1、1内容内容 背景和目的背景和目的 诊断标准诊断标准 鉴别诊断鉴别诊断 诊断评估诊断评估 治疗挑战治疗挑战2风湿性疾病谱风湿性疾病谱3SLE疾病谱疾病谱4狼疮综合征？狼疮综合征？5LupusLupus nephritisLupus BloodLupus X?NPSLE狼疮器官受累倾向性6 1999ACRNPSLE分类标准分类标准:CNS12中枢神经系统中枢神经系统急性意识模糊状态脱髓鞘综合征焦虑症头痛无菌性脑膜炎情绪异常脑血管疾病脑血管疾病脊髓病舞蹈症(运动异常)精神病认知功能障碍癫痫发作From Arthritis Rheum 1999;42(4):59960871999ACRNPSLE分类标
2、准分类标准:PNS7周围神经病变周围神经病变急性炎症性脱髓鞘性多神经根性神经病（格林巴利综合征 GBS）自主神经功能障碍颅神经病变单神经病变(单发或多发)重症肌无力神经丛病变多神经病变8局灶性和弥漫性NPSLE区别according to 2010 EULAR recommendations9NPSLE临床表现临床表现10NPSLE流行病学流行病学11感染感染爱滋病爱滋病;梅毒梅毒;莱姆病莱姆病;朊病毒病朊病毒病风湿/自身免疫SLE；结节病；血管炎疾病；多发性硬化内分泌甲亢或甲减；甲旁亢或甲旁减；库欣综合征；肾上腺皮质功能减退Metabolic维生素缺乏(vit B1,VitB12)；微量元素
3、失常；高钙或低钙；急性肝性卟啉病；淀粉样；肝性脑病；尿毒症肿瘤副癌综合征；中枢神经肿瘤；肿瘤性脑膜炎血液病镰状细胞病遗传病舞蹈病；溶酶体贮积病神经精神症状成因分析神经精神症状成因分析Med Clin N Am,2014,98,1193120812病理生理 多因素1314内容内容 背景和目的背景和目的 诊断标准诊断标准 鉴别诊断鉴别诊断 诊断评估诊断评估 治疗挑战治疗挑战15诊断评估常规诊断评估常规16NPSLE常规评估内容常规评估内容17Katsumata Y,Kawaguchi Y,Yamanaka H.J Rheumatol,2011,38;268918常用神经精神评估量表常用神经精神评估
4、量表From Arthritis Rheum,2004,51:810819其它评估措施其它评估措施Nat.Rev.Neurol,2014,10,579596 20意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则Journal of Autoimmunity,2016VN:1-3221意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则Journal of Autoimmunity,2016VN:1-32p 截值截值6：PPV of 78.8%，NPV of 76.1%；可以将误分类；可以将误分类减少至减少至10%；p 截值截值7：PPV of 86.3%；p 截值截值3：NPV of 85.7%；22意大
5、利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则Journal of Autoimmunity,2016VN:1-32？23意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则Journal of Autoimmunity,2016VN:1-32轻度或常见于健康人的神经精神表现：头痛、焦虑、轻度抑郁(不符合严重抑郁样发作)、轻度认知障碍(8个特异性认知域中少于3个有缺陷)、神经电生理未能确认的多神经病变严重抑郁样发作持续2周以上，失去日常生活乐趣，自觉空虚、无望、无用、负罪、失眠、无眠、全身痛，甚至想自杀等24意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则Journal of Autoimmunity,2016
6、VN:1-32？25意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则Journal of Autoimmunity,2016VN:1-32年龄较大、高血压及其传统心血管危险因素(肥胖、糖尿病、高血脂、高尿酸血症)、长期慢性炎症性疾病。26意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则Journal of Autoimmunity,2016VN:1-32？27意大利风湿学会推荐NPSLE成因模型计算原则Journal of Autoimmunity,2016VN:1-321.全身疾病活动及累积损伤指数越高：易发癫痫和严重认知功能障碍；2.曾经或同时发生严重NP表现，特别是中风和癫痫发作；3.抗磷脂抗体
7、阳性(aCL,anti-b2GP1,LA)易并发脑血管事件、癫痫、脊髓病变、舞蹈病、运动失调和中重度认知功能障碍；4.其它与SLE相关因素：低补体、抗dsDNA、抗Sm+、抗SSA+、狼疮肾炎、血管炎存在？28自身抗体与NPSLE临床表现相关性29内容内容 背景和目的背景和目的 诊断标准诊断标准 鉴别诊断鉴别诊断 诊断评估诊断评估 治疗挑战治疗挑战30SLE病人病人T2T首要四大原则首要四大原则Ann Rheum Dis 2014,00:110.doi:10.113631Diagram of NPSLE managementOpen Journal of Rheumatology and Autoimmune Diseases,2013,3,86-9132 ，女，女，38岁，待业岁，待业33343536建议3720150826再次入院再次入院383940出院诊断41Take-home messagesHanly,JG.Nat Rev Rheumatol.2014，10,338347 42Thank you43
