医学免疫学课件：第4章 补体系统.ppt

1、13456经典途径和共同成分经典途径和共同成分(C1C9)一些旁路途径的成分一些旁路途径的成分(如如fB、fD、fP)凝集素途径的成分（如凝集素途径的成分（如MBL、MASP）蛋白酶裂解的片段蛋白酶裂解的片段(如如C3a、C3b)（补体）受体（补体）受体 (CR1CR5，C5aR)补体调节蛋白补体调节蛋白 (如如C1抑制物、抑制物、C4结合蛋白结合蛋白)7经典激活途径的经典激活途径的C1q、C1r、C1s、C2、C4；旁路激活途径的；旁路激活途径的B因子、因子、D因子和备解素因子和备解素(P因子因子)；凝集；凝集素途径的素途径的MBL、MBL相关丝氨酸酶相关丝氨酸酶(MASP-1、MASP-2

2、)；共同组分共同组分C3、C5、C6、C7、C8、C9。液相液相的的fH、fI、C1-INH、C4bp、SP、Sp40/40等，膜相的衰变等，膜相的衰变加速因子加速因子(DAF)、膜辅蛋白、膜辅蛋白(MCP)、CD59等。等。 CR1、CR2、CR3、CR4、CR5及及C3aR、C4aR、C5aR、C1qR、C3eR、fH受受体体(HR)等。等。 8肝细胞肝细胞4 mg/ml，占总球蛋白，占总球蛋白10%多为多为 球蛋白，少数为球蛋白，少数为 或或 球蛋白球蛋白 对热、机械震荡、紫外线照射、强酸、对热、机械震荡、紫外线照射、强酸、强碱、乙醇及蛋白酶等均很敏感，强碱、乙醇及蛋白酶等均很敏感，91

3、0 C1qIC是主要激活物，是主要激活物，CRP、DNA、SAP、线粒体、线粒体碎片、坏死或凋亡细胞碎片、坏死或凋亡细胞等 C1q仅与仅与IgM的的CH3区或区或IgG的的CH2区结合才能活化区结合才能活化 1个个C1q分子必须同时与分子必须同时与2个以上个以上Ig Fc结合结合 游离或可溶性抗体不能激活补体，只有在抗体与抗原游离或可溶性抗体不能激活补体，只有在抗体与抗原或细胞表面结合后，或细胞表面结合后，Fc段发生构象改变段发生构象改变111213即即C5b6789n装配装配MAC在胞膜上形成内径约在胞膜上形成内径约10 nm小孔，水小孔，水、离子及可溶性分子自由透过胞膜导致胞内渗透压降低，

4、、离子及可溶性分子自由透过胞膜导致胞内渗透压降低，细胞溶破。细胞溶破。141516某些细菌、革兰阴性菌的内毒素、酵母多某些细菌、革兰阴性菌的内毒素、酵母多糖、葡聚糖等糖、葡聚糖等C3b与与B因子结合，形成因子结合，形成C3bBb即旁路途径即旁路途径C3转转化酶，可进一步形成稳定化酶，可进一步形成稳定C3转化酶转化酶C3bBbPC3bBb3b (或或C3bnBb)复合物即旁路途径的复合物即旁路途径的C5转转化酶化酶C3正反馈放大环正反馈放大环171819MBL、FCNs各种病原体表面的糖基、凋亡各种病原体表面的糖基、凋亡/坏死细胞坏死细胞 20212223242425262728293031323334353637383940414243