1、颅咽管瘤颅咽管瘤概述概述从胚胎期颅咽管的残余组织发生、生长缓慢、从胚胎期颅咽管的残余组织发生、生长缓慢、良性先天肿瘤；良性先天肿瘤；占鞍区占位占鞍区占位50%50%，约约2/32/3患者发患者发病年龄小于病年龄小于2020岁岁，男多于女；，男多于女；颅咽管瘤大体病理表现可分为囊性、实性颅咽管瘤大体病理表现可分为囊性、实性和囊实混杂三种，多伴有囊壁钙化，且以鞍上和囊实混杂三种，多伴有囊壁钙化，且以鞍上病变为主，几乎不侵及鞍底。病变为主，几乎不侵及鞍底。94-95%94-95%的颅咽管的颅咽管瘤多位于鞍上和鞍内，单纯位于鞍内仅占瘤多位于鞍上和鞍内，单纯位于鞍内仅占5-6%5-6%。颅咽管瘤临床表现
2、：临床表现：u颅内压增高（鞍上生长颅内压增高（鞍上生长 第三脑第三脑室室 室间孔闭塞致脑积水）室间孔闭塞致脑积水）u视力视野障碍视力视野障碍u垂体功能低下（鞍内型多见，垂垂体功能低下（鞍内型多见，垂体前叶受压，生长激素、促性腺体前叶受压，生长激素、促性腺激素分泌不足；垂体后叶储存激素分泌不足；垂体后叶储存ADHADH、催产素）、催产素）u下丘脑损害（尿崩下丘脑损害（尿崩ADHADH、体温调、体温调节失常等）节失常等）颅咽管瘤uCTCT：颅咽管瘤囊性部分为低密度，实性部分多为等颅咽管瘤囊性部分为低密度，实性部分多为等密度密度；最有诊断意义的是颅咽管瘤周边最有诊断意义的是颅咽管瘤周边”蛋壳样蛋壳样
3、”高高密度钙化，颅咽管瘤内钙化发生率为密度钙化，颅咽管瘤内钙化发生率为90%90%，颅咽管，颅咽管瘤很少侵袭鞍底骨质。瘤很少侵袭鞍底骨质。u增强：囊壁及实性成分轻中度强化，囊液无强化。增强：囊壁及实性成分轻中度强化，囊液无强化。颅咽管瘤MRIMRI表现亦多种多样，主要取决于内容物成分。表现亦多种多样，主要取决于内容物成分。u囊性囊性：囊液内含有胆固醇、角蛋白、血液，囊液内含有胆固醇、角蛋白、血液，呈短呈短T1T1短短T2T2；u实性及囊实混杂实性及囊实混杂：实性部分实性部分多呈等多呈等T1T1等等/长长T2T2；u少数含钙化、角质蛋白或散在骨小梁的病灶在少数含钙化、角质蛋白或散在骨小梁的病灶在
4、T1 WIT1 WI及及T2WIT2WI均呈低信号均呈低信号；u增强增强:囊性及囊实混杂囊性及囊实混杂：囊性部分常见边缘强化，囊内囊性部分常见边缘强化，囊内不强化。不强化。（原因原因：瘤细胞周围瘤细胞周围间间质微血管最多，许质微血管最多，许多微血管分布在沿肿瘤边缘的柱状基底细胞，多微血管分布在沿肿瘤边缘的柱状基底细胞，而在中而在中间间网状星形细胞层微血管少见，钙化和网状星形细胞层微血管少见，钙化和小囊集中区域无微血管小囊集中区域无微血管。）颅咽管瘤CT:鞍上可见散在结节钙化，囊性肿瘤呈低密度，囊肿上呈弧形钙化，增强可见囊肿壁部分强化缘颅咽管瘤鞍旁颅咽管瘤：a.T1：右侧鞍旁囊实性肿瘤，囊呈低信
5、号，实呈稍高信号，边欠清；b.T1增强：囊壁环状强化，实性部分未见明显强化；c.T2：囊高信号，内见数条扭曲细线状影。图4造釉细胞型颅咽管瘤。a)T1：肿瘤位于鞍内及鞍上，呈囊实性，囊呈低信号，实呈等信号，边界清;b）T2：病灶囊高，实等，肿瘤突入三脑室伴脑积水(箭头）；c)增强，沿囊壁可见点状强化(黑箭)，实性部分呈明显不均匀强化(白箭)鞍上毛细胞星形细胞瘤（PAPA）多见于小脑，发生于鞍区的多见于小脑，发生于鞍区的P PA A相对少见。鞍区相对少见。鞍区PAPA多起源于视交叉、下丘脑和三脑室底部，发现时肿瘤多起源于视交叉、下丘脑和三脑室底部，发现时肿瘤均较大，起源难以确定，均较大，起源难以
6、确定，平均直径约平均直径约4cm4cm，表现为欠规，表现为欠规则分叶状肿块则分叶状肿块。多见于儿童及青少年，属多见于儿童及青少年，属 WHO WHO I I 级，预后良好级，预后良好，1010年生存率可高达年生存率可高达94%94%。多数学者认为手术完全切除。多数学者认为手术完全切除是治疗是治疗P PA A根本的方法。根本的方法。临床症状：临床症状：儿童：发育低下。儿童：发育低下。青少年：视力障碍、颅压增高表现。绝大多数不青少年：视力障碍、颅压增高表现。绝大多数不伴有内分泌症状。伴有内分泌症状。相同点：相同点：两者发病年龄均多见于儿童，影像学表现两者发病年龄均多见于儿童，影像学表现都可为囊实性
7、或实性，且增强扫描均为明显不均匀强化都可为囊实性或实性，且增强扫描均为明显不均匀强化。不同点：不同点：u 鞍区鞍区PAPA多以实性成分为主伴有囊变，而颅咽管瘤则以多以实性成分为主伴有囊变，而颅咽管瘤则以囊性成分居多囊性成分居多;u 鞍区鞍区PAPA钙化少见，颅咽管瘤却以钙化为其特征，有钙化少见，颅咽管瘤却以钙化为其特征，有2 2/3/3病例可见钙化病例可见钙化;u 鞍区鞍区PAPA可表现为与周围组织分界不清，颅咽管瘤多分可表现为与周围组织分界不清，颅咽管瘤多分界清楚。界清楚。CT CT显示钙化敏感，因此显示钙化敏感，因此MRMR结合结合CTCT检查对于两者的鉴检查对于两者的鉴别诊断是十分必要的
8、。别诊断是十分必要的。图1鞍区毛细胞星形细胞瘤。a)T2示鞍区不规则高信号肿块影(箭），瘤周无水肿;b)T1示肿瘤呈等信号(箭);c)增强示肿瘤实质明显强化;d)矢状面增强扫描示肿瘤突入垂体窝，垂体信号不能辨认图2鞍区毛细胞星形细胞瘤。a)T2示鞍区类圆形囊实性肿块影(箭)，囊性部分呈高信号，实性部分呈等-稍高信号，幕上脑积水;b）Tra增强：肿瘤呈壁结节型强化，囊壁无明显强化;c）Cor增强：肿瘤壁结节样强化，海绵窦结构清晰。生殖细胞瘤 鞍上该肿瘤以女性多见，多有内鞍上该肿瘤以女性多见，多有内分泌紊乱，常累及下丘脑、漏斗，临分泌紊乱，常累及下丘脑、漏斗，临床可出现中枢性尿崩；床可出现中枢性尿
9、崩；uCTCT：等：等/稍高密度，一般无钙化，显稍高密度，一般无钙化，显著均质强化；著均质强化；uMRI:MRI:等等/长长T T1 1信号，等或稍长信号，等或稍长T T2 2信号信号，边界清楚，但冠状位或矢状位，边界清楚，但冠状位或矢状位MRMR多多能与垂体腺分开。能与垂体腺分开。u增强：多呈均质性强化。增强：多呈均质性强化。肿瘤生长快，若肿瘤向松果体肿瘤生长快，若肿瘤向松果体区或基底节区方向生长，支持生殖细区或基底节区方向生长，支持生殖细胞瘤。胞瘤。u实验室检查实验室检查:可有甲胎蛋白可有甲胎蛋白(AFP)(AFP)和和(或或)-人绒毛膜促性腺激素升高。人绒毛膜促性腺激素升高。恶性生殖细胞
10、瘤：恶性生殖细胞瘤：T2T2鞍上实性不均匀等信号，突入侧鞍上实性不均匀等信号，突入侧脑室，幕上梗阻性脑积水。蝶鞍未见扩大，垂体信号脑室，幕上梗阻性脑积水。蝶鞍未见扩大，垂体信号正常。增强明显强化。正常。增强明显强化。垂体瘤 成年人多见，有功能、无功能两类，多位于成年人多见，有功能、无功能两类，多位于鞍内，以鞍内，以鞍内生长鞍内生长为主，为主，CT CT 或或 MRI MRI冠状冠状 而呈而呈“束腰征束腰征”该征象具有特异性该征象具有特异性(占占69%)69%)。间接征象：局部膨隆，垂体柄稍偏移、鞍底间接征象：局部膨隆，垂体柄稍偏移、鞍底骨质变薄或受侵犯，骨质变薄或受侵犯，结合临床病史结合临床病
11、史(内分泌内分泌改变改变)和和MRIMRI征象，可诊断。征象，可诊断。T1+C:T1+C:鞍内及鞍上实性占位，鞍内及鞍上实性占位，蝶鞍扩大，鞍底下陷，正常蝶鞍扩大，鞍底下陷，正常垂体信号消失，肿块呈明显垂体信号消失，肿块呈明显均匀强化。均匀强化。鞍区脑膜瘤 多见成人，多见成人，发生于鞍区的脑膜瘤约占鞍区占位发生于鞍区的脑膜瘤约占鞍区占位的的2%2%；u CT CT：较均匀、较均匀、等或高密度；等或高密度；u MR MRI I:TlWI:TlWI等等/稍低信号，稍低信号，T2WIT2WI等等/稍高信号，稍高信号，信号较均匀一致信号较均匀一致,囊变少见；囊变少见；u 增强：增强：CTCT或或MRM
12、R表现明显均匀强化。表现明显均匀强化。“脑膜尾脑膜尾”征是其较为特征性表现。征是其较为特征性表现。Rathke囊肿 RathkesRathkes囊肿位于垂体前后叶之间，突出囊肿位于垂体前后叶之间，突出鞍隔呈葫芦样生长，囊内的液体可为鞍隔呈葫芦样生长，囊内的液体可为黏黏液、胶液、胶样物质或血清样物质或血清。u CTCT：平扫为低密度影，边界清晰平扫为低密度影，边界清晰；u MRMR：信号多样，最常见的为长信号多样，最常见的为长T1T1、长、长T2T2信号信号；u 增强：增强：小的小的RathkesRathkes囊肿增强后囊壁无囊肿增强后囊壁无强化，但较大的强化，但较大的RathkesRathke
13、s囊肿增强后可见囊囊肿增强后可见囊壁强化，文献认为该强化部分可能为受压变壁强化，文献认为该强化部分可能为受压变形的垂体形的垂体。T1T1鞍内占位，突向鞍上，呈均匀等信号，蝶鞍内占位，突向鞍上，呈均匀等信号，蝶鞍扩大。增强扫描呈周围环形强化，为正常鞍扩大。增强扫描呈周围环形强化，为正常垂体强化。垂体强化。脊索瘤 脊索瘤好发于骶尾部和鞍区，鞍区以蝶枕脊索瘤好发于骶尾部和鞍区，鞍区以蝶枕联合为中心生长，分界清晰，联合为中心生长，分界清晰，膨胀性膨胀性骨质破坏骨质破坏明显，明显，来源于骨髓的成浆细胞来源于骨髓的成浆细胞;u CTCT：内见多发钙化的混杂密度影；：内见多发钙化的混杂密度影；u MR MR
14、：T2WIT2WI上瘤内可见条索状分隔，视交叉上瘤内可见条索状分隔，视交叉结构多显示清楚结构多显示清楚;u 增强：病灶内见弓环样、网格样强化。增强：病灶内见弓环样、网格样强化。转移瘤垂体转移瘤中垂体转移瘤中最为常见是肺最为常见是肺癌和乳腺癌。癌和乳腺癌。转移途径主要转移途径主要有四种：有四种：1.1.经动脉垂体后经动脉垂体后叶种植转移；叶种植转移；2.2.经漏斗扩散；经漏斗扩散；3.3.直接蔓延；直接蔓延；4.4.经软脑膜蔓延经软脑膜蔓延。由于垂体前叶血供主要是来自下丘脑漏斗部的血管供血，而垂体后叶动脉血液直接来自颈内动脉，因此垂体转移瘤好发于垂体后叶（神经垂体）。垂体转移肿瘤中约52%累及神经垂体，27%的累及垂体前后叶，单纯累及腺垂体占21%。垂体转移瘤常引起垂体柄增大，这一点不同于垂体腺瘤。转移瘤生长速度快，侵袭、破坏蝶鞍，而巨大垂体腺瘤生长速度较慢，压迫蝶鞍，使垂体窝重塑。脑内转移灶、沿软脑膜蔓延、扩散是垂体内转移瘤诊断重要线索。
