1、系统系红斑狼疮 环境因素：环境因素：紫外线、紫外线、药物可出现药物可出现 药物性狼疮药物性狼疮 过敏食物过敏食物感染感染 分子模拟分子模拟 超抗原作用社会及心理压力超抗原作用社会及心理压力性激素：性激素：雌激素、雌激素、泌乳素泌乳素二、发病机制二、发病机制 免疫系统机能紊乱贯穿了免疫系统机能紊乱贯穿了SLESLE整个发病过程，整个发病过程，免疫复合物的形成和沉积是免疫复合物的形成和沉积是SLESLE发病的主要机发病的主要机制。制。T T淋巴细胞高度活化、辅助性淋巴细胞高度活化、辅助性T T细胞功能亢进细胞功能亢进 B B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生 炎性
2、细胞因子大量产生、免疫复合物形成、炎性细胞因子大量产生、免疫复合物形成、细胞凋亡异常细胞凋亡异常三、病理改变三、病理改变 光镜光镜 结缔组织的纤维蛋白变性、结缔组织的基质结缔组织的纤维蛋白变性、结缔组织的基质粘液水肿、坏死性血管炎粘液水肿、坏死性血管炎对对SLESLE诊断具有特征性的病理改变：诊断具有特征性的病理改变：苏木紫小体、洋葱皮样病变、免疫荧光病理免疫苏木紫小体、洋葱皮样病变、免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。球蛋白及补体沉积。肾脏病理改变肾脏病理改变四、临床表现四、临床表现 全身症状全身症状 发热、乏力、体重减轻发热、乏力、体重减轻 骨关节肌肉骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛、肌炎关节肿疼
3、肌内痛、肌炎 皮肤粘膜皮肤粘膜 蝶形红斑、盘状红斑蝶形红斑、盘状红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡光过敏、脱发、口腔溃疡 雷诺氏现象雷诺氏现象肾脏损害肾脏损害 肾炎的全部临床类型肾炎的全部临床类型神经系统损害神经系统损害 各种神经、精神性各种神经、精神性损害的表现损害的表现 癫痫、精神症状、横贯癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎样改变性脊髓炎样改变血液系统损害血液系统损害 贫血、白细胞减少、贫血、白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血、淋巴结肿血小板减少、溶血性贫血、淋巴结肿大大心血管损害心血管损害 心包炎、心肌炎、心包炎、心肌炎、心律失常、心律失常、心内膜炎、周围血管炎心内膜炎、周围血管炎肺损害肺损害 胸膜
4、炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压、肺出血脉高压、肺出血消化系统损害消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎水、腹膜炎、肠系膜血管炎眼病变眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出 干燥性角结膜炎干燥性角结膜炎继发性干燥综合征继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、抗口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSASSA、抗、抗SSBSSB阳性阳性五、实验室检查五、实验室检查一般检查：一般检查：血尿常规、血沉血尿常规、血沉自身抗体检查：自身抗体检查：抗核抗体（抗核抗体（ANAANA）：敏感性高、特
5、异性低）：敏感性高、特异性低,是是SLESLE的主要筛选试验。的主要筛选试验。抗双链抗双链DNA(ds-DNA)DNA(ds-DNA)抗体：特异性高、敏感性稍抗体：特异性高、敏感性稍低低,对对SLESLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。害确定有意义。抗抗SmSm抗体：特异性高，敏感性差，与疾病活动无抗体：特异性高，敏感性差，与疾病活动无关，在回顾性诊断上意义较大。关，在回顾性诊断上意义较大。抗抗RNPRNP抗体：抗体：对对SLESLE特异性不高，可见于其特异性不高，可见于其它结缔组织病。它结缔组织病。抗抗SSASSA（RoRo）抗体：）抗体：特
6、异性低，在老年或特异性低，在老年或新生儿狼疮，新生儿狼疮，SLESLE伴干燥综合征，伴干燥综合征，ANAANA阴性的阴性的SLESLE患者均可阳性。患者均可阳性。抗抗SSBSSB（LaLa）抗体：）抗体：特异性低，多见于继发特异性低，多见于继发干燥综合征。干燥综合征。抗抗Rib-P(rRNP)Rib-P(rRNP)抗体抗体:抗核糖体抗核糖体P P蛋白抗体蛋白抗体,特特异性高异性高,常与常与SLESLE伴神经系统损害相关。伴神经系统损害相关。抗磷脂抗体：抗磷脂抗体：此抗体阳性、易发生动脉血此抗体阳性、易发生动脉血栓、习惯性流产、血小板减少。栓、习惯性流产、血小板减少。其它抗体：其它抗体：抗组蛋白
7、、抗红细胞膜、抗血抗组蛋白、抗红细胞膜、抗血小板、抗淋巴细胞膜、抗神经元抗体等。小板、抗淋巴细胞膜、抗神经元抗体等。补体：补体：C3C3、C4C4下降，下降，CH50CH50下降，特异性较下降，特异性较高，对高，对SLESLE诊断有帮助，并提示诊断有帮助，并提示SLESLE活动。活动。免疫病理：免疫病理：皮肤狼疮带试验皮肤狼疮带试验:诊断意义较大。诊断意义较大。肾活检肾活检:在狼疮肾炎的诊断，治疗和预后判断在狼疮肾炎的诊断，治疗和预后判断上意义大。上意义大。其它检查：其它检查：X X线、心脏扇扫、线、心脏扇扫、CTCT六、诊断及鉴别诊断六、诊断及鉴别诊断 诊断：诊断：19821982年美国风湿
8、病学会制定的年美国风湿病学会制定的 SLESLE分类分类标准标准,11,11项中项中44项即可诊断。项即可诊断。鉴别诊断鉴别诊断 原发性肾脏疾病、其他结缔组织病原发性肾脏疾病、其他结缔组织病:类风湿肌炎、皮肌炎、白塞病类风湿肌炎、皮肌炎、白塞病 、药物性狼疮、药物性狼疮七、治疗：七、治疗：一般治疗：一般治疗：加强宣教、对症治疗加强宣教、对症治疗 药物治疗：药物治疗：(a)(a)轻型轻型SLESLE：非甾体类、氯喹、小剂量激素：非甾体类、氯喹、小剂量激素(b)(b)已累及内脏多系统者已累及内脏多系统者糖皮质激素：糖皮质激素：口服口服 1mg/kg/d1mg/kg/d激素冲击：激素冲击：1000
9、mg/d1000 mg/d，连，连3 3天天注意激素副作用注意激素副作用细胞毒药物：细胞毒药物：环磷酰胺环磷酰胺(CTX)(CTX)：冲击疗法：冲击疗法10-16mg/kg 10-16mg/kg 口口服服2mg/kg/d2mg/kg/d分二次分二次注意不良反应注意不良反应硫唑嘌呤：硫唑嘌呤：2mg/kg/d2mg/kg/d不良反应：胃肠、肝、骨髓抑制不良反应：胃肠、肝、骨髓抑制甲氨喋呤：甲氨喋呤：10-15mg 10-15mg 每周一次每周一次 副作用：胃肠反应、肝功损害、副作用：胃肠反应、肝功损害、口腔糜烂、骨髓抑制、氨甲喋呤肺炎口腔糜烂、骨髓抑制、氨甲喋呤肺炎环孢素：环孢素：3-5mg/k
10、g 3-5mg/kg 分分2-32-3次口服次口服副作用：肝、肾损害副作用：肝、肾损害骁骁 悉：悉：10-30mg/kg 10-30mg/kg 分分2-32-3次口服次口服爱若华：爱若华：10-20mg/d10-20mg/d雷公藤制剂：雷公藤制剂：10-20mg 10-20mg 每日三次每日三次副作用：性腺毒性、女性卵巢功能衰竭副作用：性腺毒性、女性卵巢功能衰竭静注大剂量丙种球蛋白：静注大剂量丙种球蛋白：0.4g/kg0.4g/kg，3-53-5天。天。（c c）急性暴发性危重）急性暴发性危重SLESLE：甲强龙和：甲强龙和CTXCTX冲冲击治疗，对症治疗击治疗，对症治疗 （d d）缓解期）缓解期SLESLE治疗：药物逐渐减量、定治疗：药物逐渐减量、定期复查。期复查。特殊治疗特殊治疗 血浆置换血浆置换 干细胞移植干细胞移植 单克隆单克隆抗体的临床应用抗体的临床应用 鞘内注射鞘内注射 周身淋巴结照周身淋巴结照射射八、预后八、预后 影响因素影响因素 血肌酐升高血肌酐升高 高血压高血压 心肌损害、心功不全、狼疮脑病心肌损害、心功不全、狼疮脑病 死亡原因死亡原因 肾衰竭肾衰竭 脑损害脑损害 心力衰竭心力衰竭 感染感染此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
