1、特发性肺纤维化定义 idopathic pulmonary fibrosis,IPF:指原因不明的组织病理学表现为UIP（普通型间质性肺炎，usual interstitial pneumonia）局限于肺部的慢性致纤维化性间质性肺炎。UIP是特发性间质性肺炎的病理类型之一，IPF特指预后较差的UIP，而不包括其他组织病理类型的间质性肺炎。UIP型组织病理学标准临床表现 年龄：40-70岁，2/3出现症状的患者年龄大于60岁，男性多于女性。症状：干咳、呼吸困难 体征：80%可闻及Velcro音。50%-80%可见杵状指。流行病学 目前仍无大规模的目前仍无大规模的IPF IPF 流行病学研究流行
2、病学研究,IPF,IPF 发病率发病率(incid(incidence)ence)和患病率和患病率(prevalence)(prevalence)主要依据研究人群进行估主要依据研究人群进行估计。计。但总体上但总体上IPF IPF 发病率呈现明显增长的趋势。发病率呈现明显增长的趋势。据最新资料估计，美国总人口中据最新资料估计，美国总人口中,IPF IPF 患病率为患病率为(14.0(14.0 42.7)/10 42.7)/10 万万,IPF IPF 发病率为发病率为(6.8(6.8 16.3)/10 16.3)/10 万。万。高危因素 吸烟吸烟:特别是每年吸烟超过特别是每年吸烟超过20 20 包
3、。包。环境暴露环境暴露:如金属粉尘如金属粉尘(铜锌合金、铅、钢铜锌合金、铅、钢)、木尘、木尘(松树松树)、务农、务农、石工、抛光、护发剂石工、抛光、护发剂,接触家畜、植物、动物粉尘等。接触家畜、植物、动物粉尘等。微生物因素微生物因素:感染感染,尤其是慢性病毒感染尤其是慢性病毒感染,包括包括EB EB 病毒、肝炎病毒、巨病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPFIPF发病有关。发病有关。胃食管反流胃食管反流:异常的胃食管反流导致反复微吸入是异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF IPF 高高危因素之一。但多数危因素之一。但多数IPF IPF 患者为患者为
4、“隐性反流隐性反流”,缺乏胃食缺乏胃食管反流的临床症状管反流的临床症状,因此容易被忽略。因此容易被忽略。遗传因素遗传因素:家族性家族性IPFIPF为常染色体显性遗传为常染色体显性遗传,占所有占所有IPFIPF患患者比例者比例5%5%。家族性。家族性IPF IPF 可能存在易感基因。可能存在易感基因。诊断路径及诊断标准UIP型的HRCT标准辅助检查 肺功能：限制性通气功能障碍，弥散功能下降。动脉血气：氧分压及血氧饱和度下降。HRCT：UIP型和可能UIP型IPF的诊断标准 除外其他已知原因的除外其他已知原因的ILD(ILD(如家庭环境、职业环境暴露、结如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺
5、毒性损害缔组织病、药物肺毒性损害););HRCT HRCT 表现为表现为UIP UIP 型患者不需要外科肺活检型患者不需要外科肺活检 ;HRCTHRCT表现不典型者（可能、疑似诊断者）接受外科肺活检：表现不典型者（可能、疑似诊断者）接受外科肺活检：HRCT HRCT 表现和肺活检组织病理学表现符合特定的组合。表现和肺活检组织病理学表现符合特定的组合。治疗 对于对于IPFIPF，至今尚无肯定有效的药物治疗至今尚无肯定有效的药物治疗。新指南对新指南对IPF IPF 的治疗做出强弱推荐或不推荐建议的治疗做出强弱推荐或不推荐建议(下表下表)。对充分知情同意、有强烈药物治疗意愿的典型对充分知情同意、有强
6、烈药物治疗意愿的典型IPFIPF患者患者,建建议最好从议最好从弱不推荐使用药物弱不推荐使用药物中选择中选择 。针对每一具体针对每一具体IPF IPF 患者应积极地选择合适的患者应积极地选择合适的支持及姑息支持及姑息治治疗疗,通过通过氧疗、肺康复治疗氧疗、肺康复治疗等改善患者生活质量。等改善患者生活质量。需要关注需要关注IPFIPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障碍、肺动急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障碍、肺动脉高压、冠心病等常见脉高压、冠心病等常见并发症的评价和处理。并发症的评价和处理。2011指南 IPF循证治疗推荐关于IPF的自然病程 IPFIPF是一种致死性疾病；是一种致死性疾病；有些回顾性研究提示有些回顾性研究提示IPFIPF从诊断到死亡的从诊断到死亡的中位中位生存期生存期3-53-5年。年。新指南强调其新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测。自然病程变异很大，且无法预测。
