1、1,癫 痫,epilepsy,2,定义,癫痫是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。 由于异常放电神经元所涉及的部位不同，可表现为发作的运动、感觉、植物神经、意识及精神障碍。 具有突然发生、反复发作的特点。,3,发病情况,据国内流行病学调查，其发病率约为人群的1，患病率约为人群的5。 发病率为507010万，我国有600万患者，年新发患者6570万。,4,病 因,（一）特发性：可疑遗传因素所致。 （二）症状性：可查到造成脑损伤的病因，如先天、脑炎、肿瘤、脑血管病、外伤、中毒、代谢、变性病等。 （三）隐原性：暂未找到明确病因。,5,癫痫源的综合定位 -寻找异常电风暴的来
2、源,1、癫痫病理灶：脑内形态学的异常，可以直接或间接导致痫性放电及临床痫性发作。 2、致痫灶：脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电部位，它可能是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成。 直接导致癫痫发生的并非癫痫病理灶，而是致痫灶。,6,癫痫发作的影响因素,1、遗传因素 2、年龄 3、睡眠 4、内环境改变 5、脑功能状态,7,全面性发作强直一阵挛临床表现,又称大发作，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。 1.强直期（10-20s） ：尖叫一声，跌倒在地，眼球上翻，意识丧失，强直收缩，呼吸停止，口唇紫绀。 2.阵挛期（30-60s）：节律性四肢抽动。 以上两期患
3、者均有心率加快、血压升高、气道分泌物增多，咬破舌头、瞳孔扩大、对光反射消失，呼吸停止，病理征阳性等征象。 3.惊厥后期（恢复期）：肌张力，尿失禁。呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等逐渐恢复；口吐白沫或血沫；意识逐渐清醒。醒后头痛，全无记忆。 先兆：原发性者无先兆；利用先兆避开危险；根据先兆协助定位 昏睡：安全保护 EEG：10Hz棘波节律；弥漫性慢波伴间歇棘波发作；低平波,8,癫痫持续状态的治疗,又称癫痫状态（Status epilepticus, SE），持久的发作所形成的固定状态 癫痫连续多次发作，发作间期意识不清 一次发作持续达30min以上，应及时进行抢救和治疗,9,典型失神发作临床表现
4、,612岁儿童多见 突发突止意识障碍，持续510秒 工作、活动、步行时发生，动作中断，不跌倒 茫然凝视，呼之不应，状如愣神 发作过程不能回忆 日发数次至数百次 EEG：3Hz棘慢波综合，HV易诱发,10,单纯部分性发作临床表现,部分运动性发作： 一侧面部（口角、眼睑）或肢体（手指、足趾）的局部肌肉的发作性抽搐，意识清。 由手指扩展到整个上肢称为Jackson癫痫。 严重发作后遗留暂时性瘫痪为Todd瘫痪。 部分性感觉性发作（体感或特殊感觉）： 一侧面部或肢体的局限性感觉发作（麻木、针刺、触电感等）； 视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性、眩晕性,11,自主神经性发作： 精神性发作： 记忆障碍发作熟悉
5、感、陌生感、失真实感 情感障碍发作恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、欣快 思维障碍发作妄想、强迫思维 错觉发作-视物、听声、感觉本人肢体的变化 幻觉发作复杂视幻觉如人物、复杂听幻觉如音乐,12,复杂部分性发作临床表现,又称精神运动性发作（颞叶癫痫） 意识障碍和精神症状：接触不良，呼之不应，事后不能回忆，恐惧、愤怒、似曾相识或似不相识、幻视、幻听等。 自动症：无意识的、协调的、不自主动作，如： 吸吮、咀嚼、舔舌、吞咽等口部动作进食样自动症 搓手、抓衣、抚面、解扣等手部动作手势性自动症 脱衣、游走、奔跑、唱歌等动作-复杂自动症,13,癫痫的诊断,定性诊断 临床表现反复性、刻板性、短暂性（主诉或旁证）
6、*提示痫性发作的病史特点：a）与局灶性起始痫性发作有关的先兆；b）全面强直阵挛发作后意识模糊状态 *有两次发作以上才能称其为癫痫 EEG癫痫样放电（尖、棘、尖慢、棘慢波）最重要 *有相应的癫痫放电，无癫痫放电的任何发作形式都不能称为癫痫 *发作间期异常率仅50左右，诱发后80左右，故间歇期EEG正常并不能排除癫痫。 *反复检查；延长记录时间；诱发 排除了其他发作性疾病（癔症、晕厥、TIA、偏头痛） 抗痫药物治疗有效性,14,类型诊断：临床表现、EEG 1. 确立了癫痫类型，便于针对癫痫类型选药. 2. 针对癫痫类型进行有关的实验室检查 3. 针对癫痫类型估计病因和预后。 病因诊断：CT、MRI
7、、MRA、DSA、SPECT、PET、CSF、化验 是何病因，取决于癫痫类型 如失神性癫痫，是中央脑性发作与遗传有关，不要再找病 因，知道就可以了； 如果是复杂部分发作，一定要找出病因，是肿瘤，还是颞叶硬化。,15,癫痫的鉴别诊断,癫痫的诊断和鉴别诊断至关重要！ 癫痫的诊断和鉴别诊断是我们工作中最容易出问题的地方，把真性癫痫发作与假性癫痫发作区别开来，也有时同一病人既有癫痫发作，又有假性癫痫发作，这时的诊断就更尤为重要了。,16,一、晕厥,定义：一过性全脑缺血导致短暂意识丧失和跌倒。 分类： 1）反射性晕厥： 血管迷走性晕厥（单纯性晕厥）：迷走N张力，血压 ，心率。 低血压晕厥、排尿晕厥、咳嗽
8、晕厥、吞咽晕厥等。 2）心源性晕厥： 3）脑源性晕厥： 4）其他晕厥,17,癫痫大发作与晕厥的鉴别,临床特征 癫痫发作 晕厥 先兆症状 无或短（数秒） 较长（数十秒） 与体位关系 无关 直立位多 发作时间 夜间或白天 白天多 发作时肤色 青紫 苍白 肢体抽动 强直阵挛、时间长 惊厥呈角弓反张式的全身痉挛 与意识丧失同时发生 意识丧失10秒钟以后 尿失禁及舌咬伤 常见 少见 发作后意识模糊 常见 无或极短 神经阳性体征 可有 无 EEG异常 常有 罕见,18,癔 症,又称歇斯底里，大多是以突然发病，出现感觉、运动和植物神经功能紊乱，或暂时的精神异常。 症状常因暗示而产生 ，也因暗示消失为特点 发
9、病年龄：多在1630岁之间，以女性较多见。 临床特点：表现多样，带有浓厚的情感色彩，并有表演、夸张的特点 发作时防御反应存在；暗示和自我暗示对症状的发生和消失有明显的影响。 EEG正常,19,癫痫大发作与癔症性抽搐的鉴别 癫痫大发作 癔病性发作 诱因 不明显 精神因素 起病 突然 缓慢 先兆 常有 无 场所 任何处 安全或有人 发作特点 刻板，无情感反应 多样，情感反应强烈 跌伤、咬伤，尿失禁 无外伤和尿失禁 眼位及面色 眼球上串、面色发紫 眼球乱动、面色白或红 瞳孔 瞳孔散大、光反应（） 可散大、光反应（+） 对抗活动 不能 可以 病理征 （+） 持续时间 短暂（5-10分） 长可数小时 意
10、识 丧失 不丧失 逆行遗忘 有 无 EEG 痫样放电 正常 暗示治疗 无效 有效,20,癫痫是可治性疾病，多数预后较好，目前治疗多为内外科结合，进行综合治疗。 早诊断、确类型、病因治疗、及时服药控发作,癫痫的治疗,21,一般治疗,1、患者与其家长及社会的配合 患者应当建立严格的生活制度，可以而且应该从事一些体育活动，但不宜过度。 不宜驾车、游泳、或独自在河边、或夜间外出，以防万一发作。 食物应该富于营养而又易于消化，最好多吃水果和蔬菜，饮食过量、饮水过多以及饥饿都可以引起发作 睡眠不足，体力和脑力过度，情绪激动、思想紧张等都可能使发作增加。 任何酒类都绝对禁忌。,22,2、对大发作患者，要注意
11、防止跌伤和碰伤。 应及早使其卧倒，解松衣领及裤带，以利于呼吸通畅。 在患者张口时，可将折叠成条状的手巾或缠以纱布的压舌板塞入上下臼齿之间，以免咬伤舌头。 抽搐时不可用力按压患者的肢体，以免内折或脱臼。 惊厥停止后，应使患者的头部偏向一侧，尽量让唾液和呕吐物流出口外，防止被吸入肺内至致窒息。 发作大都能在几分钟内自行中止，无需采取特殊的治疗措施。对精神运动性发作的某些自动症，应防止其自伤、伤人或毁物。,23,药物治疗的一般原则,1、确定是否用药 仅有一次发作，有明显诱因神经系、EEG、CT无异常，暂缓给药 仅有一次发作，无明显诱因 EEG有异常放电，NS有体征，Todd麻痹 首次为持续状态或、
12、Jackson发作 有脑部病变 有家族史、热惊史应考虑给药 有多次发作，一经确诊，尽早给药,24,2、正确选择药物 根据发作类型选药 类型 首选 次选 特发性大发作 丙戊酸钠 苯妥英钠 继发性大发作 卡马西平 苯妥英钠 小发作 乙琥胺 丙戊酸钠 部分性发作 卡马西平 苯妥英钠 大+小 丙戊酸钠 苯妥英钠 观察药物治疗反应：换药、调药 综合考虑病人条件：健康、经济,25,3、尽量单药治疗，必要时联合用药,抗痫药物首选单一用药80患者单药治疗有效 适应症：多数类型的癫痫可接受单一疗法，特别是 发生在成人的大发作 儿童小发作失神有双侧对称性3C/S棘慢波发放 中央回发作； 部分性发作不论其病程早迟
13、抗痫药物由小剂量开始 药物的剂量应达到显效时间才能判定其有无效果，一般药物显效时间为1-2周 若无效时再逐渐增加剂量，直至完全控制发作或产生毒副反应。若有毒副反应，则应减量，至患者耐受为止。 若仍不能控制发作，可以更换或加给第二种药物。更换药物时不可突然停止，否则易引起癫痫持续状态；须在35日内递减，同时递增第二种药物,26,抗痫药物联合治疗（30%） 一种主要抗癫痫药物的作用不足以控制发作而同时用几种抗癫痫药，联合应用两种或数种药物，以小于单一用药所给的剂量，使发作得以控制，既减少药物过量的危险，又增强抗痫作用。 适应症有： 单一疗法虽安排较好而仍不能控制发作者； 难治性癫痫； 对两种以上发
14、作类型； L-G综合征； 一般限于联用两种抗癫痫药物。,27,多种抗癫痫药物疗法的注意事项,应严格选择药物品种与剂量 正规治疗中出现一次发作并不一定意味治疗无效，可能为外在因素所致，如睡眠紊乱，饮酒、精神创伤等，应严密观察而不急于加药或增剂量 因医生治疗心切或家属要求就给多种药物疗法，则既造成药物过量，又导致心理及躯体的不良影响 *SallouTFFU（1979）在研究癫痫单一疗法或多种疗效研究中指出,28,4、注意药物用法 5、个体化治疗与长期监控 由于个体对药物的代谢速度和排泄速度的差异，需要个体化治疗。 可通过检测药物血浓度来掌握用药剂量是比较可靠的方法。不足时应增加剂量，已达到血有效浓
15、度上限而临床疗效不明显时应撤换。 不同药物的血药浓度监测意义不同 理想的剂量是既能完全控制发作又不产生毒副作用。如若两者不能兼得，而又无其他有效药物，则宁可满足于部分控制。 达到效果后剂量务必稳定，但在有影响发作的因素和发热、疲劳、睡眠不足和妇女月经期时，可酌情增加剂量。,29,6、严密观察不良反应：眼震、共济失调、精神症状、粒细胞、肝功 7、坚持长期规律治疗：不能自行减量或者停药。 GTCS单纯部分发作，完全控制2-5年；失神发作完全控制6个月，可考虑停药。停药过程不少于3个月。 EEG多次记录（Holter 2次）无发作时，背景波正常 无脑部病变 8、掌握停药时机和方法,30,缓减、GTC
16、S、SPS减程约1年，AB半年，CPS应更缓或长期服药 按每月减去1/61/12 合并用药者 先减半衰期短者 如复发，恢复至复发前或减前剂量,如何停药,31,常用的抗癫痫药物,32,抗 癫 痫 新 药,33,托吡酯 (TPM),多重作用机制: 选择性阻断电压依赖性钠离子通道,限制持续重复放电 增强GABA介导的神经抑制作用 阻断谷氨酸介导的神经兴奋性作用 碳酸酐酶抑制作用,34,独特的三重作用机制示意图,35,妥 泰 的 特 点,广谱的抗癫痫药物： 除失神外的多种类型癫痫 有线性的药代动力学，并且与其他抗癫痫作用少，便于单药或合并用药 抗癫痫作用强，即使其他抗癫痫药物无法控制的难治性癫痫，有完
17、成控制的可能 副反应多为一过性，安全性好,36,妥泰治疗给药方案,成人 儿童* 开始剂量(每晚) 25-50 mg/日 0.5-1 mg/公斤/日 剂量以1-2周 为间隔逐渐增加至达到 控制发作的最佳剂量 25-50 mg/日 0.5-1mg/公斤/日 目标剂量 (分两次) 200、400 mg/日 1-3 mg/公斤/日,*2-16岁,37,妥泰的 用 药 方 法,-初始剂量为25mg/day -每周加量25mg/day -稳定剂量200mg/day,第1周,第2周,第3周,第4周,25mg/day,50mg/day,100mg/day,75mg/day,第6周,第5周,125mg/day,
18、150mg/day,第8周,第7周,175mg/day,200mg/day,剂量调整示意图,38,癫痫的外科治疗,外科治疗适应证 临床与EEG证实有致痫灶表浅、非重要功能区 病程长、难治性、局限性 严重CPS，影响工作、生活 全身性难治性者,39,手术方法 -刀、X-刀治疗术 1951瑞典Karolinska研究院Leksell教授首先提出立体定向放射外科治疗方法 1968年第一代-Knife 1987年第五代 201点聚焦在靶点 立体定向+颅外放疗+计算机计算剂量 立体定向+颅外放疗+计算机计算剂量 适应证：顽固性EP，定位在功能区域EP 优点：无创+高度准确 多处软脑膜下横纤维切断术 适应
19、证：顽固性EP:病灶位于脑功能区,40,明确癫痫,第一次发作,第二次发作,观察,有发作,治 疗（单药、中量）,消除诱因,仍有发作,血药浓度监测,浓度不够,浓度已够,增加剂量,合并用药,换药,发作控制3年以上,外科治疗,仍有发作,渐减停药,癫痫的治疗策略,41,癫痫持续状态的治疗原则,诊断要准、要快 迅速控制发作: 用药及时、强力、足量 维持生命机能、维持呼吸、循环、水电解质平衡，处理高热、感染、脑水肿 发作控制后，密切监护，维持抗痫治疗 积极寻找病因，对因治疗,42,控制癫痫持续状态的常用药物,43,癫痫发作的两大主要类型是 A全面性发作和复杂部分发作 B全面性发作和失神发作 C全面性发作和单
20、纯部分发作 D部分发作和强直一阵挛发作 E部分运动性发作和失神发作 男，34岁，反复发作性四肢抽搐伴意识丧失2年余。入院前8小时四肢抽搐频繁发作，每次1525分钟，伴尿失禁及舌咬伤；发作间歇期意识不清。既往粪便中曾有白色节片。头颅CT可见多发性钙化灶 诊断应首先考虑 A原发性癫痫 B多发性脑肿瘤继发癫痫 C脑囊虫继发癫痫 D手足搐搦症 E癔病性抽搐,44,采用的急诊治疗措施是 A静注地西泮(安定) B肌注地西泮 C肌注氯丙嗪 D肌注苯巴比妥钠 E静注山梗菜碱(洛贝林) 有全身强直、阵挛发作的癫痫青年患者，一年来服抗癫痫药物已完全控制发作。他欲申请领取汽车驾驶证，咨询医生的正确回答是 A一直不应申领 B五年后可申领 C四年后可申领 D三年后可申领 E二年后可申领,
