1、法洛氏四联症大动脉转位法洛氏四联症大动脉转位优选法洛氏四联症大动脉转位教学目的教学目的与要求与要求法洛四联症法洛四联症的超声表现的超声表现及诊断要点及诊断要点重重 点点法洛四联症法洛四联症的鉴别诊断的鉴别诊断难难 点点法洛四联症与法洛四联症与VSDVSD合并合并EisenmegerEisenmeger综综合征的鉴别合征的鉴别了了 解解 一、病理解剖一、病理解剖 包括以下四种畸形：包括以下四种畸形：1.1.高位室间隔缺损；高位室间隔缺损；2.2.升主动脉增宽、右移，骑跨于升主动脉增宽、右移，骑跨于 室间隔；室间隔；3.3.右室流出道、肺动脉口狭窄；右室流出道、肺动脉口狭窄；4.4.右室肥厚右室肥
2、厚 二、血流动力学与临床二、血流动力学与临床肺动脉口狭窄右心室排血受阻右室压力肺动脉口狭窄右心室排血受阻右室压力升高右房压升高致右心增大；升高右房压升高致右心增大；肺血量减少左房、左室发育差；肺血量减少左房、左室发育差；室间隔缺损和主动脉右跨，右心室静脉血通室间隔缺损和主动脉右跨，右心室静脉血通过室间隔缺损处进入左室及主动脉，引起紫过室间隔缺损处进入左室及主动脉，引起紫绀；绀；分流与肺动脉狭窄程度有关分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄越重，右狭窄越重，右向左分流量越大向左分流量越大 出生后即出现紫绀，生长发育缓慢；出生后即出现紫绀，生长发育缓慢；体征有杵状指（趾）体征有杵状指（趾），胸骨左缘，胸骨
3、左缘2-32-3肋间听肋间听到喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱到喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱或消失；或消失；ECGECG：电轴右偏及右心室肥厚；：电轴右偏及右心室肥厚；X X线：肺血减少线：肺血减少 三、超声心动图检查要点三、超声心动图检查要点1.1.基本切面：胸骨旁左室长轴、右基本切面：胸骨旁左室长轴、右 室流出道、大血管短轴、心尖五腔室流出道、大血管短轴、心尖五腔;胸骨上窝切面；胸骨上窝切面；2.2.明确主动脉骑跨室间隔的程度；明确主动脉骑跨室间隔的程度；3.3.室缺位置、大小，室缺平面分流方向；室缺位置、大小，室缺平面分流方向；4.4.明确右室流出道梗阻程度，评价肺动明确右室
4、流出道梗阻程度，评价肺动 脉狭窄部位及程度脉狭窄部位及程度 四、超声心动图表现四、超声心动图表现左室长轴切面：右室肥厚；左室长轴切面：右室肥厚；VSDVSD；主动脉增宽、；主动脉增宽、前壁前壁骑跨室间隔，骑跨率多在骑跨室间隔，骑跨率多在50%50%左右左右 ；主动脉与左房的比例增大、主动脉右移主动脉与左房的比例增大、主动脉右移F4二维图（二维图（1）右室流出道重度狭窄、右室流出道重度狭窄、VSDF4二维图（二维图（2）F F4 4二维图（二维图（3 3）右室流出道重度狭窄、右室流出道重度狭窄、VSDVSD 五腔切面，主动脉增宽骑跨，五腔切面，主动脉增宽骑跨，VSDF4二维图（二维图（4）F4F
5、4二维图（二维图（5 5）主动脉增宽骑跨，主动脉增宽骑跨，VSD彩色多普勒血流显像（彩色多普勒血流显像（CDF I）（）（1）心尖五腔切面，左右室两股蓝色心尖五腔切面，左右室两股蓝色 血流信号分别进入主动脉血流信号分别进入主动脉彩色多普勒血流显像（彩色多普勒血流显像（CDFI2）室间隔中断处可见红、蓝双向分流流图，由室间隔中断处可见红、蓝双向分流流图，由于左、右房室压力阶差小，分流一般为层流于左、右房室压力阶差小，分流一般为层流彩色多普勒血流显像（彩色多普勒血流显像（CDFICDFI3 3）右室流出道及肺动脉呈五彩镶嵌信号右室流出道及肺动脉呈五彩镶嵌信号肺动脉（PA）与左心室（LV）连接；（二
6、）大动脉关系位置（一）主、肺动脉的确定升主动脉增宽、右移，骑跨于判断心室袢类型的关键在于确定左右心室三、超声心动图检查要点肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方室流出道、大血管短轴、心尖五腔;此外，在常规胸骨左缘切面检查的基础上，剑突下、胸骨右缘、胸骨上窝检查尤为重要，应作为常规检查切面。右室双出口心室水平多为双向分流，如主动脉接受较多的动脉血，则患者发绀较轻，如主动脉接受较多的静脉血，则发绀较重。成人患者，轻度紫绀，第一次超声诊断法洛氏四联症，临床要求复查。正常情况下心室为右袢，即解剖学的右室位于右侧，左室位于左侧；大动脉转位（transposition of the great arteries）
7、是指主动脉与肺动脉两支大动脉之间的空间位置关系以及与心室的连接关系异常，是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率约占先天性心脏病的58。肺动脉（PA）与左心室（LV）连接；明确主动脉骑跨室间隔的程度；骑跨室间隔，骑跨率多在50%左右；两大动脉瓣呈并列位或前后位。左心室：内膜较光滑，二尖瓣附着点高心尖五腔切面，左右室两股蓝色图右：肺动脉由永存动脉干（PTA)发出彩色多普勒血流显像（彩色多普勒血流显像（CDFI4）湍流延及肺动脉分支湍流延及肺动脉分支频谱多普勒（频谱多普勒（CWCW）右室流出道及肺动脉口呈收缩期射流右室流出道及肺动脉口呈收缩期射流五、诊断标准1.主动脉增宽、前移、骑跨，肺动
8、脉起源右室；2.室间隔缺损；3.肺动脉不同程度狭窄；4.右心室肥厚伴扩大。六、鉴别诊断六、鉴别诊断1.1.巨大室缺合并巨大室缺合并Eisenmeger综合征综合征2.2.右室双出口右室双出口3.3.永存动脉干永存动脉干 成人患者，轻度紫绀，第一次超成人患者，轻度紫绀，第一次超声诊断法洛氏四联症，临床要求声诊断法洛氏四联症，临床要求复查。复查。病例分析病例分析病例分析病例分析 VSD处双向分流处双向分流右室肥厚右室肥厚大大VSD，累及嵴上和嵴下，累及嵴上和嵴下 骑跨征骑跨征右室双出口与永存动脉干鉴别与永存动脉干鉴别图左：存在图左：存在VSDVSD及骑跨，但无流出道显示；及骑跨，但无流出道显示；图
9、右：肺动脉由永存动脉干（图右：肺动脉由永存动脉干（PTA)PTA)发出发出心室与大动脉的连接关系。骑跨室间隔，骑跨率多在50%左右；彩色多普勒血流显像（CDFI2）血流信号分别进入主动脉法洛氏四联症大动脉转位血流动力学改变：完全型大动脉转位体循环和肺循环完全隔绝，合并存在的心内分流是患者赖以生存的基本条件，临床上缺氧、紫绀严重。湍流延及肺动脉分支正常时，主动脉起源左室，肺动脉起源右室；升主动脉增宽、右移，骑跨于肺动脉（PA）与左心室（LV）连接；五腔切面，主动脉增宽骑跨，VSD右室流出道、肺动脉口狭窄；将整个心脏的结构简化为3个节段（即心房、心室、大动脉）和2个连接（心房与心室的连接、心室与大
10、动脉的连接），再按以下五个步骤进行诊断，包括：心房位置；矫正型大动脉转位心房与心室连接不一致，主动脉连接形态右心室，肺动脉连接形态左心室，可无或伴有其他畸形。左心室：内膜较光滑，二尖瓣附着点高LA：左房 RA：右房L：肝脏 ST：胃 SP：脾脏心房与心室的连接关系；大VSD，累及嵴上和嵴下矫正型大动脉转位若不伴有其他畸形，在儿童期血流动力学无明显变化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，较细的七、临床价值七、临床价值典型超声表现可以确诊，典型超声表现可以确诊，2DE2DE对部分患者肺动脉狭窄对部分患者肺动脉狭窄的评价有一定难度的评价有一定难度 大动脉转位大动脉转位大动
11、脉转位（大动脉转位（transposition of the great arteries）是指主动脉与肺动脉两支大动脉）是指主动脉与肺动脉两支大动脉之间的空间位置关系以及与心室的连接关之间的空间位置关系以及与心室的连接关系异常，是小儿发绀型先天性心脏病中较系异常，是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率约占先天性心脏病为常见的畸形，发病率约占先天性心脏病的的58。教学目的教学目的与要求与要求大动脉转位的大动脉转位的分型及超声诊分型及超声诊断要点；掌握断要点；掌握系统超声诊断系统超声诊断法法重重 点点大动脉转位大动脉转位的鉴别诊断的鉴别诊断难难 点点右室双出口右室双出口与法洛四联与法洛
12、四联症的鉴别症的鉴别了了 解解病理分型：病理分型：完全型大动脉转位房室连接一致，主动脉发完全型大动脉转位房室连接一致，主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，常合并存在室间自右心室，肺动脉发自左心室，常合并存在室间隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭等畸形；隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭等畸形；右室双出口属不完全型大动脉转位，主动脉右室双出口属不完全型大动脉转位，主动脉和肺动脉均起源于右心室，常合并存在室间隔缺和肺动脉均起源于右心室，常合并存在室间隔缺损和肺动脉狭窄。矫正型大动脉转位心房与损和肺动脉狭窄。矫正型大动脉转位心房与心室连接不一致，主动脉连接形态右心室，肺动心室连接不一致，主动脉连接形态右
13、心室，肺动脉连接形态左心室，可无或伴有其他畸形。脉连接形态左心室，可无或伴有其他畸形。血流动力学改变：完全型大动脉转位体循环和肺血流动力学改变：完全型大动脉转位体循环和肺循环完全隔绝，合并存在的心内分流是患者赖以循环完全隔绝，合并存在的心内分流是患者赖以生存的基本条件，临床上缺氧、紫绀严重。右室生存的基本条件，临床上缺氧、紫绀严重。右室双出口心室水平多为双向分流，如主动脉接受较双出口心室水平多为双向分流，如主动脉接受较多的动脉血，则患者发绀较轻，如主动脉接受较多的动脉血，则患者发绀较轻，如主动脉接受较多的静脉血，则发绀较重。矫正型大动脉转位若多的静脉血，则发绀较重。矫正型大动脉转位若不伴有其他
14、畸形，在儿童期血流动力学无明显变不伴有其他畸形，在儿童期血流动力学无明显变化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。检查方法：检查方法：大动脉转位多存在心房、心室水平发生不大动脉转位多存在心房、心室水平发生不同方向的旋转移位，且合并多种畸形缺损，同方向的旋转移位，且合并多种畸形缺损，传统的诊断方法极易造成误诊和漏诊，所传统的诊断方法极易造成误诊和漏诊，所以必须采用系统诊断法。以必须采用系统诊断法。此外，在常规胸骨左缘切面检查的基础上，此外，在常规胸骨左缘切面检查的基础上，剑突下、胸骨右缘、胸骨上窝检查尤为重剑突下、胸骨右缘、胸骨上窝检查尤为重要，应作为常规检查切面
15、。要，应作为常规检查切面。室流出道、大血管短轴、心尖五腔;LA：左房 RA：右房L：肝脏 ST：胃 SP：脾脏优选法洛氏四联症大动脉转位判断心室袢类型的关键在于确定左右心室大动脉转位（transposition of the great arteries）是指主动脉与肺动脉两支大动脉之间的空间位置关系以及与心室的连接关系异常，是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率约占先天性心脏病的58。大动脉转位（transposition of the great arteries）是指主动脉与肺动脉两支大动脉之间的空间位置关系以及与心室的连接关系异常，是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发
16、病率约占先天性心脏病的58。血流信号分别进入主动脉正常情况下心室为右袢，即解剖学的右室位于右侧，左室位于左侧；判断心室袢类型的关键在于确定左右心室左室长轴切面：右室肥厚；（二）大动脉关系位置LA：左房 RA：右房L：肝脏 ST：胃 SP：脾脏房室连接一致，心室右袢血流动力学改变：完全型大动脉转位体循环和肺循环完全隔绝，合并存在的心内分流是患者赖以生存的基本条件，临床上缺氧、紫绀严重。复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，较细的彩色多普勒血流显像（CDFI3）右室流出道重度狭窄、VSD右室流出道重度狭窄、VSD图左：存在VSD及骑跨，但无流出道显示；系统诊断法：系统诊断法：将整个心脏的结构简化为将整个心
17、脏的结构简化为3 3个节段（即心房、个节段（即心房、心室、大动脉）和心室、大动脉）和2 2个连接（心房与心室的个连接（心房与心室的连接、心室与大动脉的连接），再按以下连接、心室与大动脉的连接），再按以下五个步骤进行诊断，包括：心房位置；五个步骤进行诊断，包括：心房位置；心室袢的类型；心房与心室的连接关心室袢的类型；心房与心室的连接关系；大动脉关系；心室与大动脉的连系；大动脉关系；心室与大动脉的连接关系。接关系。心房位置判断：心房位置判断：心房位置示意图心房位置示意图A A：心房正位；：心房正位；B B：心房反位；心房反位；C C：心房不定位心房不定位LALA：左房：左房 RARA：右房：右房L
18、 L：肝脏：肝脏 STST：胃：胃 SPSP：脾脏：脾脏 心室袢的类型及判断：正常情况下心室为右袢，即解剖学的右室位于右侧，左室位于左侧；当左右心室位置发生颠倒，解剖学的右室位于左侧，左室位于右侧时，则称为心室左袢；判断心室袢类型的关键在于确定左右心室 左、右心室的超声判断左、右心室的超声判断左心室：内膜较光滑，二尖瓣附着点高左心室：内膜较光滑，二尖瓣附着点高于三尖瓣，短轴观瓣膜开口呈椭圆形，关闭于三尖瓣，短轴观瓣膜开口呈椭圆形，关闭时呈时呈“一一”字型。字型。右心室：有调节束，肌小梁粗大，内膜面粗右心室：有调节束，肌小梁粗大，内膜面粗糙。短轴观房室瓣为三叶，关闭时呈花瓣状糙。短轴观房室瓣为三
19、叶，关闭时呈花瓣状，右心室具有完整肌性结构的流出道。，右心室具有完整肌性结构的流出道。房室连接一致，心室右袢房室连接一致，心室右袢正常房室连接正常房室连接房室连接不一致，心室左袢房室连接不一致，心室左袢 大动脉位置及其与心室的连接关系大动脉位置及其与心室的连接关系 （一）主、肺动脉的确定（一）主、肺动脉的确定 主动脉较长，其后形成主动脉弓，主动脉较长，其后形成主动脉弓，根部有冠状动脉发出；根部有冠状动脉发出；肺动脉主干较短肺动脉主干较短,其后有分支显示；其后有分支显示；复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，较细的复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，较细的 动脉多为肺动脉。动脉多为肺动脉。（二）大动脉关系位置
20、（二）大动脉关系位置 正常时，主动脉起源左室，肺动脉起源右室；正常时，主动脉起源左室，肺动脉起源右室；肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方左室长轴切面，主动脉起源左心室左室长轴切面，主动脉起源左心室肺动脉起源右室，大动脉连接关系正常肺动脉起源右室，大动脉连接关系正常 大动脉关系异常大动脉关系异常 两大动脉瓣呈并列位或前后位。两大动脉瓣呈并列位或前后位。1.D1.D位位(右转位右转位)主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧 2.L2.L位位(左转位左转位)主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧 3.A3.A位位(前转位前转位)主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方
21、主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方 脉狭窄部位及程度血流信号分别进入主动脉大VSD，累及嵴上和嵴下当左右心室位置发生颠倒，解剖学的右室位于左侧，左室位于右侧时，则称为心室左袢；复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，较细的血流动力学改变：完全型大动脉转位体循环和肺循环完全隔绝，合并存在的心内分流是患者赖以生存的基本条件，临床上缺氧、紫绀严重。彩色多普勒血流显像（CDFI3）右室双出口心室水平多为双向分流，如主动脉接受较多的动脉血，则患者发绀较轻，如主动脉接受较多的静脉血，则发绀较重。左心室：内膜较光滑，二尖瓣附着点高肺动脉（PA）与左心室（LV）连接；主动脉与左房的比例增大、主动脉右移左心室：内膜较光滑，二尖瓣
22、附着点高心房位置示意图复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，较细的彩色多普勒血流显像（CDFI2）房室连接一致，心室右袢分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄越重，右向左分流量越大右室双出口属不完全型大动脉转位，主动脉和肺动脉均起源于右心室，常合并存在室间隔缺损和肺动脉狭窄。左心室：内膜较光滑，二尖瓣附着点高右室双出口与法洛四联症的鉴别完全型大动脉转位并室缺完全型大动脉转位并室缺 肺动脉（肺动脉（PA）与左心室（）与左心室（LV）连接；主动脉（）连接；主动脉（AO）与右心）与右心室（室（RV）连接，主动脉位于肺动脉左前方（左转位），室）连接，主动脉位于肺动脉左前方（左转位），室间隔连续中断。间隔连续中断。完全
23、型大动脉转位完全型大动脉转位主动脉（主动脉（AO)AO)起源右室（起源右室（RV)RV)，位于主动脉后方的大，位于主动脉后方的大动脉有分支，因此确定为肺动脉（动脉有分支，因此确定为肺动脉（PA)PA)巨大室缺合并Eisenmeger综合征两大动脉瓣呈并列位或前后位。复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，较细的肺动脉（PA）与左心室（LV）连接；升主动脉增宽、右移，骑跨于脉狭窄部位及程度（一）主、肺动脉的确定左心室：内膜较光滑，二尖瓣附着点高右室流出道重度狭窄、VSD肺动脉（PA）与左心室（LV）连接；两大动脉瓣呈并列位或前后位。明确主动脉骑跨室间隔的程度；当左右心室位置发生颠倒，解剖学的右室位于左侧，
24、左室位于右侧时，则称为心室左袢；右室流出道重度狭窄、VSD脉狭窄部位及程度出生后即出现紫绀，生长发育缓慢；四、超声心动图表现正常时，主动脉起源左室，肺动脉起源右室；完全型大动脉转位并室缺室间隔中断处可见红、蓝双向分流流图，由大动脉转位（transposition of the great arteries）是指主动脉与肺动脉两支大动脉之间的空间位置关系以及与心室的连接关系异常，是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率约占先天性心脏病的58。正常时，主动脉起源左室，肺动脉起源右室；LA：左房 RA：右房L：肝脏 ST：胃 SP：脾脏分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄越重，右向左分流量越大LA
25、：左房 RA：右房L：肝脏 ST：胃 SP：脾脏矫正型大动脉转位若不伴有其他畸形，在儿童期血流动力学无明显变化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。矫正型大动脉转位心房与心室连接不一致，主动脉连接形态右心室，肺动脉连接形态左心室，可无或伴有其他畸形。右室流出道及肺动脉口呈收缩期射流肺动脉口狭窄右心室排血受阻右室压力升高右房压升高致右心增大；右室流出道重度狭窄、VSD，右心室具有完整肌性结构的流出道。图左：存在VSD及骑跨，但无流出道显示；肺动脉（PA）与左心室（LV）连接；分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄越重，右向左分流量越大心房与心室的连接关系；优选法洛氏四联症大动脉转位血流动力学改变：完全型大动
26、脉转位体循环和肺循环完全隔绝，合并存在的心内分流是患者赖以生存的基本条件，临床上缺氧、紫绀严重。成人患者，轻度紫绀，第一次超声诊断法洛氏四联症，临床要求复查。分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄越重，右向左分流量越大彩色多普勒血流显像（CDF I）（1）矫正型大动脉转矫正型大动脉转位位左室长轴图肺动脉（左室长轴图肺动脉（PA）与形）与形态左室（态左室（LV）相连，主动脉）相连，主动脉（AO）与形态右室（）与形态右室（RV）相）相连，主动脉前转位连，主动脉前转位四腔图四腔图：心房正位，：心房正位，RA 右房，右房，LA左房左房，FLV功能左室，形功能左室，形态右室，态右室，FRV功能右室，形态功能右室，形态左室，左室，MV 二尖瓣，二尖瓣，TV 三尖瓣三尖瓣
