1、1,隐匿性肾小球疾病 Latent Glomerular Disease,2,隐匿性肾小球疾病过去称为隐匿性肾炎。一般无浮肿、高血压、肾功能也无改变，只有尿的异常变化，多数在体检时偶然发现而确诊。本病特点是：病程绵长，病理改变轻微而表现少，病因可能与免疫有关。,3,临床表现 绝大部分起病隐匿，尿异常改变的特点： 仅以少量蛋白尿为主，尿蛋白定量多数1.0g/24h；少数尿蛋白略多，亦2.5g/24h，无血尿，可有颗粒管型，常称作“无症状性蛋白尿”。 反复发作血尿，患者平时尿检可无异常或仅有镜下血尿，无特殊症状及体征，在一定诱因（如发热、咽炎、劳累、受凉）影响下，经数小时或数天（多在12天），出现
2、肉眼血尿，短期内（经14天）血尿消失或恢复到原来水平。如镜下血尿持续存在，相差显微镜检查尿红细胞为多形型，计数10000/ml，无管型，可称“单纯性血尿”。,4,诊断及鉴别诊断 临床上表现为“无症状性蛋白尿”或“单纯性血尿”，既往无急、慢性肾炎或肾病史，无浮肿、高血压有功能异常，血液生化亦无变化，诊断基本成立。但需与下列生理性蛋白尿等鉴别。 一、功能性蛋白尿 高热、剧烈体力活动后由于肾血管痉挛或pH值下降，使肾小球血管壁通透性增强，可引起蛋白尿，但去除病因后消失，在剧烈运动后，部分病人出现肉眼或镜下血尿，但停止运动后不久即消失。,5,二、体位性蛋白尿 约5的青少年，于直立时出现明显蛋白尿，一般
3、不伴镜下血尿。卧位时尿蛋白消失，体位性蛋白尿确切机理尚不清楚，部分体位性蛋白尿者肾小球有异常改变。 三、IgA肾病 临床上多以反复发作血尿为主要表现，常因上呼吸道感染或劳累，受凉后数小时至数日（多数在12日）引起血尿加剧或出现肉眼血尿，诱因消除，肉眼血尿亦消失，又恢复到原来水平，无水肿、无高血压，亦无血液生化及肾功能异常，仅少数患者可表现为急性肾炎综合征、高血压，最终发展为肾功能异常，但确诊仍靠肾活检组织检查（IgA广泛沉积于肾小球系膜区内）。 四、注意与泌尿系结核、结石、肿瘤等鉴别。,6,治疗 本病病情大多数稳定，无需特殊治疗，应注意避免劳累、受寒、感染，加强体质锻炼。亦可扶正固本。对蛋白尿
4、较多或血尿明显者可试用皮质激素加抗氧化剂（SOD、维生素E）治疗。,7,肾病综合征 Nephrotic Syndrome,8,肾病综合征是由多种病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为其临床特点的一组症候群。 可分为原发性与继发性肾病综合征。原发性肾病综合征，病因及发病机理尚未明了。基本病理缺陷是肾小球毛细血管基底膜通透性增加，根据临床表现的不同可分为原发性肾病型和型。,9,病因及病理生理 病因至今不明，可能与免疫有关 1.原发性 可排除继发性 2.继发性 糖尿病、SLE、过敏性紫癜、肿瘤、药物、感染 共同病理生理改变是肾小球滤过膜对血浆白蛋白通透性增加，引起大量蛋白尿、低蛋白血症、
5、水肿及高脂血症。,10,病理 病理类型主要有 一、微小病变型肾病 二、局限性和（或）节段性肾小球肾炎三、弥三、漫性肾小球肾炎 1.系膜增殖性肾炎 2.增殖性毛细血管性内肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.致密沉积肾小球肾炎 5.膜性肾病 6.新月样变肾小球肾炎 7.硬化性肾小球肾炎 四、未分化型的肾小球肾炎,11,临床表现 一、蛋白尿 3.5g/24h，诊断本征最主要条件 二、血浆蛋白异常 1.低蛋白血症 主要是血浆蛋白下降，其程度与蛋白尿的程度有明显关系，一般血浆白蛋白30g/L，多数为1526g/L。 2.其他变化 各种球蛋白、与凝血纤溶有关的蛋白质、转运蛋白等 三、高脂血症和脂
6、尿 血中甘油三脂明显增高，血浆可呈乳白色。有高胆固醇血症，多在3g/L以上。高脂血症可导致动脉粥样硬化，血栓形成或发生栓塞。,12,四、钠水潴留 全身浮肿 几乎均出现程度不同的浮肿，浮肿以面部、下肢、阴囊部最明显。严重时可伴胸、腹水及心包积液，易发生心悸及呼吸困难。浮肿可持续数周或数月，或于整个病程中时肿时消。在感染（特别是链球菌感染）后，常使浮肿复发或加重，甚至可出现氮质血症。 五、其他 高血压、血尿、消化道症状 因胃肠道水肿，常有不思饮食、恶心、呕吐、腹胀等消化道功能紊乱症状。有氮质血症时，上述症状加重。,13,1985年全国肾脏病将原发性肾病综合征分为型：无持续性高血压、离心尿红细胞10
7、个HP、无贫血、无持续性肾功能异常、蛋白尿常为高度选择性、尿FDP及C3测定值在正常范围。 型：常伴有高血压、离心尿红细胞10个HP、及肾功能异常，肾病综合征的表现可以不典型。尿FDP及C3测定值往往超过正常，蛋白尿为非选择性。,14,并发症 1.感染 2.血栓、栓塞 3.肾功能损伤 （1）急性肾功能损伤 （2）肾小管功能损害 4.其他 肌肉萎缩、儿童生长发育障碍,15,实验室及其他检查 一、尿常规 尿中除有大量蛋白外， 3.5g/24h，可有透明管型或颗粒管型，有时也可有脂肪管型、红细胞 二、尿蛋白电泳 选择性蛋白尿，主要为白蛋白，及尿中C3、IgG增高 三、尿FDP测定 可增高 四、血生化
8、检查 血浆白蛋白 30g/L，白球可倒置；总胆固醇、甘油三酯、VLDL、LDL 增高；肾功能可正常或下降。,16,五、血沉增速 常为40-80mm/h,血沉增速多与浮肿相平行。 六、蛋白电泳 2或可明显增高，1、球蛋白多数较低。 七、肾活体组织检查 可通过超微结构及免疫病理学观察，以提供组织形态学依据。但肾穿刺到出的组织很小，不一定能代表整个肾脏病变情况，必须结合临床检查及表现，全面判断才能作出正确的诊断。,17,诊断 根据大量蛋白尿（3.5g/24h）、低蛋白血症（25g/L）、水肿、高脂血症，而又能排除继发性肾病综合征可作出诊断。 鉴别诊断 1.狼疮性肾炎 伴多系统侵犯，有多种自身抗体 2
9、.紫癜性肾炎 有过敏性紫癜表现 3.糖尿病肾病 糖尿病特点 4.乙肝病毒相关性肾炎 病毒血清学检查 5.恶性肿瘤 继发性肾病 6.药物性膜性肾病 金制剂、汞、青霉胺等,18,治疗 一、一般治疗 有严重浮肿及低蛋白血症者应卧床休息，低盐（2-3g/日）饮食；控制入水量；蛋白质供给酌情而定 ，成人每日6080g；低脂膳食； 二、利尿消肿 一般情况下，在应用肾上腺皮质激素治疗1周后，尿量会迅速增加，可不用利尿剂。对激素效应差、浮肿不能消退或尿量减少者，可给双氢克尿塞25-50mg，每日3次，加安体舒通2040mg，每日3次；或加氨苯喋啶50100mg，每日3次，效果不显时改用速尿或利尿酸钠同时加用保
10、钾利尿药，用量可先用常规量开始。对顽固性肾性水肿，用多巴胺20mg，酚妥拉明10mg加于10葡萄糖溶液250ml中，或低分子右旋糖酐500ml，静滴，配合速尿4060mg，静注，每日1次，共25次，常可获得良好效果。,19,三、糖皮质激素 1.作用机制 抑制体液免疫反应 2.适应症 微小病变性疗效较好；局灶节段性肾小球硬化患者大多无反应；膜性肾病有争论；系膜毛细血管性肾炎无效。 3.常用制剂及用法 常用强的松及强的松龙 用量、疗程和停药指征颇不一致； 起始足量 ：如强的松每日服1mg（Kgd）。维持812周；缓慢减药：每23周原用量的5%10%，减至每天1015mg时，再改为隔天顿服；长期维持
11、：最小有效剂量10mg，维持612个月 用药方法有静滴、静注、口服,20,不良反应：长疗程激素治疗，要注意激素的副作用。间歇疗法副作用较小，可作长期维持治疗。应用激素治疗时发生感染机会较多，应适当地加强抗感染治疗。 四、细胞毒类药物 1.作用机制 抑制免疫反应 2.适应证 免疫抑制剂毒副作用较大，一般只在肾上腺皮质激素无效时应用。 3.常用药物 有氮芥、环磷酰胺、瘤可宁、硫唑嘌呤。环磷酰胺每日150200mg（或每日2.5mg/kg），分23次口服，亦可用200mg每日或隔日静注，10次为1疗程，总量为68g。 4.副作用 骨髓抑制、肝脏损害、脱发、膀胱炎,21,五、环孢素A 1.作用机制 抑
12、制细胞和体液免疫应答 2.适应证 激素依赖型及激素无效型 3.常用剂量 46mg/（Kgd） 4.副作用 肾毒性 六、联合疗法 对难治性原发性肾病综合征治疗，目前多采用联合疗法，即肾上腺皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁四联疗法（见急进性肾炎治疗）亦可试用环孢霉素A，剂量每日4-6mg/kg，疗程2个月，对消除蛋白尿有良好效果，但要注意该药的毒副作用。,22,七、并发症的治疗 抗感染、抗凝、护肾、补充蛋白质 八、对症治疗 1.蛋白尿 苯那普利、氯沙坦 2.血栓及高凝状态 双嘧达莫、阿司匹林 3.水肿 利尿 九、其他 1.免疫增强剂 左旋咪唑、卡介苗 2.免疫球蛋白 3.中医药 雷公藤总甙20mg3次/d,23,选择性蛋白尿的特点是以（ ） A球蛋白为主要 B白蛋白为主 C本-周蛋白为主 DIgA为主 E2-微球蛋白为主 肾病综合征的主要临床表现是 A 大量蛋白尿、浮肿、高脂血症、高尿酸血症 B 血尿、浮肿、蛋白尿、高血压 C 大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿、高脂血症 D 肉眼血尿、浮肿、高脂血症、高尿酸血症 E 大量蛋白尿、浮肿、高脂血症、肾功能不全,24,女，58岁，双下肢及颜面水肿2个月，尿蛋白5.2g/24h，血白蛋白19g/l，1天来出现肉眼血尿，首选应考虑的诊断是（ ） A肾小球病进展 B尿路感染 C尿路结石 D急性肾炎 E肾静脉血栓,
