1、 1 目目 录录 前言. 1 第一章 儿科学绪论 . 1 第二章 生长发育 . 2 第三章 小儿保健和疾病防治 . 3 第四章 营养和营养障碍疾病 . 3 营养基础和喂养 . 3 蛋白质-能量营养不良 . 4 小儿单纯性肥胖 . 4 营养性维生素 D 缺乏性佝偻病 . 5 维生素 D 缺乏性手足搐搦症 . 5 第五章 新生儿与新生儿疾病 . 6 新生儿的特点及护理 . 6 新生儿黄疸 . 7 新生儿溶血病 . 7 新生儿窒息 . 8 新生儿缺氧缺血性脑病 . 8 新生儿颅内出血 . 9 新生儿肺透明膜病 . 9 新生儿低钙血症 . 10 新生儿低血糖症 . 10 第六章 遗传性疾病 . 11
2、21-三体综合征 . 11 苯丙酮尿症 . 11 肝豆状核变性 . 12 第七章 免疫性疾病 . 13 免疫缺陷病 . 13 风湿性疾病 . 13 风湿热 . 13 幼年类风湿性关节炎 . 14 川崎病 . 14 第八章 感染性疾病 . 15 麻疹 . 15 水痘 . 16 猩红热 . 16 流行性腮腺炎 . 17 中毒型细菌性痢疾 . 17 小儿结核病 . 18 原发型肺结核 . 18 结核性脑膜炎 . 18 第九章 消化系统疾病 . 19 2 小儿腹泻病 . 19 消化性溃疡 . 20 第十章 呼吸系统疾病 . 20 急性呼吸道感染 . 20 支气管哮喘 . 21 第十一章 循环系统疾病
3、. 22 先天性心脏病 . 22 病毒性心肌炎 . 22 第十二章 泌尿系统疾病 . 23 急性肾小球肾炎 . 23 原发性肾病综合征 . 24 第十三章 造血系统疾病 . 25 小儿造血、血象特点及营养性贫血 . 25 小儿急性淋巴细胞白血病 . 26 特发性血小板减少性紫癜（ITP） . 26 第十四章 神经系统疾病 . 27 中枢神经系统感染 . 27 小儿惊厥 . 28 癫痫 . 28 神经遗传病 . 29 第十五章 内分泌疾病 . 29 先天性甲状腺功能减低症 . 29 儿童糖尿病(I 型糖尿病) 30 1 儿科学教学大纲儿科学教学大纲 前言前言 儿科学是一门综合性医学科学，它的主要
4、任务是研究小儿各年龄阶段的生长发育，卫 生保健及疾病的诊断、治疗、预防等方面的问题。 在儿科学教学中应重视知识和能力的培养，使学生掌握系统扎实的儿科学理论知识； 具有较强的临床思维和分析解决问题的能力； 较强的自我知识更新和自我发展的潜能； 较强 的外语运用能力； 较强的计算机使用能力和较强的社会交往能力。 在教学工作中注重理论联 系实际，概念确切，重点突出。在讲清基本理论的基础上，介绍国内外医学新进展，反映现 代儿科水平。 培养目标和要求：在教学过程中还应注重素质培养，培养学生的敬业精神，优良医德 医风，融洽医患关系；强烈团队精神，勤奋学习态度，严谨工作作风，基本法律意识。长学 制学生应特别
5、注重培养自我知识更新和自我发展的能力。外语运用能力和计算机使用能力。 要求学生能结合病人查阅儿科经典教科书， 结合病人查阅有关文献及网上检索， 了解儿科学 国内外的最新动态。 培养方法：注重启发式，充分发挥学生的主动性、创造性。儿科教学过程分为课堂讲 授、教学实习及生产实习三个环节。通过实习，使学生熟悉临床工作环境。培养学生临床实 际工作能力。 教学时间：课堂讲授 36 学时，教学实习 88 学时，生产实习 6 周。 第一章第一章 儿科学绪论儿科学绪论 一、要求 掌握： 小儿年龄的分期及各期的主要特点。 熟悉： 儿科学的范围、任务；儿科学的特点。 了解： 儿科事业的成就和展望。 拓展： 国内儿
6、科各专业发展现状、儿科学 21 世纪面临的挑战。 二、主要内容 1儿科学的任务：改善小儿体质，降低儿童发病率和死亡率，保障儿童健康，使他们 在德、智、体、美、劳等方面充分发展。 2儿科学的范围：胎儿至青少年时期各年龄阶段的生长发育、预防保健及疾病的防治。 3儿科学的基础和临床特点：基础儿科(生长发育、生理特点、营养、免疫)。临床儿 科(疾病种类、临床表现、诊断、防治)的特点。 4小儿年龄分期：胎儿期、新生儿期、婴儿期、幼儿期、学龄前期、学龄期、青春期。 小儿各年龄期的主要特点。 5新中国儿科在培育妇幼保健人员，发展托儿机构，防治小儿传染病、地方病及先天 性疾病；扩大儿科队伍；群体医学科研的发展
7、等方面的成就。 6医学模式的转变，治病防病促进小儿身心健康；药物防治心理行为治疗与 预防。 2 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识 生产实习：实践所学理论知识 四、学时：0.5 学时 五、参考文献 1吴希如,秦炯主编.儿科学.北京大学医学出版社.2003 2陈永红主编.儿科学应试指南.北京医科大学出版社.2001 第二章第二章 生长发育生长发育 一、要求 掌握： 1体格生长、骨骼发育、牙齿发育各项指标的正常值、测量方法及计算方法。 2小儿神经精神发育的规律。 熟悉： 生长发育的规律及影响生长发育的因素。 了解： 神经心理发育，发育规律和影响因素。 拓展： 青春期发育、保健和心
8、理卫生。 二、主要内容 1体格、骨骼和神经心理发育：各项体格生长指标的增长规律、生后前半年、后半年、 12 岁，212 岁各年龄阶段的计算方法、测量法及测量结果的判断。 (1)体重：出生体重、生理性体重下降、估算小儿体重的公式，影响体重增长的因素。 (2)身长：出生身长、身长增长的规律、估算小儿身长的公式。低体重儿及矮身材小儿 的概念及病因。 (3)头围：出生头围，增长规律。 (4)胸围及腹围的测量法。 (5)骨骼发育：颅骨发育：前囟的测量，闭合时间，前囟异常的临床意义。脊柱的 发育：三个自然弯曲的形成。长骨骨化中心的发育：骨龄的临床意义。牙齿的发育：出 牙时间、顺序、2 岁以内乳牙数目的计算
9、公式，出牙迟缓的原因。 (6)神经精神发育：着重于运动功能、语言思维及感觉的发育。智力低下的概念及病因。 (7)心理行为的发育：注意力、记忆力、情绪、情感；思维的发展；意志性格的发育。 儿童心理社会发育理论及含义，影响发育的环境因素、母儿因素，发育的一般规律。 2生长发育规律及影响因素。 3青春期主要表现，生长模式及发育类型，性发育，心理和智力发育。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识 生产实习：实践所学理论知识 四、学时：1 学时 五、参考文献 1吴希如主编.儿科实习医师手册.人民卫生出版社.2001 3 2陈永红主编.儿科学要点与自测.北京大学医学出版社.2003 第三章
10、第三章 小儿保健和疾病防治小儿保健和疾病防治 一、要求 掌握： 1我国现行的儿童免疫程序。 2儿科病史和体格检查。 3小儿体液特点与液体疗法。 熟悉： 1各年龄期小儿特点和保健原则，保健的内容与管理。 2儿科疾病的治疗原则。 了解： 小儿保健组织形式与实施。 拓展： 与患儿家长的沟通能力，了解医疗有关法律法规。 二、主要内容 1计划免疫：小儿各种预防接种实施程序。 2小儿各年龄期的保健原则。儿童保健的服务内容与管理：新生儿访视及疾病筛查， 定期健康检查与生长监测，营养指导，儿童常见病防治，智力发育监测等。 3儿童保健组织形式，散居儿童保健，托幼机构和小学校卫生指导。 4儿科病史询问与记录，体格
11、检查。 5小儿体液平衡的特点，脱水、低钾血症、高钾血症、酸碱平衡紊乱的诊断与处理。 6儿科护理原则、饮食治疗原则、药物治疗原则和心理治疗原则。 7中华人民共和国职业医师法，母婴保健法，医疗机构临床用血管理办法，医疗事故 处理条例，医疗机构病历管理规定，病历书写基本规范。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学查房 生产实习：实践所学理论知识，教学查房 四、参考文献 1杨锡强,易著文主编.儿科学.第六版.人民卫生出版社.2004 2李万镇主编.危重急症的诊断与治疗儿科学.中国科学技术出版社.1996 第四章第四章 营养和营养障碍疾病营养和营养障碍疾病 营养基础和喂营养基础和喂
12、养养 一、要求 熟悉： 1小儿对能量的需要。 2母乳喂养的优点，人工喂养及辅食添加。 了解： 幼儿、学龄前儿童、学龄期儿童饮食安排。 拓展： 4 我国儿童主要营养与喂养问题，营养过剩问题。 二、主要内容 1小儿对热量、水、各种营养物质的需要量及临床意义。(蛋白质、脂肪、碳水化合物、 水、矿物质、维生素、食物纤维)。 2母乳喂养的特点。 3牛乳量计算法。 4添加辅助食物的目的、原则及顺序，未及时添加辅食的危害，与临床疾病的关系。 5营养缺乏与过度营养。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识 生产实习：实践所学理论知识 四、学时：0.5 学时 蛋白质蛋白质- -能量营养不良能量营养
13、不良 一、要求 熟悉： 1营养不良的临床表现，分型和分度。 2营养不良的防治。 了解： 营养不良的病因和病理生理。 拓展： 营养不良性矮小的生长激素治疗。 二、主要内容 1营养不良的病因：喂养不当，先天不足，疾病影响，结合病因讲述预防措施。 2结合营养不良的病理生理讲述本病的临床表现。 3营养不良的诊断标准，分型和分度。 4治疗原则和方法：加强护理，去除病因，调整饮食，改善消化功能。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识 生产实习：实践所学理论知识 小儿单纯性肥胖小儿单纯性肥胖 一、要求 熟悉： 1小儿单纯性肥胖的临床表现及诊断。 2小儿单纯性肥胖的防治。 了解： 小儿单纯性肥
14、胖的概念和病因，病理生理。 拓展： 儿童期严重肥胖与成年后高血压、高血脂、糖尿病的关系。 5 二、主要内容 1定义（诊断标准） ：身高别体重超过参照人群值 20。 2病因：遗传和环境因素共同作用, 家庭生活方式和个人行为模式是主要危险因素。 3结合病理生理讲述临床表现，强调小儿时期肥胖与成人肥胖及疾病的联系。 4治疗：以体重控制为基本概念。促进生长发育、增强有氧能力、提高体质健康水平， 取得体育高分，控制体脂增长在正常速率范围内，是第一线目标。以运动处方为基础，行为 处方为关键技术，健康教育贯彻始终的综合治疗方案。 5预防：婴幼儿期预防，学龄前期预防，青春期预防。 三、教学方法 课堂讲授： 教
15、学实习：实践所学理论知识 生产实习：实践所学理论知识 营养性维生素营养性维生素 D D 缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 一、要求 掌握： 1维生素 D 缺乏性佝偻病的临床表现。 2维生素 D 缺乏性佝偻病的预防和治疗。 熟悉： 维生素 D 缺乏性佝偻病的病因和发病机制。 了解： 维生素 D 的来源、转化和生理功能。 拓展： 维生素 D 中毒的诊断与治疗。维生素 A 缺乏症与锌缺乏症。 二、主要内容 1佝偻病的病因：维生素 D 摄入不足引起钙磷代谢紊乱。 2维生素 D 缺乏性佝偻病的病理生理特点及其与临床表现的关系。 3佝偻病的临床表现及分期：初期、激期、恢复期、后遗症期。 4各型佝偻病的鉴别诊断。
16、5治疗与预防：强调综合治疗，户外活动、合理喂养，维生素 D 疗法，钙剂应用。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识 生产实习：实践所学理论知识 四、学时：1 学时 维生素维生素 D D 缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症 一、要求 掌握： 1维生素 D 缺乏性手足搐搦症的临床表现。 2维生素 D 缺乏性手足搐搦症的治疗。 了解： 维生素 D 缺乏性手足搐搦症的发病机理。 6 二、主要内容 1结合维生素 D 的体内代谢，说明维生素 D 缺乏性手足搐搦症的发病机理。 2临床表现及诊断：发病年龄，维生素 D 缺乏的病史，手足搐搦、惊厥、喉痉挛等症 状；面神经征、腓反射和 Trousse
17、au 征；血钙降低，强调喉痉挛的严重性。 3其他惊厥性疾病鉴别诊断。 4治疗：急救处理，钙剂应用，维生素 D 治疗，对症治疗。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 四、学时：课堂讲授：10 分钟 五、参考文献 Richard E. Behrman, Robert M. Kliegman, Hal B. Jenson: Nelson Textbook of Pediatrics,16 th Edition 第五章第五章 新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病 新生儿的特点及护理新生儿的特点及护理 一、要求 掌握： 1新生儿分类。 2
18、足月新生儿及早产儿特点和护理。 熟悉： 1新生儿期几种常见的特殊生理状态。 2新生儿学与围产医学的范围。 了解： 1新生儿行为能力和早期干预。 2新生儿疾病筛查。 拓展： 我国新生儿医学的发展与现状。围产高危儿的近远期重点疾病。 二、主要内容 1新生儿学及围产医学的定义、范围，新生儿疾病防治的重要性。 2根据新生儿胎龄及出生体重情况所规定的各种分类如足月新生儿、早产儿、过期产 儿、低出生体重儿、巨大儿及小于胎龄儿、大于胎龄儿的定义。 3新生儿的解剖生理是本课的重点，包括新生儿外观，呼吸、循环、消化、神经行为、 血液、泌尿、内分泌(能量代谢和体液代谢、体温调节)、皮肤、粘膜、免疫的特点。 4讲解
19、新生儿时期的几种特殊生理状态，如生理性体重下降、生理性黄疸，假月经、 生理性乳腺肿大等的临床表现以及产生这些状态的原因。 5根据新生儿、早产儿的特点讲解护理中的特殊要求及新生儿喂养。 6新生儿行为能力主要表现和测定方法及意义。早期干预含意、重要性、实施和效果。 7苯丙酮尿症、先天性甲状腺功能减低症等疾病的新生儿筛查。 三、教学方法 课堂讲授： 7 教学实习：实践所学理论知识 生产实习：实践所学理论知识 四、学时：课堂讲授：0.5 学时 新生儿黄疸新生儿黄疸 一、要求 掌握： 1新生儿黄疸的分类、诊断及鉴别诊断。 2高胆红素血症的临床表现和治疗原则。 熟悉： 新生儿时期胆红素代谢的特点。 了解：
20、 新生儿黄疸的神经毒性及肝胆损害。 拓展： 新生儿黄疸的特殊病因及诊治进展。 二、主要内容 1新生儿时期胆红素代谢的特点：胆红素生成过多；肝脏处理胆红素的能力差； 肠道重吸收胆红素增加。因而新生儿期容易发生高胆红素血症。 2新生儿黄疸分类：生理性和病理性黄疸的鉴别。高胆红素血症的临床表现和诊断标 准。 病理性黄疸的几种常见疾病的鉴别：重点为新生儿溶血病、新生儿败血症，了解母乳性 黄疸、新生儿肝炎、先天性胆道闭锁的诊断要点。 3高间胆红素血症的治疗和预防。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识 生产实习：实践所学理论知识 四、学时：课堂讲授：1 学时 新生儿溶血病新生儿溶血病 一
21、、要求 掌握： 1新生儿溶血病的临床特点。 2新生儿溶血病的治疗原则。 熟悉： 1新生儿溶血病的发生机制。 2胆红素脑病的临床症状和诊断。 二、主要内容 1新生儿溶血病的概念、ABO 血型不合及 Rh 溶血病。 2新生儿溶血病的临床表现(水肿、黄疸、贫血及合并症)、实验室检查；胆红素脑病 的临床特点。 3新生儿溶血病的治疗原则、一般治疗、光疗、药物治疗(静脉用高价免疫球蛋白、白 蛋白、苯巴比妥、糖皮质激素等)、换血治疗等；胆红素脑病的预防。 8 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 四、学时：课堂讲授：0.5 学时 新生儿窒息新生
22、儿窒息 一、要求 掌握： 新生儿窒息的临床表现、新生儿复苏处理原则。 熟悉： 1新生儿窒息的病因。 2新生儿窒息的病理生理。 了解： 新生儿窒息的并发症和后遗症。了解本病的预防措施。 拓展： 我国对新生儿窒息的防治现状 二、主要内容 1新生儿窒息的概念及病因（产前因素、产程中因素和产后的吸入） 。 2新生儿窒息的临床表现和诊断分度(Apgar 评分法)，相关的病理生理变化和并发症。 3新生儿窒息的复苏处理原则和简要步骤(ABCDE 复苏方案)。 4并发症、后遗症及预防措施。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识 生产实习：实践所学理论知识 四、学时：课堂讲授：1 学时 新生儿缺
23、氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病 一、要求 掌握： 1新生儿缺氧缺血性脑病的诊断和分度。 2新生儿缺氧缺血性脑病的治疗。 熟悉： 新生儿缺氧缺血性脑病的发病机制和病理生理。 了解： 新生儿缺氧缺血性脑病的预后。 拓展： 高危新生儿随访，早期干预，康复训练 二、主要内容 1新生儿缺氧缺血性脑病的重要性(病情重、病死率高、可造成永久性神经功能缺陷)。 2新生儿缺氧缺血性脑病的临床表现和临床分度(轻、中、重)，诊断依据(病史、临床 表现、辅助检查：脑 EEG、头颅 B 超、CT 等)。 3新生儿缺氧缺血性脑病的处理：NICU 的监护和治疗(一般治疗、重症监护、镇静止 9 惊、治疗脑水肿、预防颅内出血
24、、维持热卡，限制液量等)。 4新生儿缺氧缺血性脑病的预后。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 四、学时：课堂讲授：1 学时 新生儿颅内出血新生儿颅内出血 一、要求 掌握： 新生儿颅内出血的诊断和处理。 了解： 新生儿颅内出血的病因、病理生理及预防。 拓展： 头颅 B 超在新生儿的应用。 二、主要内容 1新生儿颅内出血病因(缺氧、损伤)和病理生理，并根据病因提出预防措施。 2新生儿颅内出血的诊断依据：病史(产伤、围产期窒息史)、临床表现(兴奋、抑制惊 厥、肌张力减低、生理反射消失)、辅助检查(脑脊液、头颅 B 超、脑 CT)。
25、3新生儿颅内出血的治疗：护理、热量、液量、镇静、止血、降低颅内压，其他对症 治疗。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 四、学时：课堂讲授：0.5 学时 新生儿肺透明膜病新生儿肺透明膜病 一、要求 掌握： 1新生儿肺透明膜病的临床表现和诊断要点。 2新生儿肺透明膜病的治疗原则。 熟悉： 新生儿肺透明膜病的原因、病理生理改变。 了解： 新生儿肺透明膜病的预防。 拓展： 早产儿氧中毒的防治。 二、主要内容 1新生儿肺透明膜病的概念、病因(早产儿缺乏肺表面活性物质)和病理改变。 2新生儿肺透明膜病的临床表现，出生数小时内进行性呼吸困难
26、、紫绀、呼吸衰竭、 诱发因素(如围产缺氧、糖尿病母亲、双胎等)，实验室检查(血气分析，X-线检查分 4 级、 泡沫试验)，根据临床表现、实验室检查进行诊断和鉴别诊断。 10 3新生儿肺透明膜病的治疗原则：氧疗、机械通气、肺表面活性物质替代治疗。维持 营养水电平衡等。 4新生儿肺透明膜病的预防：产前和产后预防(糖皮质激素)。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 四、学时：课堂讲授：0.5 学时 新生儿低钙血症新生儿低钙血症 一、要求 熟悉： 1新生儿低钙血症的病因。 2新生儿低钙血症的诊断要点和治疗原则。 二、主要内容 1新生儿低
27、钙血症的病因(包括早期生后 4 天内和晚期生后 4 天4 周发病)。 2新生儿低钙血症的临床表现，掌握新生儿特点(与婴幼儿的不同点易激惹、烦躁、伴 阵发青紫和呼吸暂停)。 3新生儿低钙血症的诊断要点(病史、症状和血清钙的诊断标准)及鉴别诊断。 4新生儿低钙血症的处理原则。 三、教学方法 教学实习和生产实习中实践所学理论知识，教学讨论 新生儿低血糖症新生儿低血糖症 一、要求 熟悉： 新生儿低血糖症的临床表现和诊断要点。 了解： 1新生儿低血糖症的病因。 2新生儿低血糖症的治疗原则和预防。 二、主要内容 1新生儿低血糖症的概念和原因。 2新生儿低血糖症的临床表现和诊断要点，重点为血糖的诊断标准。
28、3新生儿低血糖症的处理原则(包括无症状性和有症状性低血糖)和预防措施。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 四、学时：课堂讲授：1 学时 五、参考文献及相关网站 1金汉珍，黄德珉，官希吉主编.实用新生儿学.第 3 版.人民卫生出版社.2003 2韩玉昆整理.新生儿缺氧缺血性脑病诊断依据和临床分度.中华儿科杂志, 1997, 35: 99-100 3韩玉昆,许植之,虞人杰.新生儿缺氧缺血性脑病治疗方案(试行稿).中国实用儿科杂 11 志,2000,15(6):381-382 4 早产儿安全用氧及视网膜病变的防治指南 5Willia
29、m Taeusch，Roberta A. Ballard: Avery ,s: Disease of the Newborn. Seventh Edition. Harcourt Asia,W.B.Saunders,2001 6Joseph J. Volpe: Neurology of the Newborn: Forth Edition. W.B.Saunders Company.2001 7de Menezes MS, Neumeyer AM, Talavera F,et al.Hypoxic-ischemic Brain Injury in Newborn.eMedicine Journ
30、al, 2001, volume2:Number12 8Http:/www.neonatology on the web 第六章第六章 遗传性疾病遗传性疾病 2121- -三体综合征三体综合征 一、要求 掌握： 21-三体综合征的临床表现。 熟悉： 21-三体综合征的诊断与鉴别诊断。 了解： 染色体病的分类及其主要临床特征。 二、主要内容 1临床表现：智能、体能发育障碍，愚笨面容，皮纹特征合并先天性心脏病等。 2染色体核型分析：典型型，易位型，嵌合型。 3诊断与鉴别诊断。 4遗传咨询。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 四、学
31、时：课堂讲授：1 学时 苯丙酮尿症苯丙酮尿症 一、要求 掌握： 苯丙酮尿症的临床表现与诊断。 熟悉： 1低苯丙氨酸饮食疗法的原理与方法。 2本病新生儿筛查的意义、方法及原理。 3苯丙酮尿症产前诊断的原理及方法。 了解： 苯丙氨酸的生化代谢特点及苯丙酮尿症的发病机理。 拓展： 了解遗传代谢病种类、发病机理、诊断治疗原理。 12 二、主要内容 1苯丙酮尿症的发病机理：常染色体隐性遗传所致先天性苯丙氨酸轻化酶缺陷，苯丙 氨酸蓄积、酪氨酸生成减少，旁路代谢增加。 2苯丙酮尿症的临床表现:智力低下、癫痫、烦躁、行为异常等神经系统损害，毛发黄、 肤色淡、酪氨酸生成减少，旁路代谢增加。 3诊断：血苯丙氨酸测
32、定、尿三氯化铁试验，强调本病早期的不典型性。 4鉴别诊断：与四氢生物蝶呤缺乏的鉴别。 5治疗：长期低苯丙氨酸饮食治疗、严格监测苯丙氨酸血浓度。 6了解预后：早期诊断是改善预后的关键，3 个月内开始治疗智力发育正常，1 岁以后 将遗留脑损害。 7新生儿筛查：生后 47 天足跟取血进行苯丙氨酸测定，争取早期发现、早期治疗。 8产前诊断：胎盘绒毛或羊水细胞的基因分析。 9遗传代谢病的种类，发病机理、诊断治疗原理。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 四、学时：课堂讲授：1 学时 肝肝豆状核变性豆状核变性 一、要求 熟悉： 1本病的临床
33、特点、诊断与鉴别诊断。 2本病的治疗原理与基本方法。 了解： 1本病的预后及早期诊断的意义。 2铜代谢的特点及本病的发病机理。 二、主要内容 1病因：常染色体隐性遗传所致先天性铜代谢异常。 2生化特点：肝脏铜蓝蛋白合成障碍，胆汁中铜排泄减少。 3临床表现：个体差异大，婴幼儿表现不典型。早期症状如肝大、黄疸、肝损害逐 渐加重，晚期可造成肝硬化、精神神经及行为异常为主，智力低下、运动障碍及肾损害。 确诊需进行血清铜蓝蛋白测定、24 小时尿酮测定，角膜 K-F 环为特征性异常表现。 4治疗：低铜饮食，青霉胺等铜络合剂促进铜的排泄，锌制剂的临床应用。 5预后：早期治疗是改善预后的关键，对可疑患者应及早
34、进行有关检查。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 四、学时：课堂讲授：1 学时 五、参考文献 吴希如，林庆主编.小儿神经系统基础与临床.人民卫生出版社.2000. 13 第七章第七章 免疫性疾病免疫性疾病 免疫缺陷病免疫缺陷病 一、要求 掌握： 原发免疫缺陷病的诊断与防治措施。 熟悉： 1小儿免疫系统特点。 2免疫功能的检测方法与评估。 了解： 继发免疫缺陷的原因和治疗原则。 拓展： 免疫缺陷病的替代疗法和免疫重建治疗。 二、主要内容 1小儿特异性细胞免疫和特异性体液免疫特点。T 细胞检测，B 细胞检测，吞噬作用检 测和补体检
35、测的方法。 2抗体缺陷病，细胞免疫缺陷病，抗体和细胞免疫联合缺陷病的临床表现、诊断和治 疗措施。 3继发性免疫缺陷病的原因和表现，治疗原则。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 四、学时：课堂讲授：1.5 学时 风湿性疾病风湿性疾病 风湿热风湿热 一、要求 熟悉： 1风湿热的临床表现及诊断标准。 2风湿热的治疗。 3实验室检查内容。 了解： 1风湿热病因、发病机理及病理。 2预防对于发病及预后的重要性。 二、主要内容 1病因、发病机理，病理基本病变为特征性的“风湿小体“，渗出、增殖、硬化三期的 病理改变过程。 2本病主要临床表现
36、及实验室检查。 3诊断标准：(1992 年美国风湿协会修订 Jones 诊断标准)，二个主要表现，或一个主 要表现加上两个次要表现，并近期有链球菌感染依据者可诊断。 14 4风湿性心脏炎(心肌炎，心内膜炎，心包炎)的诊断要点(包括心电图，超声心动图检 查)。 5风湿热鉴别诊断：关节炎的鉴别诊断；心脏炎的鉴别诊断；与 SLE 的鉴别诊 断。 6治疗和预防：肃清链球菌感染，水杨酸盐或糖皮质激素抗风湿治疗。原发性预防和 继发性预防（长效青霉素） 。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎 一、要求 掌
37、握： 1临床表现与分型。 2诊断与鉴别诊断。 熟悉： 1实验室检查和免疫检测。 2抗炎药物治疗。 了解： 关节、皮下结节，眼部病变等病理改变。 二、主要内容 1发病机理着重指出存在体液免疫和细胞免疫异常及免疫损伤。 2结合病理讲述临床表现：全身型（still 氏病） ；多关节型；少关节型(又分 I 型、II 型)。 3实验室检查：血液检查： （血象、贫血、血沉快、C 反应蛋白及粘液蛋白增高） ； 免疫检测(免疫球蛋白增加，抗核抗体、类风湿因子可阳性)。X 线检查。 4鉴别诊断：与败血症和风湿热等病鉴别。 5治疗：主要应用抗炎药物，强调根据不同病情选择药物。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：
38、实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 川崎病川崎病 一、要求 熟悉： 1川崎病的临床表现、诊断标准。 2川崎病的合并症。 3本病的鉴别诊断。 4本病的治疗原则。 了解： 川崎病流行病学和病因。 拓展： 15 川崎病心血管并发症的诊断与处理。 二、主要内容 1流行病学、病因：本病分布全世界，以东方人最多，病因尚未明确，可能为与感染 有关的一种急性血管炎(免疫反应)。 2临床表现：发热 5 天以上，手足红肿，多形红斑，两眼球结膜一过性充血，杨梅舌， 急性非化脓性颈淋巴结肿等。 3实验室检查。 4合并症主要是：冠状动脉瘤，心肌炎，心肌梗塞，心包炎等。 5鉴别诊断：主要与猩
39、红热、全身类风湿性关节炎、败血症相鉴别。 6治疗原则：抗凝、抗炎，早期发现心脏损害。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 四、学时：课堂讲授：1.5 学时 五、参考文献 杨锡强主编.儿童免疫学.人民卫生出版社.2001 第八章第八章 感染性疾病感染性疾病 麻疹麻疹 一、要求 掌握： 麻疹早期诊断要点及典型临床过程。 熟悉： 1麻疹常见并发症及防治原则。 2麻疹与其他发疹性传染病的鉴别诊断要点。 3麻疹的预防。 拓展： 感染性疾病预防的重要性。 二、主要内容 1麻疹的病因。流行病学及预防措施。 2临床表现：分潜伏期，前驱期，出疹期
40、，恢复期，着重讲述早期表现。 3常见并发症(肺炎，喉炎，脑炎，结核病恶化，维生素 A 缺乏症，亚急性硬化性全脑 炎)，主要临床表现及防治。 4诊断与鉴别诊断，着重讲述与风疹、幼儿急疹及猩红热等的鉴别。 5治疗：一般疗法，中医中药，对症及并发症的治疗，抗生素的应用等。 6预防：一般性预防(隔离，检疫)，主动免疫，被动免疫。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 四、学时：课堂讲授：1 学时 16 水痘水痘 一、要求 熟悉： 1水痘的临床表现及诊断要点。 2水痘与其他发疹性疾患(丘疹样荨麻疹，脓疮疹，带状疱疹等)的鉴别诊断。 3水痘的
41、防治要点。 了解： 常见并发症。 二、主要内容 1水痘的病因，流行病学及预防措施。 2临床表现：着重讲述典型水痘(前驱期，发疹特点，成批出现，丘疹，早、晚期疱 疹及结痂期同时存在)，皮疹呈向心性分布；重症水痘；先天性水痘。 3常见并发症，皮肤继发感染，血小板减少，肺炎，心肌炎及神经系统损害。 4诊断与鉴别诊断，水痘与丘疹性荨麻疹、脓疱疹及带状疱疹等鉴别。 5水痘的治疗与预防。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 猩红热猩红热 一、要求 熟悉： 1猩红热典型临床表现及诊断要点。 2猩红热与其他发疹性疾病的鉴别要点。 3、猩红热的治
42、疗与预防。 二、主要内容 1猩红热病因，流行病学及发病机理。 2临床表现：重点是普通型，潜伏期、前驱期、出疹期、恢复期的临床表现。 3诊断与鉴别诊断：轻型、重型、外科型的诊断，及与金黄色葡萄球菌感染及其他发 疹性疾患的鉴别要点。 4治疗：抗生素疗法，首选青霉素，疗程要足够。 5预防：隔离病人。密切接触易感者投药(口服复方新诺明 35 日或肌注长效青霉素 一次)。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 四、学时：课堂讲授：1 学时 17 流行性腮腺炎流行性腮腺炎 一、要求 熟悉： 1流行性腮腺炎的临床表现、诊断要点及并发症。 2与化
43、脓性腮腺炎、淋巴结炎的鉴别诊断。 3治疗与预防。 了解： 流行性腮腺炎的病因，流行病学。 二、主要内容 1流行性腮腺炎的病因，流行病学及预防措施。 2流行性腮腺炎的临床表现及并发症(脑膜脑炎，睾丸炎，胰腺炎等)。 3流行性腮腺炎的诊断及鉴别要点(化脓性腮腺炎，颈、耳前淋巴结炎及其他原因引起 的腮腺肿大如白血病、口眼干燥综合征等)。 4流行性腮腺炎的治疗与预防。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 中毒型细菌性痢疾中毒型细菌性痢疾 一、要求 熟悉： 1中毒型痢疾的临床表现和分型。 2诊断，鉴别诊断及治疗。 了解： 病因与发病机制。
44、 二、主要内容 1痢疾杆菌分四个血清型，毒素作用人体导致一系列严重症状。 2临床表现，休克型、脑型和混合型。 3临床诊断，实验室检查，与热性惊厥、中枢神经系统感染、其他细菌性肠炎鉴别诊 断。 4治疗：抗菌治疗，降温止惊，防治循环衰竭、脑水肿和呼吸衰竭。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 18 小儿结核病小儿结核病 原发型肺结核原发型肺结核 一、要求 熟悉： 1小儿原发型结核、结核感染的特点。 2本病的诊断治疗 3结核菌素试验。 了解： 小儿结核病的病因、发病机理。 二、主要内容 1结核病流行病学(全国、世界)。结核病与艾滋病的
45、关系。 2结核病病原体、传染途径、细胞免疫、变态反应在结核发病中的重要。 3结核病病史、实验室检查、X 线、CT、着重结核菌素试验方法、临床应用价值。本 病实验室免疫学诊断及生物学基因诊断。 4小儿与成人结核的区别(临床、病理转归、预后)。 5本病预防：控制传染原，切断传染途径，卡介苗接种，预防化疗原则、用药。 6结合治疗：重点了解抗结核药物(杀菌类、抑菌类)、联合用药原则、化疗方案。 7小儿结核感染的诊断、治疗，在小儿结核中的重要性。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 四、学时：课堂讲授：1 学时 结核性脑膜炎结核性脑膜炎
46、一、要求 熟悉： 1结核性脑膜炎的诊断、鉴别诊断。 2结核性脑膜炎治疗。 了解： 结核性脑膜炎的早期诊断重要性。 二、主要内容 1发病机理，小儿免疫功能，血型播散在结脑发病的重要性。 2、结脑的病理，阐明临床表现，颅神经受损、粘连梗阻与临床表现及与治疗的关系。 结脑的合并症。 3、结脑的诊断，三期、四型。诊断分析，根据病史、结核菌素试验、临床表现、脑脊 液检查、眼底检查进行正确诊断。 4、鉴别诊断：化脓性脑膜炎、病毒性脑炎、隐球菌性脑膜炎，强调脑脊液检查的重要 性。 5、治疗：抗结核治疗，强化治疗原则、方法、疗程，巩固治疗的原则，控制颅内高压。 对症治疗，强调早期、彻底治疗的重要性。抗结核药物
47、：全杀菌药、半杀菌药、抑菌药药 物血浓度、药物中毒、耐药问题。现代结核治疗原则。 19 6、结脑的预后与哪些因素有关(早期诊断及时治疗、结核菌耐药、发病年龄等)。 三、教学方法 课堂讲授： 教学实习：实践所学理论知识，教学讨论 生产实习：实践所学理论知识，教学讨论 四、参考文献 胡亚美,江载芳主编.诸福堂实用儿科学.第 7 版.人民卫生出版社.2002 第九章第九章 消化系统疾病消化系统疾病 小儿腹泻病小儿腹泻病 一、要求 掌握： 1小儿腹泻病的临床表现、诊断和鉴别诊断。 2小儿腹泻病的治疗，特别是液体治疗。 熟悉： 小儿腹泻病的病因和发病机理。 了解： 小儿腹泻病的预防。 拓展： 小儿液体平
48、衡特点及静脉营养。 二、主要内容 1小儿腹泻病的概念、流行病学特点。 2掌握小儿腹泻病的病因学：包括小儿本身的易感因素、感染因素和非感染因素，主 要为肠道内感染，常见的病原有：病毒：主要是轮状病毒、其他肠道病毒如埃可病毒、柯 萨奇病毒等；细菌：致腹泻的大肠杆菌(EPEC、ETEC、EIEC、EHEC)、弯曲菌、耶尔森茵、 鼠伤寒杆茵、金葡菌等；真菌感染；寄生虫。 3发病机理，介绍致病性大肠杆菌、轮状病毒和饮食、肠道外感染引起腹泻的机理。 4小儿腹泻病的临床表现、包括病情分类(轻、中、重型)、病程分类（急性、迁延性、 慢性） ，重点掌握消化道症状、水电解质紊乱症状、脱水程度和性质、代谢性酸中毒、低钾 血症、低钙血症、低镁血症和全身症状。 5熟悉几种肠炎的特点和鉴别：致病性大肠杆菌肠炎、轮状病毒肠炎、金葡菌肠炎、 霉菌性肠炎。 6鉴别诊断：细菌性痢疾， “生理性腹泻” ，坏死性肠炎。 7小儿腹泻病的治疗，一般治疗原则、饮食治疗、对症治疗、护理、控制感染，避免 滥用抗生素和迁延性腹泻的治疗要点。 8液体治疗：包括液体治疗的目的，口服补液盐的应用，常用液体的成分和用法，根 据脱水的性质和程度进行补液的原则、方法、步骤（累积损失量、继续损失量、生理维持量 的计算方
