1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病l第一节第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点 l(一一)肾脏肾脏 年龄越小，肾脏相对愈重。新生儿肾年龄越小，肾脏相对愈重。新生儿肾为体重的为体重的1/1001/130，婴儿期肾位置较低，婴儿期肾位置较低，下极可低至髂嵴以下第下极可低至髂嵴以下第4腰椎水平，腰椎水平，2岁后才达岁后才达髂嵴以上。由于小于髂嵴以上。由于小于2岁婴儿肾脏相对较大，岁婴儿肾脏相对较大，位置又低，故在腹部常可扪及。新生儿肾脏表位置又低，故在腹部常可扪及。新生儿肾脏表面分叶，至面分叶，至24岁时消失，若此后继续存在，岁时消失，若此后继续存在，才可视为分叶畸形。才可视为分叶畸形。l
2、（二）输尿管（二）输尿管 婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁弹力纤维和肌肉发育不良，容易受压扭曲而导弹力纤维和肌肉发育不良，容易受压扭曲而导致梗阻和尿滞留，易继发感染。致梗阻和尿滞留，易继发感染。l（三）膀胱（三）膀胱 婴儿膀胱位置相对较高，尿液充婴儿膀胱位置相对较高，尿液充盈后其顶部常在耻骨联合以上，易在腹腔触及；盈后其顶部常在耻骨联合以上，易在腹腔触及；随年龄增长逐渐降入盆腔内。膀胱容量随年龄增长逐渐降入盆腔内。膀胱容量(ml)约约为为年龄年龄(岁岁)+2 30l（四）尿道（四）尿道 女型尿道较短，新生儿仅女型尿道较短，新生儿仅1cm（性成熟期（性成熟期35cm），会阴亦
3、短，外口接近），会阴亦短，外口接近肛门，易受粪便沾染。男婴尿道虽较长，因常肛门，易受粪便沾染。男婴尿道虽较长，因常有包皮过长或包茎易生垢积而致上行性细菌感有包皮过长或包茎易生垢积而致上行性细菌感染。染。l小儿肾脏虽具备大部分成人的功能，但由于发小儿肾脏虽具备大部分成人的功能，但由于发育尚未成熟，整个机体和肾脏的调节能力较弱，育尚未成熟，整个机体和肾脏的调节能力较弱，肾功能仅能满足健康状况下的需要而缺乏贮备。肾功能仅能满足健康状况下的需要而缺乏贮备。一般至一般至11.5岁时才达到成人水平。岁时才达到成人水平。l（一）胎儿肾功能（一）胎儿肾功能 胚胎胚胎1212周时已有尿液生周时已有尿液生成；但肾
4、脏与肺、肠同属成；但肾脏与肺、肠同属“休眠休眠”器官肾功能器官肾功能由胎盘替代。胎儿尿液为羊水的主要来源。胎由胎盘替代。胎儿尿液为羊水的主要来源。胎儿无肾、肾发育不全或泌尿道梗阻者，羊水量儿无肾、肾发育不全或泌尿道梗阻者，羊水量即显著减少。即显著减少。l(二二)肾小球滤过率肾小球滤过率(GFR)l 新生儿出生时新生儿出生时GFR平均为平均为20ml/(min1.73m2)，早产儿更低；出生早产儿更低；出生1周时为成人的周时为成人的1/4；36个个月为成人的月为成人的1/2;612个月为成人个月为成人3/4。低。低GFR使小儿不能排出过多的液体和溶质。使小儿不能排出过多的液体和溶质。lGFR低下
5、的原因有：低下的原因有：l皮质表层小球发育不成熟，肾滤过功能仅由皮质表层小球发育不成熟，肾滤过功能仅由近髓小球承担；近髓小球承担；l入球与出球小动脉阻力高，毛细血管内压低；入球与出球小动脉阻力高，毛细血管内压低；肾小球毛细血管通透性低肾小球毛细血管通透性低l,滤过面积较成人小；滤过面积较成人小；l心搏出量低，肾血流量少心搏出量低，肾血流量少。l(三三)肾小管吸收和分泌功能肾小管吸收和分泌功能 l新生儿葡萄糖的肾阈值较低，静脉输入或口服新生儿葡萄糖的肾阈值较低，静脉输入或口服量大时易出现糖尿；同样氨基酸和磷的肾阈也量大时易出现糖尿；同样氨基酸和磷的肾阈也较成人低。新生儿远端肾小管吸收钠强于近端较
6、成人低。新生儿远端肾小管吸收钠强于近端小管且血醛固酮水平较高，故钠吸收主要在小管且血醛固酮水平较高，故钠吸收主要在远端小管；生后数周近端小管功能逐渐成熟，远端小管；生后数周近端小管功能逐渐成熟，钠吸收与成人相似。新生儿钠排出能力较差，钠吸收与成人相似。新生儿钠排出能力较差，输入钠过多时可发生潴留，使细胞外液容量扩输入钠过多时可发生潴留，使细胞外液容量扩张，出现水肿。未成熟儿肾保留钠能力差，易张，出现水肿。未成熟儿肾保留钠能力差，易致低钠血症。生后初致低钠血症。生后初10天的新生儿排钾能力较天的新生儿排钾能力较差，血钾偏高。差，血钾偏高。l(四四)浓缩和稀释功能浓缩和稀释功能 l新生儿与幼婴浓缩
7、尿液功能不足，尿渗压不超新生儿与幼婴浓缩尿液功能不足，尿渗压不超过过700mmol/L(成人可达成人可达l 400mmol/L)；排出溶；排出溶质所需的液量相对较多；为排泄质所需的液量相对较多；为排泄1mmol/L溶质溶质至少需水至少需水1.4ml，而成人仅需，而成人仅需0.7ml.脱水时易脱水时易致氮混留。致氮混留。l浓缩功能差与下列因素有关：浓缩功能差与下列因素有关：lGFR 低；低；肾小管细胞末成熟；肾小管细胞末成熟；髓拌短；髓拌短；尿素生成少和髓质血流率高，间质难以建立尿素生成少和髓质血流率高，间质难以建立浓度梯度；浓度梯度；肾小管对血管加压素反应差。新肾小管对血管加压素反应差。新生儿
8、与幼婴儿稀释尿的能力接近成人，尿可稀生儿与幼婴儿稀释尿的能力接近成人，尿可稀释至释至40mmol/L，但因，但因GFR低，入液量过多时低，入液量过多时易出现水肿。易出现水肿。l（五五）酸碱平衡酸碱平衡 新生儿和婴幼儿因碳酸氢钠新生儿和婴幼儿因碳酸氢钠肾阈低肾阈低（10-21mmol/L）、泌氢和生成铵能力、泌氢和生成铵能力差，放血浆碳酸氢钠水平低，缓冲酸能力有限，差，放血浆碳酸氢钠水平低，缓冲酸能力有限，易致酸中毒。易致酸中毒。l（六）（六）肾脏内分泌功能肾脏内分泌功能 新生儿肾脏合成肾素新生儿肾脏合成肾素和前列腺素和前列腺素E2较多。肾素分泌多，使血浆血管较多。肾素分泌多，使血浆血管紧素紧素
9、和醛固酮也高于成人。宫内低氧环境使和醛固酮也高于成人。宫内低氧环境使胎肾合成促红细胞生成素较多，出生后随血氧胎肾合成促红细胞生成素较多，出生后随血氧分压增高而减少。婴儿血清分压增高而减少。婴儿血清1,25(OH)2D3水平水平高于儿童期。高于儿童期。l(一一)尿量和排尿次数尿量和排尿次数 l 9393新生儿在生后新生儿在生后24h24h内开始排尿，内开始排尿，9999在在4848小时内排尿；正常尿量为每小时小时内排尿；正常尿量为每小时13ML/kg：每小时每小时1.0ml/kg为少尿，为少尿，0.5ml/kg为无尿。为无尿。出生后最初几天每日排尿出生后最初几天每日排尿45次次;1周后增至周后增
10、至2025次次;1岁时每日排尿岁时每日排尿1516次；次；3岁后减至岁后减至每日每日6 67 7次。婴儿每日尿量为次。婴儿每日尿量为400400500m1500m1；幼儿；幼儿500500600ml600ml；学龄前期；学龄前期600600800m1800m1；学龄期；学龄期8008001400ml1400ml。正常每日尿量。正常每日尿量(ml)(ml)约为约为(年龄年龄1)1)*100+400100+400。l(二二)排尿控制排尿控制 l正常排尿机制在婴儿期由脊髓反射完成，以后正常排尿机制在婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干建立脑干大脑皮层控制，至大脑皮层控制，至3 3岁已能控制排岁已能控制
11、排尿。在尿。在1.51.5岁岁 3 3岁间，小儿主要通过控制尿道岁间，小儿主要通过控制尿道外括约肌和会阴肌而非逼尿肌来控制排尿；若外括约肌和会阴肌而非逼尿肌来控制排尿；若3 3岁后仍保留这种排尿机制，不能控制膀胱逼岁后仍保留这种排尿机制，不能控制膀胱逼尿肌收缩，则常表现为白天尿频尿急，偶然尿尿肌收缩，则常表现为白天尿频尿急，偶然尿失禁和夜间遗尿，被称为不稳定膀胱。失禁和夜间遗尿，被称为不稳定膀胱。l(三三)尿的性质尿的性质l1 1尿色尿色 正常小儿尿色淡黄。生后初几正常小儿尿色淡黄。生后初几天含尿酸盐较多放置后有褐色沉淀。天含尿酸盐较多放置后有褐色沉淀。寒冷季节尿排出后变为白色混浊，是为寒冷季
12、节尿排出后变为白色混浊，是为盐类结晶。盐类结晶。l2 2酸碱度酸碱度 生后初几天因尿内含尿酸盐生后初几天因尿内含尿酸盐多而呈强酸性，以后接近中性或弱酸性，多而呈强酸性，以后接近中性或弱酸性，pH pH 在在5-75-7范围。范围。l3 3尿渗透压和尿比重尿渗透压和尿比重 新生儿尿渗透压平均为新生儿尿渗透压平均为240240mmolmmol/L/L，比重为，比重为1.0061.0061.0081.008；婴儿尿渗透压；婴儿尿渗透压为为5050600600mmolmmol/L/L，1 1岁后接近成人水平，儿童通岁后接近成人水平，儿童通常为常为500500800800mmolmmol/L(50/L(
13、501400mmol/L)1400mmol/L)，尿比重，尿比重范围通常为范围通常为1.0111.0111.025(1.0031.025(1.0031.030)1.030)。l4 4尿蛋白尿蛋白 正常小儿尿蛋白定性试验阴性，定量正常小儿尿蛋白定性试验阴性，定量不超过每天不超过每天100mg/M2100mg/M2：，一次尿蛋白：，一次尿蛋白(mg/dl)/(mg/dl)/肌肌酐酐(mg/dl)(mg/dl)小于等于小于等于0.20.2。l 5 5尿细胞和管型尿细胞和管型 正常小儿尿液中可有少量红正常小儿尿液中可有少量红细胞、白细胞和透明管型；细胞、白细胞和透明管型；1212小时小时AddisAd
14、dis计数红细计数红细胞胞5050万，白细胞万，白细胞100100万，管型万，管型50005000个。个。l次数次数 4-5次次/日日 20-25次次/日日 6-7次次/日日 自主控制自主控制 1岁半后岁半后 l尿量尿量 1-3ml/kg/h l尿色尿色 尿酸盐尿酸盐 -红红 l 磷酸盐磷酸盐 -白白l概述概述 急性肾小球肾炎简称急性肾炎，是急性肾小球肾炎简称急性肾炎，是儿科常见的免疫反应性肾小球疾病。儿科常见的免疫反应性肾小球疾病。其其主要临床表现为主要临床表现为急性起病，水肿、血尿、急性起病，水肿、血尿、蛋白尿和高血压蛋白尿和高血压。本病多见于感染之后，。本病多见于感染之后，尤其是溶血性链
15、球菌感染之后，被称为尤其是溶血性链球菌感染之后，被称为急性链球茵感染后肾炎急性链球茵感染后肾炎APSGN。l（一一）细菌细菌 最常见的是最常见的是A组组-溶血性链球菌溶血性链球菌的某些致肾炎菌株，其细胞壁所带抗原蛋白属的某些致肾炎菌株，其细胞壁所带抗原蛋白属M型。凝固酶阳性或阴性的葡萄球茵、肺炎链型。凝固酶阳性或阴性的葡萄球茵、肺炎链球菌和革兰阴性杆菌等其他细菌也可致病。球菌和革兰阴性杆菌等其他细菌也可致病。l（二）病毒（二）病毒 流行性感冒病毒、腮腺炎病毒、流行性感冒病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒柯萨奇病毒B4B4和埃柯病毒和埃柯病毒9 9等感染也可并发急等感染也可并发急性肾炎。性肾炎。l（三
16、）其他（三）其他 真菌、钩端蛹旋体、立克次体积真菌、钩端蛹旋体、立克次体积疟原虫等也可并发急性肾炎。疟原虫等也可并发急性肾炎。l l每年秋、冬是APSGN的发病高峰期，可呈局部流行。发病年龄以510岁为多见，2岁者少见。男女性别比为2:1。l（一）（一）前驱感染前驱感染 在秋、冬季，呼吸道感染是APSGN主要的前驱病，尤以咽扁桃体炎常见；夏秋季则为皮肤感染，偶见猩红热。呼吸道感染至肾炎发病约12周，而皮肤感染则稍长，约23周。l（二二）典型表现典型表现 起病时可有低热、疲倦、乏起病时可有低热、疲倦、乏力、食欲减退等一般症状。部分患者尚可见呼力、食欲减退等一般症状。部分患者尚可见呼吸道或皮肤感染
17、病灶。肾炎症状主要表现为水吸道或皮肤感染病灶。肾炎症状主要表现为水肿、血尿和高血压。肿、血尿和高血压。l1 1水肿水肿 病初表现为晨起时双睑水肿，以后病初表现为晨起时双睑水肿，以后发展至下肢或遍及全身。水肿多数为非凹陷性。发展至下肢或遍及全身。水肿多数为非凹陷性。程度与饮水量有关，水、钠摄入过多者水肿严程度与饮水量有关，水、钠摄入过多者水肿严重，甚至可有少量胸腔积液或腹水。在水肿同重，甚至可有少量胸腔积液或腹水。在水肿同时尿量明显减少。时尿量明显减少。l2 2血尿血尿 约约30305050患儿有肉眼血尿，呈患儿有肉眼血尿，呈茶褐色或烟蒂水样茶褐色或烟蒂水样(酸性尿酸性尿)，也可呈洗肉水样，也可
18、呈洗肉水样(中性或弱碱性尿中性或弱碱性尿)；其余表现为镜下血尿。；其余表现为镜下血尿。3 3高血压高血压 30307070可有高血压，但出现可有高血压，但出现剧烈头痛、恶心、呕吐者并不多见。一般在剧烈头痛、恶心、呕吐者并不多见。一般在1 12 2周内随尿量增多而恢复正常。周内随尿量增多而恢复正常。l（三）严重表现（三）严重表现 有循环充血、高血压有循环充血、高血压脑病和急性肾功能不全，多发生于起病脑病和急性肾功能不全，多发生于起病1 12 2周内。周内。l1 1循环充血循环充血 急性肾炎患儿水、钠潴留急性肾炎患儿水、钠潴留使血容量增多而出现循环充血。心脏出使血容量增多而出现循环充血。心脏出现代
19、偿性搏出量增加，心脏扩大，心率现代偿性搏出量增加，心脏扩大，心率增快，甚或出现奔马律。肺血容量增多，增快，甚或出现奔马律。肺血容量增多，患儿呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、肺底患儿呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、肺底可闻细小湿啰音、严重者口吐粉红色泡可闻细小湿啰音、严重者口吐粉红色泡沫痰。肝充血、肿大，可引起肝区疼痛，沫痰。肝充血、肿大，可引起肝区疼痛，肝颈征阳性。肝颈征阳性。l2 2高血压脑病高血压脑病 血压骤升，超过脑血管代偿血压骤升，超过脑血管代偿性收缩机制，使脑组织血液灌注急剧增多而致性收缩机制，使脑组织血液灌注急剧增多而致脑水肿。临床上出现剧烈头痛、烦躁不安、恶脑水肿。临床上出现剧烈头痛、烦躁不
20、安、恶心呕吐、一过性失明、惊厥和昏迷等症状。心呕吐、一过性失明、惊厥和昏迷等症状。l3 3急性肾功能不全急性肾功能不全 急性肾炎患儿在尿量减急性肾炎患儿在尿量减少同时可出现短暂氮质血症。在严重病例可发少同时可出现短暂氮质血症。在严重病例可发生急性肾衰竭，表现为尿量减少生急性肾衰竭，表现为尿量减少(24h尿量尿量250ml/m2，高钾血症、低钠血症等电解质紊乱，高钾血症、低钠血症等电解质紊乱，代谢性酸中毒和尿毒症症状代谢性酸中毒和尿毒症症状l（一）尿液检查（一）尿液检查 尿蛋白十十十十十；尿沉尿蛋白十十十十十；尿沉渣红细胞十十十十十，白细胞十十十；可渣红细胞十十十十十，白细胞十十十；可有透明、颗
21、粒和细胞管型，约有透明、颗粒和细胞管型，约2/3病例有红细病例有红细胞管型。胞管型。l（二）血常规检查（二）血常规检查 常有轻、中度贫血，贫血常有轻、中度贫血，贫血程度与细胞外液容量增多平行；白细胞可增高程度与细胞外液容量增多平行；白细胞可增高或正常；血沉增快。或正常；血沉增快。l（三三）肾功能检查肾功能检查 血尿素氮和肌酐可增高，血尿素氮和肌酐可增高，肌酐清除率降低，随利尿消肿多数迅速恢复正肌酐清除率降低，随利尿消肿多数迅速恢复正常。少数病例肾功能损害严重而表现为急性肾常。少数病例肾功能损害严重而表现为急性肾衰竭。衰竭。l（四）病灶细菌培养（四）病灶细菌培养 若尚存有感染灶，可进若尚存有感染
22、灶，可进行细菌培养以明确病原。行细菌培养以明确病原。l（五）抗链球菌的抗体检查（五）抗链球菌的抗体检查 l（六）血清补体（六）血清补体 在起病在起病2周内，周内，8092患者血清补体患者血清补体C3降低，以后逐渐降低，以后逐渐回复，回复，4周后大多数恢复正常，周后大多数恢复正常，8周内均周内均已恢复。部分病例已恢复。部分病例c4也有降低。也有降低。l病程经过：病程经过：l症状症状/体征体征 恢复正常时间恢复正常时间 l 水肿、少尿水肿、少尿 1-2W l肉眼血尿肉眼血尿 1-2W 3周周 l 高血压高血压 1-2W l 低补体血症低补体血症 6-8W l血沉血沉 2-3月月 l抗抗O 3-6月
23、月 l镜下血尿镜下血尿 l微量蛋白尿微量蛋白尿 3-6月月 0.050.1g/Kg，偶有少量血细胞，血浆白蛋白低至1020g/L，胆固醇明显增高，血沉明显增快，血清补体、肾功能一般正常，少尿时可有轻度氮质血症l（一）一般治疗（一）一般治疗 休息、限制盐的摄入、防治感染、补充维生素及矿物质 l（二）利尿（二）利尿 水肿严重时给予利尿剂（三）激素治疗（三）激素治疗 肾上腺皮质激素为治疗肾病首选药物 l（四）免疫抑制剂治疗（四）免疫抑制剂治疗 适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的病例 l（五）其他（五）其他 抗凝治疗、中药治疗l1.体液过多体液过多 与低蛋白血症导致的水钠潴留有与低蛋白血症导致的水
24、钠潴留有关关 l2.营养失调，低于机体需要量：与大量蛋白由营养失调，低于机体需要量：与大量蛋白由尿中丢失有关尿中丢失有关 l3.有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险 与高度水肿有关与高度水肿有关 l4.有感染的危险有感染的危险 与免疫力低下有关与免疫力低下有关l 5.潜在并发症潜在并发症 药物的副作用药物的副作用 l6.焦虑焦虑 与病情反复及病程长有关与病情反复及病程长有关l1.一般护理一般护理严重水肿和高血压时需卧床休息 无需严格限制活动 记出入量 每天测体重、腹围、血压l2.调整饮食、减轻水肿调整饮食、减轻水肿l予足量碳水化合物、优质蛋白质、高予足量碳水化合物、优质蛋白质、高维生素
25、、少量脂肪、易消化饮食维生素、少量脂肪、易消化饮食 l蛋白摄入量每日蛋白摄入量每日2g/Kg左右左右 l严重水肿时适当控制钠、水摄入量严重水肿时适当控制钠、水摄入量l有高血压和水肿时予无盐或低盐饮食有高血压和水肿时予无盐或低盐饮食l 大剂量激素应用期间适当补充维生素大剂量激素应用期间适当补充维生素D和钙剂，并适当控制热量，防止过度和钙剂，并适当控制热量，防止过度肥胖肥胖l 向患儿及家长讲明饮食护理的重要性，向患儿及家长讲明饮食护理的重要性，自带食品需经检查后方可食用自带食品需经检查后方可食用l3.皮肤护理皮肤护理l保持皮肤清洁、干燥，及时更换内衣，保持皮肤清洁、干燥，及时更换内衣，保持床铺整洁
26、，被褥松软，经常翻身保持床铺整洁，被褥松软，经常翻身 l水肿严重时，臀部和四肢受压部位衬水肿严重时，臀部和四肢受压部位衬棉圈，或用气垫床，水肿的阴囊可用棉棉圈，或用气垫床，水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起垫或吊带托起 l皮肤破损涂碘伏预防感染，并盖上消皮肤破损涂碘伏预防感染，并盖上消毒敷料毒敷料 l提高静脉穿刺成功率提高静脉穿刺成功率l 水肿严重者尽量避免肌肉注射，必须水肿严重者尽量避免肌肉注射，必须肌肉注射时要严格消毒，拨针后按压时肌肉注射时要严格消毒，拨针后按压时间要长，以防药液外渗间要长，以防药液外渗l4.预防感染预防感染 实施保护性隔离实施保护性隔离 l5.观察药物疗效及副作用观察药物疗效
27、及副作用l强的松按时按量发药，看其服下，注意激素强的松按时按量发药，看其服下，注意激素副作用库欣综合症、高血压、消化性溃疡、骨副作用库欣综合症、高血压、消化性溃疡、骨质疏松等，每晨测血压一次质疏松等，每晨测血压一次l 应用利尿剂期间要观察尿量与电解质情况应用利尿剂期间要观察尿量与电解质情况 l使用免疫抑制剂时，注意血象的下降、脱发、使用免疫抑制剂时，注意血象的下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎的发生胃肠道反应及出血性膀胱炎的发生 在使用在使用肝素的过程中注意检测凝血酶时间及凝血酶原肝素的过程中注意检测凝血酶时间及凝血酶原时间时间l6.心理支持与健康教育心理支持与健康教育l 讲解激素治疗对本病
28、的重要性，使患讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿及家长主动配合儿及家长主动配合l 有计划安排作息时间，病情缓解安排有计划安排作息时间，病情缓解安排一定的学习一定的学习 l注意安全，防止跌伤、骨折注意安全，防止跌伤、骨折l 使患儿及家长知道预防感染的重要性，使患儿及家长知道预防感染的重要性，采取措施加以避免采取措施加以避免 l教会家长或较大儿童学会简易检测尿教会家长或较大儿童学会简易检测尿蛋白的方法蛋白的方法l小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。l(一一)胚胎期造血胚胎期造血 造血首先在卵黄囊出现，然后造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因而形成三个不
29、同的造血期。在肝，最后在骨髓。因而形成三个不同的造血期。l1 1、中胚叶造血期、中胚叶造血期 在胚胎第在胚胎第3 3周开始出现卵黄囊周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第成分、其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第6 6周后，中胚叶造血开始减退。周后，中胚叶造血开始减退。l2 2、肝造血期、肝造血期 在胚胎在胚胎2 2个月时，肝出现活动的造个月时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。肝造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核血先是产
30、生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，至胎儿期细胞，至胎儿期6 6个月后肝造血逐渐减退。个月后肝造血逐渐减退。l3 3、脾造血期、脾造血期 l脾脏发生于人胚第10周，在人类、大约在第12周胚胎就可以检测出脾造血。脾脏造血亦是以红系占优势，稍后，粒系造血显得相当活跃，第12周时、还可出现淋巴细胞和单核细胞，至出生时成为终生造血淋巴器官。l4 4、骨髓造血期、骨髓造血期 胚胎第胚胎第6 6周时骨髓腔周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第发育已初具规模，但其造血功能在第6 6个月后才浙趋稳定，并成为造血的个月后才浙趋稳定，并成为造血的主要器官，出生主要器官，出生2 25 5周后骨髓成为唯周后骨
31、髓成为唯一的造血场所。一的造血场所。l(二二)生后造血生后造血 l1、骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。儿童期时脂肪组织(黄髓)逐渐代替长骨中的造血组织；因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩肿骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造血时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚少，如果需要增加造血，就会出现髓外造血。l2 2、骨髓外造血、骨髓外造血 在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝可适应需要恢复
32、到胎儿时期的造血状态而出现肝肿大，同时可出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血矫正后即恢复正常。l二、血象特点二、血象特点l由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，未成熟儿可稍低。数和血红蛋白量较高，未成熟儿可稍低。“生理性贫血生理性贫血”：呈自限性经过，呈自限性经过，3个月以个月以后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。和血红蛋白量又缓慢增加。此外，初生此外，初生时外周血液中可见到少量有核红细
33、胞，网时外周血液中可见到少量有核红细胞，网织红细胞数在初生织红细胞数在初生3天内约为天内约为0.040.06；于生后于生后47天迅速下降至天迅速下降至0.0050.015；46周回升至周回升至0.020.08；5个月以后约与个月以后约与成人相同。成人相同。l（二）白细胞数与分类（二）白细胞数与分类 l初生时白细胞总数为初生时白细胞总数为1515l0l09 9202010109 9/L/L，生后，生后6 61212小时达小时达212110109 9282810109 9/L/L，然后逐渐下降，然后逐渐下降，1 1周周时平均为时平均为1212l0l09 9/L/L；l婴儿期白细胞数维持在婴儿期白细
34、胞数维持在101010109 9/L/L左右；左右；8 8岁以后岁以后接近成人水平。接近成人水平。白细胞分类主要是中性粒细胞白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约出生时中性粒细胞约占占0.650.65，淋巴细胞约占，淋巴细胞约占0.300.30。随着白细胞总数的。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后生后4 46 6天天时两者比例约相等；之后淋巴细胞约占时两者比例约相等；之后淋巴细胞约占0.600.60，中，中性粒细脑约占性粒细脑约占0.350.35，至，至4 46 6岁岁时两者又相等；时两者又相等
35、；7 7岁后白细胞分类与成人相似。岁后白细胞分类与成人相似。l三）血小板数三）血小板数 血小板数与成人相似，约为血小板数与成人相似，约为150150l0l09 925025010109 9/L/L。l（四）血红蛋白的种类（四）血红蛋白的种类 出生时出生时HbF占占70，HbA约占约占30，HbA21。出生后。出生后HbF迅速迅速为为HbA所代替，所代替，1岁时岁时HbF5，至，至2岁时岁时2。l（五）血容量（五）血容量 小儿血容量相对较成人多，新小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的生儿血容量约占体重的10，平均，平均300ml；儿；儿童约占体重的童约占体重的810%，成人血容量占体重
36、，成人血容量占体重的的68%。(一一)贫血的定义和贫血的程度贫血的定义和贫血的程度 贫血贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数或血是指末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。红蛋白量低于正常。低限在低限在6 6个月个月6 6岁者为岁者为110g/L110g/L；6 61414岁为岁为120g/L;120g/L;低于此值低于此值称为贫称为贫血血。6 6个月婴儿由于生理性贫血等因素，血个月婴儿由于生理性贫血等因素，血红蛋白值变化较大，目前尚无统一标准。我国红蛋白值变化较大，目前尚无统一标准。我国小儿血液学会议暂定：血红蛋白值在新生儿期小儿血液学会议暂定：血红蛋白值在新生儿期145g/L14
37、5g/L、1 14 4月时月时90g/L90g/L、4 46 6月时月时l00g/Ll00g/L者为贫血。者为贫血。l根据外用血血红蛋白含量或红细胞数可根据外用血血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：将贫血分为轻、中、重、极重四度：lHbHb为为90g/L90g/L者属轻度，者属轻度，HbHb为为60g/L60g/L为为中度，中度，HbHb为为30g/L30g/L为重度，为重度，HbHb为为30g/L30g/L为极重度：为极重度：新生儿新生儿HbHb为为120g/L120g/L者为轻度，者为轻度，90g/L90g/L为中度，为中度，60g/L60g/L为为重度，重度，60g/
38、L60g/L为极重度。为极重度。一般采用病一般采用病因分类和形态分类。因分类和形态分类。l(二二)贫血的分类贫血的分类l1 1、病因分类法、病因分类法 根据贫血发生的原因将其根据贫血发生的原因将其分为红细胞或血红蛋白生成不足、红细胞破分为红细胞或血红蛋白生成不足、红细胞破坏过多坏过多(溶血溶血)和失血性贫血和失血性贫血3 3大类：大类：l (1)(1)红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足 l 1)1)特异造血因子的缺乏：特异造血因子的缺乏：l 巨幼红细胞性贫血，如叶酸缺乏或吸收巨幼红细胞性贫血，如叶酸缺乏或吸收障碍，维生素障碍，维生素B12B12缺乏、吸收障碍或转运障缺乏、吸收障碍
39、或转运障碍等；碍等；l 小细胞性贫血，如缺铁性贫血，维生素小细胞性贫血，如缺铁性贫血，维生素B6B6反应性及反应性及连锁的低色素性贫血，铅中毒连锁的低色素性贫血，铅中毒等。等。l。l2)2)再生障碍性贫血再生障碍性贫血(原发性及继发性原发性及继发性)：纯红细胞再生障碍性贫血分为先天性纯纯红细胞再生障碍性贫血分为先天性纯红细胞再生障碍性贫血和获得性纯红细红细胞再生障碍性贫血和获得性纯红细胞再生障碍性贫血。胞再生障碍性贫血。l3)3)感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血等肾脏病所致的贫血等l(2)(2)溶血性贫血：溶血性贫血可由红细胞内在溶血性贫血：溶血
40、性贫血可由红细胞内在异常因素或红细胞外在因索引起。异常因素或红细胞外在因索引起。l1)1)红细胞内在异常：红细胞内在异常：l 红细胞膜结构缺陷，如遗传性球形细胞红细胞膜结构缺陷，如遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血增多症、椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、皱缩性细胞增多症；红蛋白尿、皱缩性细胞增多症；l 红细胞酶缺陷，如葡萄糖红细胞酶缺陷，如葡萄糖-6-6-磷酸酸脱氢磷酸酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等；酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等；l 血红蛋白合成缺陷，如珠蛋白生成障碍血红蛋白合成缺陷，如珠蛋白生成障碍性贫血性贫血(又称地中海贫血又称地中海贫血)、血红蛋白病等。
41、、血红蛋白病等。l2)2)红细胞外在因素：红细胞外在因素：l 免疫性疾病，由被动获得性抗体引起的免疫性疾病，由被动获得性抗体引起的RhRh同种免疫性溶血、同种免疫性溶血、A A或或B B同种免疫性溶血等；由同种免疫性溶血等；由主动产生抗体引起的自身免疫性溶血性贫血、主动产生抗体引起的自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等；药物所致的免疫性溶血性贫血等；l 非免疫性因素，如药物、化学物质、感染、非免疫性因素，如药物、化学物质、感染、毒素或物理因素引起的溶血毒素或物理因素引起的溶血 l(3)(3)失血性贫血失血性贫血 包括急性和慢性失血性贫血包括急性和慢性失血性贫血。l【概述】【概述】
42、缺铁性贫血缺铁性贫血(iron deficiency(iron deficiency anemiaanemia，IDA)IDA)是由于体内铁缺乏致使血是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血色素性贫血 为小儿贫血中最常见者，尤为小儿贫血中最常见者，尤以婴幼儿发病率最高，对小儿健康危害以婴幼儿发病率最高，对小儿健康危害较大，故为我国重点防治的小儿疾病之较大，故为我国重点防治的小儿疾病之一。一。l（一）人体总铁含量及其分布（一）人体总铁含量及其分布 正常成人男性正常成人男性约为约为50mg/kg50mg/kg，女性约为，女性约为35mg/
43、kg35mg/kg，新生儿约为，新生儿约为75mg/kg75mg/kg。总铁量的总铁量的60607070存在于血红蛋存在于血红蛋白和肌红蛋白中，约白和肌红蛋白中，约3030以铁蛋白及含铁血黄以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于肝、脾和骨髓中，极少量存在于素形式贮存于肝、脾和骨髓中，极少量存在于含铁酶含铁酶(如各种细胞色素酶、琥珀酸脱氢酶等如各种细胞色素酶、琥珀酸脱氢酶等)及血中。及血中。l(二二)铁的来源铁的来源 l 自食物中摄取铁，每天约自食物中摄取铁，每天约1 11.51.5mgmg；l 衰老的红细胞破坏释放的铁几乎全部被再衰老的红细胞破坏释放的铁几乎全部被再利用。利用。l食物中的铁主要在十二指
44、肠和空肠上部被吸收。食物中的铁主要在十二指肠和空肠上部被吸收。肠黏膜细胞对铁的吸收有调节作用，当体内贮肠黏膜细胞对铁的吸收有调节作用，当体内贮铁充足或造血功能减退时铁吸收减少，在缺铁铁充足或造血功能减退时铁吸收减少，在缺铁和造血功能增强时，铁通过肠黏膜细胞进入血和造血功能增强时，铁通过肠黏膜细胞进入血液的量增多。液的量增多。l铁进入肠黏膜细胞后，一部分与细胞内的去铁铁进入肠黏膜细胞后，一部分与细胞内的去铁蛋白结合，形成铁蛋白；另一部分通过肠黏膜蛋白结合，形成铁蛋白；另一部分通过肠黏膜细胞进入血液，与血浆中的转铁蛋白相结合，细胞进入血液，与血浆中的转铁蛋白相结合，随血循环运送到骨髓等需铁和贮铁组
45、织。随血循环运送到骨髓等需铁和贮铁组织。l食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关。食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关。肉类、鱼类、肝脏等动物性食物中的铁属于血肉类、鱼类、肝脏等动物性食物中的铁属于血红素铁，吸收率较高，约为红素铁，吸收率较高，约为10102525；l人乳中铁人乳中铁5050可被吸收；而牛乳中铁吸收率约可被吸收；而牛乳中铁吸收率约为为1010。l植物性食物中的铁属非血红素铁，吸收率甚低，植物性食物中的铁属非血红素铁，吸收率甚低，约约1 1，且易受肠腔内其他因素的影响。，且易受肠腔内其他因素的影响。l维生素维生素C C、果糖、氨基酸等还原物质能使、果糖、氨基酸等还原物质能使
46、FeFe3+3+变变成成FeFe2+2+，有利于吸收；而磷酸、草酸等则与铁，有利于吸收；而磷酸、草酸等则与铁形成不溶性铁盐，难于吸收；植物纤维、茶、形成不溶性铁盐，难于吸收；植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶更可抑制铁的吸收。咖啡、蛋、牛奶更可抑制铁的吸收。l正常人每扫铁的排泄量相对恒定，约为正常人每扫铁的排泄量相对恒定，约为1mg1mg，主要由胆汁、尿、汗和脱落的黏膜，主要由胆汁、尿、汗和脱落的黏膜细胞排出。小儿由于不断生长发育，每细胞排出。小儿由于不断生长发育，每日自饮食中摄入较多量的铁以满足生长日自饮食中摄入较多量的铁以满足生长发育的需要和补充排泄量：成熟儿自生发育的需要和补充排泄量：成熟儿自
47、生后后4 4个月至个月至3 3岁每天约需铁岁每天约需铁1mg/kg1mg/kg；早产；早产儿需铁量较多，约为儿需铁量较多，约为2mg/kg2mg/kg；各年龄小；各年龄小儿每天摄入总量不宜超过儿每天摄入总量不宜超过1515mg.mg.l胎儿期 通过胎盘从母体获取，满足生后l45月 婴儿 生长发育快，需要量 贮藏量l 6月2岁缺铁发病率高 l儿童 饮食结构 隐性失血（钩虫/蛲虫）性成熟期需要量l1.1.胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点 l胎儿通过胎盘从母体获得铁，以孕期后3月获铁量最多，平均每日可从母体获得4mg铁，故足月新生儿从母体所获铁量足够其生后45月之用，而末成熟儿则容易发生缺铁。过去认
48、为，胎儿能主动从母体获取铁，孕母铁营养状况不会影响对胎儿的铁供给。但近年来的研究表明，如孕母严重缺铁即可影响对胎儿的铁供应。l足月新生儿体内总铁平均为足月新生儿体内总铁平均为75mg/kg75mg/kg，其中，其中2525为为贮存铁。生后由于贮存铁。生后由于“生理性溶血生理性溶血”释放的铁较多，故释放的铁较多，故暂时用于贮存的暂时用于贮存的“节余铁节余铁”较多，而从食物中吸收的较多，而从食物中吸收的铁较少。铁较少。l第第2 2阶段阶段(约约2 2月龄月龄)时，造血又复活跃，骨髓幼红细时，造血又复活跃，骨髓幼红细胞增加，网织红细胞上升至成人水平以上，血红蛋胞增加，网织红细胞上升至成人水平以上，血
49、红蛋白上升并维持在白上升并维持在125g/L125g/L水平，动用贮存铁，加之适水平，动用贮存铁，加之适量吸收外源铁，故此期不易发生缺铁情况。量吸收外源铁，故此期不易发生缺铁情况。l第第3 3阶段阶段(约约4 4月龄以后月龄以后)的特点是由于生长发育快速，的特点是由于生长发育快速，对膳食铁的需要增加，而婴儿的主食人乳和牛乳含对膳食铁的需要增加，而婴儿的主食人乳和牛乳含铁量均很低，难以满足需要，故铁量均很低，难以满足需要，故6 6月月2 2岁或岁或3 3岁小岁小儿缺铁的发生率高。儿缺铁的发生率高。l儿童期缺铁主要原因为：儿童期缺铁主要原因为：l食物搭配不合理，铁吸收受抑制；食物搭配不合理，铁吸收
50、受抑制；l钩虫、蛲虫感染的隐性失血；钩虫、蛲虫感染的隐性失血；l性成熟期生长发育加快对铁的需要增加，性成熟期生长发育加快对铁的需要增加，初潮以后少女月经过多失铁也可成为缺初潮以后少女月经过多失铁也可成为缺铁原因。铁原因。l(一一)缺铁的原因缺铁的原因 l1.1.先天储铁不足先天储铁不足 胎儿期最后胎儿期最后3 3个月从母体获个月从母体获得的铁最多，如因早产、双胎、胎儿失血和孕得的铁最多，如因早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。为了增加储铁，在胎儿娩出时将结扎脐带时间为了增加储铁，在胎儿娩出时将结扎脐带时间延迟，可使新生儿多获得
