( (黑色素细胞黑色素细胞) )酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶羟化酶酪氨酸羟化酶酪氨酸羟化酶( (神经组织、肾神经组织、肾上腺组织上腺组织) )多巴多巴去甲肾上腺素去甲肾上腺素 肾上腺素肾上腺素多巴胺多巴胺 儿茶酚胺儿茶酚胺苯丙氨酸和酪氨酸的代谢39（一）苯丙氨酸代谢40苯丙氨酸苯丙氨酸 + O2酪氨酸酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。苯丙氨酸羟化成酪氨酸苯丙氨酸羟化成酪氨酸苯丙酮酸苯丙酮酸在体内的堆积对中枢神经系统有

18、毒性，使脑发育障在体内的堆积对中枢神经系统有毒性，使脑发育障碍，智力低下。出现碍，智力低下。出现苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症(phenyl (phenyl keronuriakeronuria, , PKUPKU) )41病因：病因：肝脏合成的肝脏合成的苯丙氨酸羟化苯丙氨酸羟化酶缺乏酶缺乏。主征：主征：智力低下，尿有霉味或鼠智力低下，尿有霉味或鼠尿味尿味诊断：诊断：血中苯丙氨酸增高血中苯丙氨酸增高(20mg/ml)，尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸增高尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸增高治疗：治疗：新生儿诊断明确后，即用低苯新生儿诊断明确后，即用低苯丙氨酸丙氨酸饮食控制饮食控制血中苯丙氨酸浓度在血中苯丙氨酸浓度在3-

19、10mg/ml，持续时间至少至，持续时间至少至6-8岁岁苯丙酮酸尿症421. 酪氨酸的分解体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现可出现尿黑酸尿症尿黑酸尿症。=（二）酪氨酸代谢43S-腺苷同型半胱氨酸帕金森病帕金森病患者多巴胺生成减少。患者多巴胺生成减少。=2. 2. 儿茶酚胺的生成44神经组织、肾上腺组织神经组织、肾上腺组织45患者多巴胺生成减少。正电子发射扫描（正电子发射扫描（ PETPET） 检测脑纹状体区的检测脑纹状体区的18F-18F-氟多巴氟多巴神经功能障碍疾病神经功能障碍疾病手脚不由自主地颤抖、四肢僵硬、行动迟缓手脚不由自

20、主地颤抖、四肢僵硬、行动迟缓抑郁抑郁3. 3. 黑色素的生成46黑色素黑色素聚合聚合人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为称为白化病白化病(albinism)。=黑色素细胞黑色素细胞47病因：病因：黑色素细胞黑色素细胞中中酪氨酸酶酪氨酸酶缺乏。缺乏。主征：主征：皮肤乳白色，毛发淡黄皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色等或银白色等诊断：诊断：临床诊断与酶学分析临床诊断与酶学分析治疗：治疗：避免日光照射，防止皮避免日光照射，防止皮肤癌变肤癌变IHOOIICH2CHNH2COOHIHOOIIICH2CHNH2COOH甲 状 腺 素 （ T

21、4)3,5,3 三 碘 甲 腺 原 氨 酸 (T3)酪氨酸一碘酪氨酸二碘酪氨酸碘缺乏病：碘缺乏病：人体缺碘，影响甲状腺激素的合成，婴幼儿表现人体缺碘，影响甲状腺激素的合成，婴幼儿表现为为呆小症呆小症(即克汀病即克汀病)，成人表现为成人表现为地方性甲状腺肿地方性甲状腺肿。4. 4. 甲状腺激素的生成 48苯丙氨酸和酪氨酸的代谢酪氨酸甲状腺激素对羟苯丙酮酸尿黑酸苯丙氨酸黑色素多巴=多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素苯丙酮酸=乙酰乙酸+延胡索酸=49（三）色氨酸代谢50色氨酸色氨酸5-5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 + + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA维生素维生素 PPPP 五、支链氨基酸的代

22、谢51CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3支链氨基酸支链氨基酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸支链氨基酸的分解代谢主要在骨骼肌中52缬氨酸亮氨酸异亮氨酸b b-氧化氧化相应的相应的a a、b b烯烯脂酰脂酰CoA琥珀琥珀酰酰CoA乙乙酰酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA乙乙酰酰CoA琥珀琥珀酰酰CoANH3转氨基作用转氨基作用相应的相应的a a-酮酸酮酸CO2氧化脱羧基作用氧化脱羧基作用相应的相应的脂

23、酰脂酰CoA=先天性缺乏先天性缺乏支链支链-酮酸脱氢酶酮酸脱氢酶系系，出现，出现枫糖尿枫糖尿症症化合物化合物生理功能生理功能氨基酸前体氨基酸前体嘌呤碱嘌呤碱嘧啶碱嘧啶碱卟啉化合物卟啉化合物肌酸、磷酸肌酸肌酸、磷酸肌酸尼克酸尼克酸儿茶酚胺儿茶酚胺甲状腺素甲状腺素黑色素黑色素5-羟色胺羟色胺组胺组胺-氨基丁酸氨基丁酸精胺、精脒精胺、精脒含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分血红素、细胞色素血红素、细胞色素能量储存能量储存维生素维生素神经递质、激素神经递质、激素激素激素皮肤色素皮肤色素血管收缩剂、神经递质血管收缩剂、神经递质血管舒张剂血管舒张剂神经递质神经递质细胞增

24、殖促进剂细胞增殖促进剂Asp、Gln、GlyAspGlyGly、Arg、MetTrpTyr、PheTyrTyr、PheTrpHisGluArg、Met一氧化氮（一氧化氮（NO）细胞信号转导分子细胞信号转导分子Arg氨基酸衍生的重要含氮衍生物53+ + NO + + O2COOHCHNH2(CH2)3NHCNHNH2NADPH+HNADPH+H+ + NADPNADP+ + COOHCHNH2(CH2)3NHCONH2一氧化氮合酶一氧化氮合酶（NOSNOS）精氨酸精氨酸瓜氨酸瓜氨酸一氧化氮一氧化氮NONO的产生54合成合成分解分解嘌呤、嘧啶、肌酸嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物等含氮化合物代谢转变代

25、谢转变胺类胺类 + CO2脱羧基作用脱羧基作用脱氨基脱氨基 作用作用消化吸收消化吸收其它含氮物质其它含氮物质非必需氨基酸非必需氨基酸NHNH3 3CO2+H2O糖或脂类糖或脂类-酮酸酮酸谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素食物食物蛋白蛋白质质组织组织蛋白蛋白质质血液血液氨基酸氨基酸组织组织氨基酸氨基酸氨氨基基酸酸代代谢谢库库体内合成氨基酸体内合成氨基酸 ( (非必需氨基酸非必需氨基酸) )氨基酸代谢概况55本章小结56u营养必需氨基酸（假设来写一两本书）营养必需氨基酸（假设来写一两本书）u氨基酸代谢：三来源，四去路氨基酸代谢：三来源，四去路u氨基酸脱氨基作用：转氨基作用（氨基酸脱氨基作用：转氨基作用（AL

26、T、AST, 作用机制）；联合脱氨基作用作用机制）；联合脱氨基作用u氨的代谢：三来源、二转运、鸟氨酸循环氨的代谢：三来源、二转运、鸟氨酸循环u氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用u一碳单位的代谢：四氢叶酸一碳单位的代谢：四氢叶酸u含硫氨基酸的代谢：甲硫氨酸循环含硫氨基酸的代谢：甲硫氨酸循环u芳香族氨基酸代谢：氨基酸代谢病芳香族氨基酸代谢：氨基酸代谢病【掌握】1氮平衡的概念和类型，必需氨基酸的种类；2氨基酸的脱氨基作用：转氨基作用、联合脱氨基作用、谷氨酸氧化脱氨基作用和嘌呤核苷酸循环。掌握转氨基作用的概念和机制；3-酮酸的代谢去路，生糖氨基酸、生酮氨基酸的概念；4氨基酸的脱羧基作用。谷氨酸、组氨

27、酸和半胱氨酸等氨基酸的脱羧基后产生的胺类物质；5氨的来源与去路，氨的转运形式：谷氨酰胺和丙氨酸-葡萄糖循环；6尿素合成的部位、鸟氨酸循环的主要步骤和生理意义；7一碳单位的概念，一碳单位的代谢：来源、载体、种类和生理意义；8含硫氨基酸的代谢：甲基的直接供体（S-腺苷甲硫氨酸）、甲硫氨酸循环、硫酸的活性形式（PAPS）、肌酸的合成。【熟悉】1蛋白质的需要量和营养价值，蛋白酶对蛋白质的水解作用，蛋白质在小肠的腐败作用；2芳香族氨基酸的代谢：苯丙氨酸和酪氨酸的代谢与重要的遗传性疾病。57氨基酸代谢作业58电脑端：https:/ 一碳单位 营养必需氨基酸 氮平衡 简答题：1.简述转氨基作用的概念及作用机制2.简述鸟氨酸循环的基本过程及生理意义3.说明苯丙酮尿症与白化病发生的生化基础4.试述叶酸、VitB12缺乏产生巨幼红细胞贫血的生化机制59