1、第十二章第十二章 泌尿系统疾病泌尿系统疾病(2)(2)中国医科大学中国医科大学孙丽梅孙丽梅o 肾小球结构和功能o 肾小球肾炎病因与发病机制o 肾小球肾炎临床表现o 基本病变与病理学分类o 轻微肾小球病变特点o 局灶性节段性肾小球硬化特点上次课主要内容：上次课主要内容：o 肾小球炎症改变不明显，又称膜性肾病o 弥漫性基膜增厚，上皮下大量电子致密物(IgG、C3)沉积，足突消失，沉积物之间基膜样物质增多钉状突起或梳齿状沉积物逐渐被包裹、溶解吸收虫蚀状 基膜增厚（三）膜性肾小球肾炎（三）膜性肾小球肾炎PASM染色（三）膜性肾小球肾炎（三）膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎（三）膜性肾小球肾炎
2、（三）膜性肾小球肾炎（三）膜性肾小球肾炎（三）膜性肾小球肾炎 免疫荧光显示IgG或C3呈颗粒性荧光（三）膜性肾小球肾炎（三）膜性肾小球肾炎o 成人肾病综合征最常见类型，为非选择性蛋白尿,85%为原发性o 多呈慢性进行性，激素治疗不敏感，约50%病人10年左右发展为硬化性肾小球肾炎(肾衰)（三）膜性肾小球肾炎（三）膜性肾小球肾炎o 弥漫性系膜细胞和基质增多，系膜区增宽，系膜区有电子致密物沉积，免疫荧光显示IgG或IgM和C3o 临床主要表现为隐匿性肾炎综合征，部分表现 为肾病综合征或复发性血尿。o 部分可导致系膜硬化和肾小球硬化，出现肾衰(四四)系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 Mass
3、on染色染色(四四)系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 o（链球菌）感染后肾炎，儿童、青少年好发o 大体为大红肾或蚤咬肾o 肾小球球大数多,毛细血管腔受挤压狭窄；内皮C、系膜C增生，中性粒C和单核C浸润；节段性纤维 素样坏死；基膜与足细胞之间电子致密物沉积呈 驼峰状；免疫荧光IgG和C3呈颗粒状。o 临床表现为急性肾炎综合征，多数愈后较好，少数变慢性，极少转为新月体性。(五五)毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 大大红红肾肾蚤蚤咬咬肾肾(五五)毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎(五五)毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎(五五)毛细血管
4、内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎IgG和C3沉积呈颗粒状荧光(五五)毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎o 系膜组织增生，插入足细胞和BM之间，BMBM增厚、呈双轨增厚、呈双轨状或多层状状或多层状(新基膜样物形成)o 型：型：系膜区和EC下电子致密物沉积(IgG,C3)系膜毛细血管性GN(90%)，系膜区扩大肾小球呈分叶状 型：型：大量电子致密物在BM内呈带状沉积(C3)致密沉积物病(10%)，50-60%血清低补体低补体血性肾小球肾炎，系膜组织增生轻o 多表现为肾病综合征，部分为血尿或蛋白尿o 50-70%在10年内进展为慢性肾衰，型预后差(六六)膜增生性肾小球肾
5、炎膜增生性肾小球肾炎 membranoproliferative glomerulonephritis 膜增生性肾小膜增生性肾小球肾炎球肾炎型型(六六)膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎膜性增生性肾膜性增生性肾小球肾炎小球肾炎型型(六六)膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎免疫荧光免疫荧光IgG/C3(六六)膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎型膜性增生型膜性增生性肾小球肾炎性肾小球肾炎膜性增生性肾膜性增生性肾小球肾炎小球肾炎型型(六六)膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎膜性增生性肾膜性增生性肾小球肾炎小球肾炎型型免疫荧免疫荧光补体光补体C3沉积沉积(六六)膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球
6、肾炎(六六)膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎、型膜性增生性型膜性增生性肾小球肾炎模式图肾小球肾炎模式图o 临床为快速进行性肾炎综合征，快速进展为肾衰快速进行性肾小球肾炎 o 肾小球壁层上皮细胞增生（含纤维蛋白、单核C、中性粒C）新月体形成cap外增生性GNo 新月体纤维化肾小球囊闭塞(七七)新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 (crescentic glomerulonephritis)o 分型分型 型：型：抗GBM抗体，IgG和C3呈连续线性荧光 型：型：免疫复合物介导型，颗粒性荧光(SLE等)型：型：血管炎型，ANCA(抗中性粒C胞质抗体)型：型：抗GBM和血管炎混合型，抗GBM抗体
7、ANCA 型：型：特发型 (七七)新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎(七七)新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎(七七)新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎(七七)新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎(七七)新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新新月月体体性性肾肾小小球球肾肾炎炎模模式式图图(七七)新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎o 自身免疫性疾病，青年男性多见o 抗肾小球基底膜病o 抗GBM抗体肾小球BMBM严重损伤新月体形成快速进行性肾衰o 抗GBM抗体肺泡壁BM肺出血肺出血肾炎综合症肺出血肾炎综合症（Goodpasture syndromeGoodpasture syndrome）
8、（八）（八）IgAIgA肾病肾病o 青年、儿童多见，常见类型-Berger病o 复发性血尿伴上呼吸道感染，血清IgA升高，少数肾病综合症o 系膜组织增生、系膜区增宽-系膜增生性GN，系膜区IgA和C3沉积o 轻者预后好，重者局灶性节段性硬化-预后差 IgAIgA肾病肾病（系膜组织增生）（系膜组织增生）IgA IgA肾病肾病（IgAIgA阳性）阳性）（八）IgA肾病o 不同类型GN发展的终末阶段终末期肾o 大量肾小球硬化、玻璃样变，肾小管萎缩消失，残留肾单位代偿性肥大、扩张，呈颗粒性固缩肾o 成人多见，临床为慢性肾炎综合征，o 最终发展为尿毒症（九）硬化性肾小球肾炎（九）硬化性肾小球肾炎（scl
9、erosing glomerulonephritis)sclerosing glomerulonephritis)（九）硬化性肾小球肾炎（九）硬化性肾小球肾炎（九）硬化性肾小球肾炎（九）硬化性肾小球肾炎（九）硬化性肾小球肾炎（九）硬化性肾小球肾炎五、继发性肾小球疾病五、继发性肾小球疾病全身性疾病累及肾小球全身性疾病累及肾小球o 免疫复合物性疾病：SLE，过敏性紫癜，感染性心内膜炎等o 代谢性疾病：糖尿病，淀粉样变，多发性骨髓瘤等o 血管性疾病：高血压病，结节性多动脉炎，Wegener肉芽肿，溶血性尿毒症综合征等o SLE、过敏性紫癜可引起多种肾小球肾炎o 膜性肾小球肾炎o 系膜增生性肾小球肾炎o 毛细血管内增生性肾小球肾炎o 膜增生性肾小球炎o 新月体性肾小球肾炎o IgA 肾病o 硬化性肾小球肾炎o 继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病小结：小结：
