1、目 录2 23 34 45 5病理病理临床表现临床表现实验室和影像学检查实验室和影像学检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断6 6治疗治疗7 7预后和预预后和预防防1 1病因与发病机制病因与发病机制 概概 念念急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)l主要病理变化是肾小球弥漫性、渗出性、主要病理变化是肾小球弥漫性、渗出性、增殖性改变增殖性改变l主要临床表现是急性起病，血尿、蛋白主要临床表现是急性起病，血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压和氮质血症尿、少尿、水肿、高血压和氮质血症l本病常出现于感染之后，在儿童时期绝本病常出现于感染之后，在儿童时期绝大多数为大多数为急
2、性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎（acute poststreptococcal glomerulonephritis，APSGN）lAPSGN为儿科常见的肾小球疾病，以为儿科常见的肾小球疾病，以514岁多见，小于岁多见，小于2岁者罕岁者罕见见 36号黑体号黑体32号黑体号黑体本病常呈良性自限性过程，一般预后良好本病常呈良性自限性过程，一般预后良好 一、病因与发病机制一、病因与发病机制APSGNAPSGN是由是由A A组乙型溶血性链球菌中组乙型溶血性链球菌中“致肾致肾炎菌株炎菌株”感染后引起的免疫复合物性肾小感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎球肾炎病因病因发病机制发病机制产生
3、抗原产生抗原l链球菌的成分链球菌的成分l链球菌的阳离子蛋白或链球菌产生的阳离子链球菌的阳离子蛋白或链球菌产生的阳离子蛋白蛋白l链球菌对机体某些蛋白质的修饰或调变链球菌对机体某些蛋白质的修饰或调变l链球菌抗原也可能与肾小球基底膜有交叉抗链球菌抗原也可能与肾小球基底膜有交叉抗原性原性 二、病理表现二、病理表现l光镜：为弥漫性毛细血管内增生性肾炎光镜：为弥漫性毛细血管内增生性肾炎l免疫荧免疫荧光：可光：可见沿肾小球毛细血管袢和系见沿肾小球毛细血管袢和系膜区的颗粒状膜区的颗粒状IgGIgG、C3C3沉沉积积l电镜：于肾小球基膜的上皮侧见散在圆顶电镜：于肾小球基膜的上皮侧见散在圆顶状电子致密沉积物，称为
4、状电子致密沉积物，称为“驼峰（驼峰（humpshumps）”三、临床表现三、临床表现l典型表现典型表现l严重表现严重表现l非典型表现非典型表现（一）（一）典型表现典型表现1.1.水肿和少尿水肿和少尿由肾小球滤过率减少造由肾小球滤过率减少造成。成。70%70%的患儿有水肿，的患儿有水肿，为非可凹性，与肾病综为非可凹性，与肾病综合征的水肿不同合征的水肿不同2.2.血尿血尿是是APSGNAPSGN最常见的临床表现，最常见的临床表现，50%50%70%70%呈肉眼呈肉眼血尿，血尿的颜色随尿液血尿，血尿的颜色随尿液pHpH的变化而变化。尿的变化而变化。尿液的液的pHpH高时，呈洗肉水样或鲜红色；尿液的高
5、时，呈洗肉水样或鲜红色；尿液的pHpH低时，呈烟灰色或棕色。持续低时，呈烟灰色或棕色。持续1 12 2周转变为镜周转变为镜下血尿。镜下血尿可在首次血尿后持续下血尿。镜下血尿可在首次血尿后持续1 12 2年年3.3.高血压高血压约约70%70%的病例有高血压，常在发病的病例有高血压，常在发病1 12 2周内发周内发生，主要因水钠潴留、血容量增多而致。多在生，主要因水钠潴留、血容量增多而致。多在1 12 2周内随利尿消肿而下降。但是，严重延长周内随利尿消肿而下降。但是，严重延长的高血压可导致脑出血的高血压可导致脑出血4.4.氮质血症氮质血症肾功能减退表现为不同程度的氮质血症肾功能减退表现为不同程度
6、的氮质血症血尿素氮和肌酐一般在血尿素氮和肌酐一般在2 2周内随利尿消肿而恢周内随利尿消肿而恢复复（二）严重表现（二）严重表现1.1.严重循环充血严重循环充血严重水钠潴留、血容量增加引起循环负荷过重，严重水钠潴留、血容量增加引起循环负荷过重，临床上出现咳嗽、气促、端坐呼吸以及吐粉红临床上出现咳嗽、气促、端坐呼吸以及吐粉红色泡沫痰等类似左心衰竭的表现，但超声心动色泡沫痰等类似左心衰竭的表现，但超声心动图检查心脏功能多正常图检查心脏功能多正常2.2.高血压脑病高血压脑病水钠潴留、血容量增加导致血压升高达到一定水钠潴留、血容量增加导致血压升高达到一定程度时，脑内阻力血管痉挛或脑血管的自动调程度时，脑内
7、阻力血管痉挛或脑血管的自动调节功能丧失，脑血管被动扩张，脑缺氧，脑水节功能丧失，脑血管被动扩张，脑缺氧，脑水肿形成，临床上出现头痛、呕吐、眼花、复视、肿形成，临床上出现头痛、呕吐、眼花、复视、黑矇，甚至惊厥、昏迷或脑疝形成而死亡黑矇，甚至惊厥、昏迷或脑疝形成而死亡3.3.急性肾衰竭急性肾衰竭由于肾功能减退发展为急性肾衰竭。表现为尿由于肾功能减退发展为急性肾衰竭。表现为尿量显著减少甚至无尿、血尿素氮和肌酐明显增量显著减少甚至无尿、血尿素氮和肌酐明显增高、血钾增高、代谢性酸中毒等高、血钾增高、代谢性酸中毒等 （三）（三）非典型表现非典型表现1.1.无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎常见于链球菌感染患
8、者的密切接触者，临床常常见于链球菌感染患者的密切接触者，临床常无明显表现，进行连续尿液及血补体检查可发无明显表现，进行连续尿液及血补体检查可发现异常，肾组织学也有病变现异常，肾组织学也有病变2.2.肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎临床有水肿、高血压，尿检改变不明显临床有水肿、高血压，尿检改变不明显血中补体下降，血中补体下降，6 68 8周恢复正常周恢复正常3.3.以肾病综合征为表现的急性肾炎以肾病综合征为表现的急性肾炎在在APSGNAPSGN患儿中仅占少数，小于患儿中仅占少数，小于5%5%表现为严重水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症表现为严重水肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症 四、实验室和影像学检
9、查四、实验室和影像学检查（一）实验室检查（一）实验室检查1.1.尿液检查尿液检查 血尿几乎见于全部患儿，为肾小球源性血尿。血尿几乎见于全部患儿，为肾小球源性血尿。尿沉渣可有红细胞管型、颗粒管型。疾病早期尿沉渣可有红细胞管型、颗粒管型。疾病早期还可见白细胞尿。通常伴有轻或中度蛋白尿还可见白细胞尿。通常伴有轻或中度蛋白尿2.2.血常规和红细胞沉降率血常规和红细胞沉降率 轻度贫血系因血容量扩大、血液稀释所致轻度贫血系因血容量扩大、血液稀释所致白细胞计数正常或增高，此与是否仍存在原发白细胞计数正常或增高，此与是否仍存在原发感染灶有关感染灶有关红细胞沉降率多增快红细胞沉降率多增快3.有关有关链球菌感染的
10、细菌学和免疫学检查链球菌感染的细菌学和免疫学检查抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素O（antistreptolysin O，ASO）阳性率为阳性率为70%80%，常于感染后，常于感染后23周出现，周出现，35周滴度最高，半数患儿半年时恢周滴度最高，半数患儿半年时恢复复。早期应用抗生素可影响早期应用抗生素可影响ASO阳性率阳性率4.血补体测定血补体测定 90%左右病例在病程早期血中补体左右病例在病程早期血中补体C3下降，下降，68周恢复正常周恢复正常5.肾功能、电解质检测肾功能、电解质检测 急性期多有肾小球滤过率降低，部分患儿有短急性期多有肾小球滤过率降低，部分患儿有短暂的血尿素氮、血肌酐轻度增高，还
11、可有高钾暂的血尿素氮、血肌酐轻度增高，还可有高钾血症、高磷血症、低钙血症、酸中毒及低钠血血症、高磷血症、低钙血症、酸中毒及低钠血症症6.肾活检指征肾活检指征 l急性肾衰竭急性肾衰竭 l肾病综合征肾病综合征l缺乏链球菌感染证据缺乏链球菌感染证据l补体水平正常补体水平正常l血尿、蛋白尿、肾功能降低和（或）低补体血尿、蛋白尿、肾功能降低和（或）低补体C3 持续超过持续超过2个月个月 （二）影像学（二）影像学检查检查1.胸部胸部X线检查线检查 对那些出现心力衰竭或呼吸窘迫体征，或体检对那些出现心力衰竭或呼吸窘迫体征，或体检发现心脏奔马律、呼吸音减低、啰音或低氧表发现心脏奔马律、呼吸音减低、啰音或低氧表
12、现者，应做胸部现者，应做胸部X线检查线检查 2.磁共振成像（磁共振成像（MRI）对出现严重神经系统症状的对出现严重神经系统症状的APSGN患儿应做患儿应做MRI。MRI的的T2加权图像能证实顶枕区的可逆加权图像能证实顶枕区的可逆性后部白质脑病（性后部白质脑病（reversible posterior leukoencephalopathy）五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断诊断诊断l发病前发病前1 16 6周有链球菌感染病史周有链球菌感染病史l临床表现为血尿、水肿、高血压临床表现为血尿、水肿、高血压l肾小球源性血尿（可伴轻至中度蛋白尿）肾小球源性血尿（可伴轻至中度蛋白尿）l血中与链球菌感染相
13、关的抗体（如血中与链球菌感染相关的抗体（如ASOASO）增高）增高l血补体血补体C3C3急期下降，急期下降，6 68 8周恢复正常周恢复正常鉴别诊断鉴别诊断（一）（一）急性非链球菌感染后肾炎急性非链球菌感染后肾炎 多种病原体感染均可引发肾炎，参考其他全身多种病原体感染均可引发肾炎，参考其他全身感染表现、感染表现、ASO及及C3变化多可鉴别变化多可鉴别（二）（二）表现为急性肾炎综合征的其他原发性肾小表现为急性肾炎综合征的其他原发性肾小球疾病球疾病确诊需行肾活检确诊需行肾活检lIgA肾病（常于呼吸道感染同时或肾病（常于呼吸道感染同时或12日内出日内出现血尿，血补体通常不下降）现血尿，血补体通常不下
14、降）l急进性肾炎（该病在数周内肾功能进行性恶化）急进性肾炎（该病在数周内肾功能进行性恶化）l膜增生肾小球肾炎（常伴较严重的蛋白尿、肾膜增生肾小球肾炎（常伴较严重的蛋白尿、肾功能损害、持续低补体血症功能损害、持续低补体血症（三）（三）表现为急性肾炎综合征的继发性肾小球表现为急性肾炎综合征的继发性肾小球疾病疾病 狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、血管炎等，依各自狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、血管炎等，依各自全身其他表现和实验室检查多可鉴别，必要时全身其他表现和实验室检查多可鉴别，必要时行肾活检行肾活检（四）（四）慢性肾炎慢性肾炎 因某些诱因（如感染）导致慢性肾炎呈急性发因某些诱因（如感染）导致慢性肾炎呈急性发作者
15、须进行鉴别，其预后甚为不同作者须进行鉴别，其预后甚为不同（五）（五）原发性肾病综合征原发性肾病综合征 本病中大量蛋白尿者需与肾病综合征鉴别，一本病中大量蛋白尿者需与肾病综合征鉴别，一般通过观察病程变化及般通过观察病程变化及ASO、C3检测可区别，检测可区别，必要时行肾活检必要时行肾活检 六、治疗六、治疗本病一般呈良性自限过程本病一般呈良性自限过程原则：纠正病理生理变化及生化异常、防原则：纠正病理生理变化及生化异常、防治极期并发症、保护肾功能，以利恢复治极期并发症、保护肾功能，以利恢复（一）一般治疗（一）一般治疗 卧床休息卧床休息2 2周周3 3周周低盐饮食低盐饮食氮质血症者限蛋白摄入量（氮质血
16、症者限蛋白摄入量（0.5g/kg0.5g/kg）有少尿、循环充血者适度限水有少尿、循环充血者适度限水 （二）清除感染灶（二）清除感染灶 常选用对链球菌敏感的青霉素，疗常选用对链球菌敏感的青霉素，疗程程7 71010天天青霉素过敏者改用红霉素青霉素过敏者改用红霉素（三）利尿剂的应用（三）利尿剂的应用 经控制水盐入量仍有水肿、高血压、尿少者经控制水盐入量仍有水肿、高血压、尿少者口服氢氯噻嗪，每日口服氢氯噻嗪，每日1 12mg/kg2mg/kg，分，分2 23 3次次当肾小球滤过率当肾小球滤过率25ml/25ml/（min1.73mmin1.73m2 2）时，需）时，需用袢利尿剂，如呋塞米，用袢利尿
17、剂，如呋塞米，1 12mg/kg2mg/kg口服或注射口服或注射（四）降压（四）降压 凡经休息、限盐、利尿而血压仍高者凡经休息、限盐、利尿而血压仍高者硝苯地平，系钙通道阻滞剂，按每日硝苯地平，系钙通道阻滞剂，按每日0.250.250.5mg/kg0.5mg/kg，分，分2 23 3次口服次口服血管扩张剂、血管紧张素转换酶抑制剂降压血管扩张剂、血管紧张素转换酶抑制剂降压（五）高血压脑病（五）高血压脑病 血管扩张剂，如硝普钠静脉滴注血管扩张剂，如硝普钠静脉滴注二氮嗪（二氮嗪（diazoxidediazoxide）除降压外，还需对症止惊、有脑水肿者脱水、除降压外，还需对症止惊、有脑水肿者脱水、吸氧吸
18、氧（六）严重循环充血状态（六）严重循环充血状态 纠正水钠潴留，可选用呋塞米纠正水钠潴留，可选用呋塞米+扩血管药物扩血管药物（硝普钠）静脉滴注（硝普钠）静脉滴注上述治疗无效或危重者行血液滤过、透析治上述治疗无效或危重者行血液滤过、透析治疗。疗。（七）急性肾衰竭（七）急性肾衰竭避免进一步损害肾的药物、维持水电酸碱平避免进一步损害肾的药物、维持水电酸碱平衡、降压利尿及对症治疗等衡、降压利尿及对症治疗等必要时透析治疗必要时透析治疗 七、预后和预防七、预后和预防（一）预后（一）预后 儿童儿童APSGNAPSGN预后良好，大于预后良好，大于95%95%的患儿完全康的患儿完全康复。复。APSGNAPSGN复
19、发极其罕见复发极其罕见通过适当的治疗急性肾衰竭、心力衰竭和高通过适当的治疗急性肾衰竭、心力衰竭和高血压，可避免急性期死亡。急性期严重并导血压，可避免急性期死亡。急性期严重并导致肾小球硬化和慢性肾脏疾病者小于致肾小球硬化和慢性肾脏疾病者小于2%2%（二）预防（二）预防 防治感染（呼吸道和皮肤感染）防治感染（呼吸道和皮肤感染）对感染者应于对感染者应于1 16 6周内检查尿常规以及时发周内检查尿常规以及时发现异常现异常家庭成员或密切接触者如咽拭子培养阳性宜家庭成员或密切接触者如咽拭子培养阳性宜给予青霉素预防治疗给予青霉素预防治疗 l急性链球菌感染后肾小球肾炎：由急性链球菌感染后肾小球肾炎：由A组乙型
20、溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌中中“致肾炎菌株致肾炎菌株”感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎l典型病理：弥漫性毛细血管内增生性肾炎典型病理：弥漫性毛细血管内增生性肾炎l临床表现：急性起病，血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高临床表现：急性起病，血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压和氮质血症，严重时可出现严重循环充血，高血压脑血压和氮质血症，严重时可出现严重循环充血，高血压脑病和急性肾衰竭病和急性肾衰竭小小结结 l诊断依据：发病前诊断依据：发病前16周有链球菌感染病史周有链球菌感染病史临床表现为血尿、水肿、高血压临床表现为血尿、水肿、高血压肾小球源性血尿（可伴轻至中度蛋白尿
21、）肾小球源性血尿（可伴轻至中度蛋白尿）血中与链球菌感染相关的抗体（如血中与链球菌感染相关的抗体（如ASO）增高增高血补体血补体C3急期下降，急期下降，68周恢复正常周恢复正常 l典型病例的治疗：卧床休息，低盐饮食，消除感染灶和对症治疗典型病例的治疗：卧床休息，低盐饮食，消除感染灶和对症治疗严重病例的治疗：及时使用速效、高效降压药，纠正水钠潴留，严重病例的治疗：及时使用速效、高效降压药，纠正水钠潴留，必要时透析治疗，防治并发症、保护肾功能，以利恢复必要时透析治疗，防治并发症、保护肾功能，以利恢复l儿童急性链球菌感染后肾小球肾炎预后良好，大于儿童急性链球菌感染后肾小球肾炎预后良好，大于95%的患儿
22、完的患儿完全康复全康复l防治感染（呼吸道和皮肤感染）是预防急性肾炎的根本防治感染（呼吸道和皮肤感染）是预防急性肾炎的根本1010岁男孩，主因茶色尿和双下肢水肿岁男孩，主因茶色尿和双下肢水肿1 1天就诊。天就诊。2 2周前有咽喉痛。周前有咽喉痛。查体：血压查体：血压145/90mmHg145/90mmHg，精神正常，轻度贫血，精神正常，轻度贫血貌。心肺腹查体未见明显异常。双下肢非凹陷貌。心肺腹查体未见明显异常。双下肢非凹陷性水肿。性水肿。辅助检查：辅助检查：WBC 10WBC 1010109 9/L/L，Hb 110g/LHb 110g/L病病 例例问题：问题：1.1.应做哪些检查？应做哪些检查
23、？2.2.最有可能的诊断是什么？最有可能的诊断是什么？3.3.应采取哪些治疗措施？应采取哪些治疗措施？病病 例例参考文献参考文献1 VanDeVoorde RG 3rd.Acute poststreptococcal glomerulonephritis:the most common acute glomerulonephritis J.Pediatr Rev,2015,36(1):3-12.2 Kliegman RM,Stanton BF,Geme III JWS,et al.Nelson textbook of pediatrics.19th ed.Philadelphia:Saunders,2011
