1、第1页，共152页。一、贫血 再生障碍性贫血 缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血二、白血病三、多发性骨髓瘤第2页，共152页。一般情况下，血液中RBC与Hb的含量是一致的，而Hb的测定方法比较直接、精确，因此常以Hb作为优先的参考指标。贫血：成年男性 Hb120 g/L，女性 Hb110 g/L轻度：90 Hb 120g/L中度：60 Hb 90g/L重度：30 Hb 60g/L极度：Hb 30g/L第3页，共152页。3个月以后的婴儿至15岁以前的儿童，可因生长发育迅速而致造血原料供应相对不足，RBC与Hb较正常成人低10%20%；妊娠中，后期的孕妇由于造血原料不足及血容量相对增加，可出现轻度贫血
2、；老年人可因骨髓造血功能逐渐减弱导致RBC与Hb含量下降；这些都属于生理性贫血，临床上一般不造成严重危害，给予对应治疗可获得改善。第4页，共152页。贫血的病因红细胞生成减少红细胞破坏过多红细胞丢失增加病理性贫血病理性贫血第5页，共152页。骨髓造血功能障碍 干细胞增殖分化障碍再生障碍性贫血 骨髓被异常组织侵害 骨髓造血功能低下造血物质缺乏或利用障碍 铁缺乏和铁应用障碍：缺铁贫 维生素B12或叶酸缺乏 巨幼贫红细胞减少第6页，共152页。红细胞内在缺陷红细胞膜异常红细胞酶异常血红蛋白异常红细胞外在异常免疫溶血因素理化感染等因素红细胞破坏过多第7页，共152页。急性失血性贫血慢性失血性贫血红细胞
3、丢失增加第8页，共152页。根据MCV、RDW两项指标的变化，可用于贫血的形态学分类：1小细胞均一性贫血：MCV减小，RDW正常，如轻型地中海性贫血。2小细胞不均一性贫血：MCV减小，RDW增大，如缺铁性贫血。3正细胞均一性贫血：MCV、RDW均正常，常见于急性失血、再生障碍性贫血。4正细胞不均一性贫血：MCV正常，RDW增大，如早期缺铁性贫血、急性溶血性贫血等。5大细胞均一性贫血：MCV增大、RDW正常，如慢性再生障碍性贫血。6大细胞不均一性贫血：MCV、RDW均增大，如巨幼细胞性贫血、恶性贫血等。RDW RDW 红细胞分布宽度变异，反映红细胞体积异质性的参数；MCV MCV 平均红细胞体积
4、，反映平均红细胞体积。第9页，共152页。第10页，共152页。1）再生障碍性贫血（AA）：是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下骨髓造血功能低下、全血（三系）细胞减全血（三系）细胞减少（白细胞、红细胞、血小板）少（白细胞、红细胞、血小板）以及由其导致的贫血、出血、感染的综合征。第11页，共152页。12 （二）发病机制：种子（造血干细胞）土壤（造血微环境）虫子（免疫异常）近来认为，AA 的发病主要由于机体免疫机制异常，T细胞功能亢进，CTL 直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡，导致骨髓造血衰竭。第12页，共152页。AA 血象：以全血细胞减
5、少，网织红细胞绝对值降低为特征骨髓象:造血细胞（粒系，红系，巨核系细胞）明显减少：非造血细胞（淋巴细胞，浆细胞，肥大细胞）比例增高第13页，共152页。14 典型典型AA AA 骨髓象骨髓象 三年三年后恢复后恢复完全由 淋巴细胞、浆细胞、组织肥大细胞、脂肪细胞组成。各系血细胞恢复造血，代偿增生。第14页，共152页。浆细胞淋巴细胞第15页，共152页。2）缺铁性贫血第16页，共152页。17定 义：IDA 是指体内用于合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素贫血。第17页，共152页。18机体对铁的需求和供给失衡体内贮存铁耗尽（iron depletion,ID)红
6、细胞内铁缺乏（iron deficinet erythropoiesis,IDE)缺铁性贫血（iron deficient anemia)第18页，共152页。19第19页，共152页。20（2）骨 髓：增生性贫血，骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，以红系增生为主，中幼和晚幼红比例增高，体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐，即“核老浆幼”。粒系、巨核系正常。铁染色：细胞内、外铁均减少或缺乏。（骨髓小粒中无含铁血黄素颗粒，幼红细胞内铁小粒减少或消失，铁粒幼细胞30m。核染色质变密，呈点粒状或网状或为均匀的小块，副染色质明显。胞质可深灰蓝色、淡灰蓝色、带红色到完全红色。分裂象易见。第28页，共1
7、52页。巨多叶核中性粒细胞第29页，共152页。二、二、白血病白血病 Leukemia Leukemia第30页，共152页。白血病白血病是一类是一类造血干细胞的克隆性恶性疾造血干细胞的克隆性恶性疾病病，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。润其他器官和组织，而正常造血受抑制。第31页，共152页。1.1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，可分根据白血
8、病细胞的成熟程度和自然病程，可分为：为：急性和慢性急性和慢性2.2.根据主要受累的细胞系列，根据主要受累的细胞系列，q急性白血病分为：急性白血病分为：淋巴系淋巴系 q 非淋巴系非淋巴系q慢性白血病分为：慢性白血病分为：慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 毛细胞白血病毛细胞白血病 幼淋巴细胞白血病幼淋巴细胞白血病第32页，共152页。急性白血急性白血病病 （acute leukemia ALacute leukemia AL）第33页，共152页。分类分类 急淋急淋 L1L1 L2 L2 L3 L3 急非淋急非淋 M0:M0:微分化型微分化型 M1:M1:未未
9、分化型分化型 M2:M2:部分分化型部分分化型 M3:M3:早幼粒早幼粒 M4:M4:粒单粒单 M5:M5:单核单核 M6:M6:红白红白 M7:M7:巨核巨核第34页，共152页。是由于是由于原始及幼稚淋巴细胞原始及幼稚淋巴细胞在造血组织在造血组织(特别特别是骨髓、脾脏和淋巴结是骨髓、脾脏和淋巴结)异常增殖并浸润全身异常增殖并浸润全身各组织脏器的一种造血系统恶性克隆性疾病各组织脏器的一种造血系统恶性克隆性疾病可发生在任何年龄，可发生在任何年龄，但多见于儿童及青壮年，但多见于儿童及青壮年，是小儿时期最常见的白血病类型是小儿时期最常见的白血病类型第35页，共152页。分型分型特点特点L1 原始和
10、幼淋巴细胞以原始和幼淋巴细胞以小细胞（小细胞（直径直径12m）为主，为主，大小较一致大小较一致L2 原始和幼淋巴细胞以原始和幼淋巴细胞以大细胞大细胞（直径（直径12m）为主，为主，大小不一大小不一L3 原始和幼淋巴细胞以原始和幼淋巴细胞以大细胞为主大细胞为主，大小较一大小较一致致，细胞内有，细胞内有明显空泡明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深，胞浆嗜碱性，染色深第36页，共152页。胞体小，较一致；胞浆少；核形规则、核仁小而不清楚，少见或不见，以小细胞为主。第37页，共152页。胞体大，不均一；胞浆常较多；核形不规则，常呈凹陷、折叠，核形规则，核仁清楚，一个或多个第38页，共152页。胞体大，均一；胞
11、浆多，深蓝色，有较多空泡，呈蜂窝状；核形规则，核仁清楚，一个或多个。第39页，共152页。具有急性白血病的临床表现和骨髓象特征具有急性白血病的临床表现和骨髓象特征骨髓中骨髓中原淋巴细胞原淋巴细胞+幼淋巴细胞幼淋巴细胞30%30%，伴有形，伴有形态学异常可确诊为态学异常可确诊为可进一步进行免疫学分型可进一步进行免疫学分型第40页，共152页。第41页，共152页。Mo:Mo:急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型M1:M1:急性粒细胞白血病未成熟型急性粒细胞白血病未成熟型M2:M2:急性粒细胞白血病部分成熟型急性粒细胞白血病部分成熟型M3:M3:急性早幼粒细胞性白血病急性早幼粒细胞性白
12、血病M4:M4:急性粒急性粒-单核细胞性白血病单核细胞性白血病M5:M5:急性单核细胞性白血病急性单核细胞性白血病M6:M6:急性红白血病急性红白血病M7:M7:急性巨核细胞性白血病急性巨核细胞性白血病第42页，共152页。急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型(MINIMALLY DIFFERENTIATED ACUTE MYELOID(MINIMALLY DIFFERENTIATED ACUTE MYELOIDLEUKEMIA)LEUKEMIA)第43页，共152页。骨髓象骨髓象有核细胞增生程度较轻，有核细胞增生程度较轻，原始细胞大于原始细胞大于3030，可达可达9090以上以上
13、红系、巨核系有不同程度的增生减低红系、巨核系有不同程度的增生减低第44页，共152页。白血病细胞形态较小，白血病细胞形态较小，亦可较大，核圆形，核亦可较大，核圆形，核仁明显。胞质少，嗜碱仁明显。胞质少，嗜碱性，性，无颗粒，亦可透明。无颗粒，亦可透明。无无AuerAuer小体小体第45页，共152页。急性粒细胞白血病未成熟型急性粒细胞白血病未成熟型(ACUTE(ACUTEMYELOBLASTIC LEUKEMIA WITHOUT MYELOBLASTIC LEUKEMIA WITHOUT MATURATIONMATURATION，AML-M1AML-M1）第46页，共152页。骨髓象骨髓象增生极
14、度活跃或明显活跃，少数可增生活跃甚增生极度活跃或明显活跃，少数可增生活跃甚至减低至减低骨髓中骨髓中I I型加型加型原始粒细胞型原始粒细胞9090早幼粒细胞很少，中幼粒细胞及以下各阶段细早幼粒细胞很少，中幼粒细胞及以下各阶段细胞罕见或不见胞罕见或不见少数病例可见少数病例可见AuerAuer小体小体多数病例幼红细胞及巨核细胞明显减少，多数病例幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋淋巴细胞也减少巴细胞也减少第47页，共152页。原始细胞原始细胞I I型及型及IIII型占非红系细胞型占非红系细胞(NEC)(NEC)的的90%90%及以上。及以上。第48页，共152页。急性粒细胞白血病部分成熟型(ACUTE M
15、YELOBLASTICLEUKEMIA WITH MATURATION，M2A）第49页，共152页。贫血显著贫血显著白细胞中度升高，以原始粒细胞及早幼粒细胞白细胞中度升高，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主为主血小板中度到重度减少血小板中度到重度减少第50页，共152页。增生极度活跃或明显活跃，增生极度活跃或明显活跃，原始粒细胞占原始粒细胞占30308989早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10105050病例的白血病细胞内可见病例的白血病细胞内可见AuerAuer小体小体第51页，共152页。形态变异及核质发育不平衡形态变异及核质发育不平衡，表现为细胞，表现为细胞大小异
16、常，形态多变，胞体畸形有瘤状突大小异常，形态多变，胞体畸形有瘤状突起，核形畸变，如凹陷、折叠、扭曲、肾起，核形畸变，如凹陷、折叠、扭曲、肾形、分叶等，也可表现为核发育迟缓，胞形、分叶等，也可表现为核发育迟缓，胞质出现少数嗜苯胺蓝颗粒质出现少数嗜苯胺蓝颗粒细胞退行性变多见细胞退行性变多见，胞核与胞质内可出现，胞核与胞质内可出现空泡变性，可有胞体模糊、结构紊乱、胞空泡变性，可有胞体模糊、结构紊乱、胞核固缩或胞膜消失，只留裸核核固缩或胞膜消失，只留裸核第52页，共152页。大小异常，形大小异常，形态多变，核形态多变，核形畸变畸变,胞质出胞质出现少数嗜苯胺现少数嗜苯胺蓝颗粒蓝颗粒,胞核胞核与胞质内可出
17、与胞质内可出现现空泡变性空泡变性，只留裸核只留裸核第53页，共152页。符合急性白血病的诊断标准符合急性白血病的诊断标准骨髓中原始粒细胞骨髓中原始粒细胞30%89%30%89%并伴有形态学异常；并伴有形态学异常；单核细胞单核细胞20%20%，早幼粒以下阶段细胞，早幼粒以下阶段细胞10%10%，可诊断为可诊断为M2aM2a亚型亚型亦可进一步以免疫表型特点与亦可进一步以免疫表型特点与ALLALL鉴别鉴别第54页，共152页。第55页，共152页。亚急性粒细胞白血病亚急性粒细胞白血病是我国提出的一种急粒亚型是我国提出的一种急粒亚型多见于青年人，男性多于女性多见于青年人，男性多于女性临床特征呈临床特征
18、呈亚急性亚急性的经过，大多数起病缓的经过，大多数起病缓慢，以贫血为首发症状，少数患者以发热慢，以贫血为首发症状，少数患者以发热起病。出血发生率较低，程度也较轻，起病。出血发生率较低，程度也较轻，以以皮肤瘀点及鼻出血为主皮肤瘀点及鼻出血为主，感染常见于皮肤，感染常见于皮肤疖肿疖肿第56页，共152页。骨髓中以异常骨髓中以异常中性中幼粒细胞增生为主中性中幼粒细胞增生为主，与其，与其他类型他类型AMLAML相比，相比，髓外浸润发生率高，治疗反髓外浸润发生率高，治疗反应较好应较好，完全缓解率高，缓解期长，完全缓解率高，缓解期长其特异性遗传标志为其特异性遗传标志为t(8t(8；21)/AML1-ETO2
19、1)/AML1-ETO第57页，共152页。多数病例为多数病例为全血细胞减少全血细胞减少，易被误诊为，易被误诊为AAAA血红蛋白及红细胞数均减低，常较其它类血红蛋白及红细胞数均减低，常较其它类型白血病更为明显，型白血病更为明显，HbHb多为多为20g/L60g/L20g/L60g/L白细胞数大多正常或低于正常，而少数病白细胞数大多正常或低于正常，而少数病例增高例增高分类可见各阶段幼稚粒细胞，异常中性中分类可见各阶段幼稚粒细胞，异常中性中幼粒细胞、嗜酸嗜碱性粒细胞亦可增多幼粒细胞、嗜酸嗜碱性粒细胞亦可增多血小板明显减少，形态多异常血小板明显减少，形态多异常第58页，共152页。多为增生明显活跃或
20、增生活跃多为增生明显活跃或增生活跃，红细胞系及巨，红细胞系及巨核细胞系增生均减低核细胞系增生均减低粒细胞系增生明显活跃，粒细胞系增生明显活跃，原始粒细胞及早幼粒原始粒细胞及早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主，细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主，3030第59页，共152页。胞核与胞质发育极不平衡胞核与胞质发育极不平衡，核染色质细致疏松，核染色质细致疏松，核仁大而明显，胞质丰富，核仁大而明显，胞质丰富，含多量细小粉红色含多量细小粉红色中性颗粒，中性颗粒，呈弥散分布，常见空泡和双层胞质，呈弥散分布，常见空泡和双层胞质，内胞质量多，呈粉红色，内胞质量多，呈粉红色，外胞质量少，外胞质量少
21、，呈浅呈浅蓝色，蓝色，且呈伪足状，且呈伪足状，AuerAuer小体常见小体常见第60页，共152页。胞核与胞质发育极不平衡，核染色质细致疏松，胞质丰富，含多量细小胞核与胞质发育极不平衡，核染色质细致疏松，胞质丰富，含多量细小粉红色中性颗粒，呈弥散分布，粉红色中性颗粒，呈弥散分布，常见空泡常见空泡第61页，共152页。以异常中性中幼粒细胞为主，以异常中性中幼粒细胞为主，3030第62页，共152页。符合急性白血病的诊断标准符合急性白血病的诊断标准骨髓粒系明显增生，原始细胞明显增多，但可骨髓粒系明显增生，原始细胞明显增多，但可30%30%，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，以异常的中性中幼粒细胞增生
22、为主，30%30%t(8 t(8；21)(q2221)(q22；q22)q22)或或AML1AML1基因重排可作基因重排可作为诊断为诊断M2bM2b的分子标志的分子标志第63页，共152页。急性早幼粒细胞白血病(ACUTE PROMYELOCYTICLEUKEMIA，APL)第64页，共152页。占占ALAL的的6 699，多见于成人，多见于成人临床上除有发热、感染、贫血和浸润等急临床上除有发热、感染、贫血和浸润等急性白血病的症状外，性白血病的症状外，广泛而严重的出血常广泛而严重的出血常是本病的特点，是本病的特点，以皮肤粘膜最明显，其次以皮肤粘膜最明显，其次为胃肠道、泌尿道、呼吸道及阴道出血，
23、为胃肠道、泌尿道、呼吸道及阴道出血，颅内出血最为严重，是致死的原因之一颅内出血最为严重，是致死的原因之一M3M3易并发弥散性血管内凝血易并发弥散性血管内凝血(DIC)(DIC)t(15t(15；17)17)形成的形成的PML/RARPML/RAR融合基因是融合基因是M3M3最特异的基因标志最特异的基因标志第65页，共152页。血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少，部血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少，部分病例为重度减少分病例为重度减少白细胞计数大多在白细胞计数大多在151510109 9/L/L以下，但也有以下，但也有正常或明显增高或减少，减少者可表现为全正常或明显增高或减少，减少者可表现为全血
24、细胞减少。血细胞减少。分类以异常早幼粒细胞为主分类以异常早幼粒细胞为主，可高达可高达9090，可见少数原粒及其它阶段的粒，可见少数原粒及其它阶段的粒细胞，细胞，Auer Auer 小体易见小体易见血小板中度到重度减少，多数为血小板中度到重度减少，多数为(1030)(1030)10109 9/L/L第66页，共152页。增生极度活跃，个别病例增生低下增生极度活跃，个别病例增生低下分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主，占，占30309090，可见到一定数量的原粒和中幼粒细胞，可见到一定数量的原粒和中幼粒细胞，早幼粒细胞与原始粒细胞之比为早幼粒细胞与原始粒细胞之比为3 3：1
25、 1以上以上各阶段幼红细胞和巨核细胞均明显减少各阶段幼红细胞和巨核细胞均明显减少第67页，共152页。形态异常，细胞大小不一，一般直径为形态异常，细胞大小不一，一般直径为1530m1530m，外形常呈椭圆形或不规则，外形常呈椭圆形或不规则胞核略小，常偏于一侧，有的可见到双核，胞核略小，常偏于一侧，有的可见到双核，核染色质疏松且有明显的核仁核染色质疏松且有明显的核仁1313个个胞质丰富，染蓝色或灰色，含多量大小不等胞质丰富，染蓝色或灰色，含多量大小不等的嗜苯胺蓝颗粒，紫红色而密集，多分布于的嗜苯胺蓝颗粒，紫红色而密集，多分布于胞质的一端、核周围或遮盖胞核胞质的一端、核周围或遮盖胞核AuerAue
26、r小体小体，几条、十几条或几十条，可呈束，几条、十几条或几十条，可呈束状交叉排列，酷似柴捆样，称为状交叉排列，酷似柴捆样，称为“柴捆细胞柴捆细胞”第68页，共152页。Auer小体第69页，共152页。第70页，共152页。胞质中布满粗大、深染、密集或融合的嗜苯胺蓝颗粒胞质中布满粗大、深染、密集或融合的嗜苯胺蓝颗粒第71页，共152页。胞质中的嗜苯胺蓝颗粒密集而细小胞质中的嗜苯胺蓝颗粒密集而细小第72页，共152页。符合急性白血病的诊断标准符合急性白血病的诊断标准骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，30%30%，早幼粒与原粒之比应在早幼粒与原粒之
27、比应在3 3：1 1以上以上。异常早幼粒细胞其。异常早幼粒细胞其胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，可见束状可见束状的的AuerAuer小体，小体，POXPOX强阳性强阳性免疫标记具有髓系特征（免疫标记具有髓系特征（MPOMPO、CD13CD13、CD33CD33阳性）而阳性）而HLA-DRHLA-DR阴性阴性特异性基因标志为特异性基因标志为t(15t(15；17)17)形成形成PML/RARPML/RAR融合基因融合基因第73页，共152页。急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病(ACUTE(ACUTEMYELOMONOCYTIC LEUKEMIA
28、MYELOMONOCYTIC LEUKEMIA，AMMOL)AMMOL)第74页，共152页。是粒细胞和单核细胞两系同时发生恶性增生的是粒细胞和单核细胞两系同时发生恶性增生的ALAL临床上兼有急粒和急单白血病的特征，约占临床上兼有急粒和急单白血病的特征，约占AML15%AML15%嗜酸粒细胞亚型嗜酸粒细胞亚型M4EoM4Eo占占M4 20M4 20M4EoM4Eo：平均发病年龄低，外周白细胞计数高，常伴有肝脾、：平均发病年龄低，外周白细胞计数高，常伴有肝脾、淋巴结肿大，除粒、单系增生外，伴有增多的异常嗜酸粒淋巴结肿大，除粒、单系增生外，伴有增多的异常嗜酸粒细胞，缓解率高，脑膜白血病发生率相对较
29、高，细胞，缓解率高，脑膜白血病发生率相对较高，inv/del inv/del(16)(16)第75页，共152页。血红蛋白和红细胞数为中度到重度减少血红蛋白和红细胞数为中度到重度减少白细胞数可增高、正常或减少，可见粒及单核白细胞数可增高、正常或减少，可见粒及单核两系早期细胞，原单核和幼单核细胞有时可达两系早期细胞，原单核和幼单核细胞有时可达30304040，且有较活跃的吞噬现象，且有较活跃的吞噬现象，而粒系而粒系早幼粒细胞以下各阶段均易见到早幼粒细胞以下各阶段均易见到血小板呈重度减少血小板呈重度减少第76页，共152页。原粒单和幼粒单细胞原粒单和幼粒单细胞核染色质细网状，核圆，易见凹陷、扭曲、
30、折核染色质细网状，核圆，易见凹陷、扭曲、折叠及分叶，核仁较明显，胞质丰富，呈浅蓝色叠及分叶，核仁较明显，胞质丰富，呈浅蓝色或蓝灰色，有的可见大小不一的嗜苯胺蓝颗粒，或蓝灰色，有的可见大小不一的嗜苯胺蓝颗粒，部分可见特异性中性颗粒，成熟粒单细胞在形部分可见特异性中性颗粒，成熟粒单细胞在形态上类似正常成熟单核细胞，但胞质内可见中态上类似正常成熟单核细胞，但胞质内可见中性颗粒性颗粒第77页，共152页。原粒单和幼粒单细胞原粒单和幼粒单细胞:核染色质细网状，核圆，易见凹陷、扭曲、折叠，核仁较核染色质细网状，核圆，易见凹陷、扭曲、折叠，核仁较明显，胞质丰富，呈浅蓝色，有的可见大小不一的嗜苯胺蓝颗粒明显，
31、胞质丰富，呈浅蓝色，有的可见大小不一的嗜苯胺蓝颗粒第78页，共152页。符合急性白血病的诊断标准符合急性白血病的诊断标准骨髓中原始粒细胞、原始单核细胞、幼稚单核骨髓中原始粒细胞、原始单核细胞、幼稚单核细胞的异常增生细胞的异常增生 M4aM4a：以原粒和早幼粒细胞增生为主，：以原粒和早幼粒细胞增生为主，原幼单核细胞超过原幼单核细胞超过2020 M4bM4b：以原、幼及单核细胞增生为主，而：以原、幼及单核细胞增生为主，而原粒和早幼粒细胞超过原粒和早幼粒细胞超过2020 第79页，共152页。M4cM4c：具有粒、单二系标记原始细胞：具有粒、单二系标记原始细胞3030 M4EoM4Eo：除上述特征外
32、，异常嗜酸粒细胞大：除上述特征外，异常嗜酸粒细胞大于于5%,5%,异常嗜酸细胞其核多为圆形和单核样，异常嗜酸细胞其核多为圆形和单核样，不分叶，胞质嗜酸性颗粒大而圆，常伴粗大而不分叶，胞质嗜酸性颗粒大而圆，常伴粗大而多的嗜碱性颗粒多的嗜碱性颗粒染色体染色体inv(16)inv(16)导致导致CBF-MYH11CBF-MYH11，为，为M4E0M4E0特异特异标志标志第80页，共152页。急性单核细胞白血病(ACUTE MONOCYTICLEUKEMIA，AMOL)第81页，共152页。约占约占AMLAML的的10%10%多见于儿童或年轻人多见于儿童或年轻人临床上除有一般急性白血病的症状外，临床上
33、除有一般急性白血病的症状外，浸浸润症状较为明显，其突出表现为皮肤粘膜润症状较为明显，其突出表现为皮肤粘膜的损害器官浸润的损害器官浸润易发生易发生DICDIC特异性染色体异常：特异性染色体异常：t/del(11)(q23)t/del(11)(q23)致致MLLMLL基因重排基因重排第82页，共152页。血红蛋白和红细胞数呈中度到重度减少。血红蛋白和红细胞数呈中度到重度减少。大多数患者白细胞数偏低，分类可以出现原单大多数患者白细胞数偏低，分类可以出现原单和幼单核细胞增多，可占细胞总数的和幼单核细胞增多，可占细胞总数的30304545血小板重度减少血小板重度减少第83页，共152页。增生极度活跃或明
34、显活跃。原单加幼单细胞增生极度活跃或明显活跃。原单加幼单细胞3030M5aM5a以原单细胞为主以原单细胞为主，可大于，可大于8080，幼单细胞，幼单细胞较少较少M5bM5b中原单、幼单及单核细胞均可见到，中原单、幼单及单核细胞均可见到，原单原单细胞小于细胞小于8080有时可见到有时可见到AuerAuer小体小体第84页，共152页。白血病细胞形态特点原单及幼单细胞体积较大，原单及幼单细胞体积较大，形态变化多端形态变化多端胞核较小，常偏一侧，呈马蹄形、胞核较小，常偏一侧，呈马蹄形、“S”S”形、形、肾形或不规则形，核染色质疏松，排列似蜂肾形或不规则形，核染色质疏松，排列似蜂窝状，着色较淡窝状，着
35、色较淡胞质量相对较多，常出现内外双层胞质，有胞质量相对较多，常出现内外双层胞质，有明显伪足突出，边缘清晰，颗粒的粗细和数明显伪足突出，边缘清晰，颗粒的粗细和数量不一，外层胞质呈淡蓝色，常透明，无颗量不一，外层胞质呈淡蓝色，常透明，无颗粒或颗粒甚少，内层胞质呈灰蓝色并略带紫粒或颗粒甚少，内层胞质呈灰蓝色并略带紫色，色，不透明，不透明，似有毛玻璃样感似有毛玻璃样感胞质内常有空泡和被吞噬的细胞胞质内常有空泡和被吞噬的细胞第85页，共152页。体积较大，体积较大，形态变化多端，胞核较小，常偏一侧，呈马蹄形、形态变化多端，胞核较小，常偏一侧，呈马蹄形、肾形或不规则形，胞质量相对较多肾形或不规则形，胞质量
36、相对较多第86页，共152页。第87页，共152页。第88页，共152页。第89页，共152页。符合急性白血病的诊断标准，临床上有明显的浸润症符合急性白血病的诊断标准，临床上有明显的浸润症状状骨髓中原单核、幼单核细胞异常增生骨髓中原单核、幼单核细胞异常增生 原单核细胞原单核细胞80%80%可诊断为可诊断为M5aM5a 原单核细胞原单核细胞80%80%，原单核，原单核+幼单核细胞幼单核细胞30%30%可诊断可诊断为为M5bM5b白血病细胞白血病细胞-丁酸萘酚酯酶阳性而确诊为丁酸萘酚酯酶阳性而确诊为M5M5第90页，共152页。红白血病(M6)第91页，共152页。典型可依次经过三个连续阶段：典型
37、可依次经过三个连续阶段：红血病期：红细胞系异常增生，骨髓中以红细红血病期：红细胞系异常增生，骨髓中以红细胞增生为主胞增生为主红白血病期：红细胞系和白细胞系同时异常增红白血病期：红细胞系和白细胞系同时异常增生生白血病期：红白血病转变为急粒，极少数转变白血病期：红白血病转变为急粒，极少数转变为急单或急粒为急单或急粒-单单第92页，共152页。可发生于任何年龄组，儿童罕见，约占可发生于任何年龄组，儿童罕见，约占AML5%AML5%临床特征与其它型临床特征与其它型ALAL相似，发病较急，病程短相似，发病较急，病程短促，贫血常为首发症状并呈进行性加重；其次促，贫血常为首发症状并呈进行性加重；其次为发热及
38、出血，但出血程度较轻，多为鼻、牙为发热及出血，但出血程度较轻，多为鼻、牙龈出血，内脏出血少见；脾肿大较常见，胸骨龈出血，内脏出血少见；脾肿大较常见，胸骨可有压痛可有压痛第93页，共152页。贫血轻重不一，可见各阶段幼红细胞，以原红贫血轻重不一，可见各阶段幼红细胞，以原红和早幼红细胞为主，和早幼红细胞为主，幼红细胞的形态奇特并有幼红细胞的形态奇特并有巨幼样变巨幼样变白细胞数低于正常，随着病程的发展白细胞数白细胞数低于正常，随着病程的发展白细胞数可增多可增多血小板常减低血小板常减低第94页，共152页。红血病期增生极度活跃或明显活跃增生极度活跃或明显活跃有核细胞中以红系增生为主有核细胞中以红系增生
39、为主，多数大于，多数大于5050，粒红比例，粒红比例倒置，原红及早幼红多见，倒置，原红及早幼红多见，常有中幼红细胞阶段缺如的常有中幼红细胞阶段缺如的“红血病裂孔红血病裂孔”或中幼红细胞阶段减少的或中幼红细胞阶段减少的“红血病亚裂红血病亚裂孔孔”，且常有形态学异常，如类巨幼样变、核碎裂、多核及，且常有形态学异常，如类巨幼样变、核碎裂、多核及巨型核等巨型核等异型红细胞超过异型红细胞超过1010，而骨髓中红系细胞占，而骨髓中红系细胞占3030即有诊即有诊断意义断意义第95页，共152页。血红蛋白和红细胞数大多由中度到重度减少。血片中可见血红蛋白和红细胞数大多由中度到重度减少。血片中可见到各阶段的幼红
40、细胞，以中、晚幼红细胞为多，且形态异到各阶段的幼红细胞，以中、晚幼红细胞为多，且形态异常常白细胞数一般偏低，少数正常或升高，可见到原粒及早幼白细胞数一般偏低，少数正常或升高，可见到原粒及早幼粒细胞，随着病程的发展，幼稚粒细胞逐渐增多，部分病粒细胞，随着病程的发展，幼稚粒细胞逐渐增多，部分病例后期发展为急性髓细胞白血病，其血象也随之而改变，例后期发展为急性髓细胞白血病，其血象也随之而改变，此时幼红细胞逐渐减少此时幼红细胞逐渐减少血小板减少明显，可见畸形血小板血小板减少明显，可见畸形血小板第96页，共152页。红白血病期红白血病期增生极度活跃或明显活跃增生极度活跃或明显活跃红系和粒系红系和粒系(或
41、单核系或单核系)细胞同时呈恶性增生细胞同时呈恶性增生大部分病例以中晚幼红细胞为主，原红、早幼红细大部分病例以中晚幼红细胞为主，原红、早幼红细胞次之，但有的原红、早幼红细胞多于中幼红、晚胞次之，但有的原红、早幼红细胞多于中幼红、晚幼红细胞幼红细胞白细胞系统明显增生，白细胞系统明显增生，原粒原粒(或原单核十幼单核或原单核十幼单核)细胞细胞占优势，占优势，大于大于3030，部分原始和幼稚细胞中可见部分原始和幼稚细胞中可见AuerAuer小体小体巨核细胞显著减少巨核细胞显著减少第97页，共152页。幼红细胞的形态学特点是类巨幼样幼红细胞的形态学特点是类巨幼样改变改变(胞体巨大，核染色质细致、胞胞体巨大
42、，核染色质细致、胞质丰富、常有突起质丰富、常有突起)和和第98页，共152页。副幼红细胞改变副幼红细胞改变(核形核形不规整、核凹陷、扭曲、不规整、核凹陷、扭曲、双核、多核、核碎裂和双核、多核、核碎裂和巨型核等巨型核等)明显明显第99页，共152页。骨髓增生明显活跃或极度活跃，其中红细胞系骨髓增生明显活跃或极度活跃，其中红细胞系50%50%，常有形态学的异常，红系常有形态学的异常，红系PASPAS阳性；原粒细胞（或原单阳性；原粒细胞（或原单+幼幼单核细胞）单核细胞）30%30%，或血片中原粒（或原单）细胞，或血片中原粒（或原单）细胞5%5%，骨髓中原粒（骨髓中原粒（或原幼单核）或原幼单核）细胞细
43、胞20%20%部分病例红系部分病例红系30%50%30%50%，而异常幼红细胞（，而异常幼红细胞（巨幼样变，巨幼样变，双双核、多核、核碎裂）核、多核、核碎裂）10%10%也可诊断也可诊断血型糖蛋白血型糖蛋白A A表达有助于诊断表达有助于诊断第100页，共152页。急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病(ACUTE(ACUTEMEGAKARYOCYTIC LEUKEMIAMEGAKARYOCYTIC LEUKEMIA，AMKL)AMKL)第101页，共152页。少见类型白血病少见类型白血病多见于中年以上男性多见于中年以上男性临床表现与其它类型临床表现与其它类型ALAL相似，常以贫血和发热相似，常以
44、贫血和发热起病，多数肝、脾及淋巴结不肿大起病，多数肝、脾及淋巴结不肿大第102页，共152页。常见全血细胞减少常见全血细胞减少血红蛋白减低，呈正细胞、正色素性贫血血红蛋白减低，呈正细胞、正色素性贫血白细胞总数大多减低，少数正常或增高白细胞总数大多减低，少数正常或增高血小板减少，少数病例正常血小板减少，少数病例正常在血片中可见到在血片中可见到类似淋巴细胞的小巨核细胞，类似淋巴细胞的小巨核细胞，易见到易见到畸形和巨形血小板畸形和巨形血小板，亦可见到有核红细，亦可见到有核红细胞，网织红细胞一般减低胞，网织红细胞一般减低第103页，共152页。增生明显活跃或增生活跃增生明显活跃或增生活跃粒系及红系细胞
45、增生均减低，巨核细胞系粒系及红系细胞增生均减低，巨核细胞系异常增生，以原始及幼稚巨核细胞为主，异常增生，以原始及幼稚巨核细胞为主，其中原始巨核细胞大于其中原始巨核细胞大于3030，可见到巨型，可见到巨型原始巨核细胞及小巨核细胞原始巨核细胞及小巨核细胞第104页，共152页。小巨核细胞体积小，小巨核细胞体积小，多数直径约多数直径约10m10m，少，少数达数达20m20m，胞体圆形，胞体圆形或椭圆形，边缘不整或椭圆形，边缘不整齐，呈云雾状或毛刺齐，呈云雾状或毛刺状，胞质蓝色不透明，状，胞质蓝色不透明，着色不均，周围可有着色不均，周围可有伪足样突起，核染色伪足样突起，核染色质较粗质较粗第105页，共
46、152页。慢性白血病 概述 系骨髓中某系细胞呈慢性弥漫性恶性增生，并浸润到全身各个器官和组织。分为慢粒、慢淋、慢单 定义（chronic leukemia，CL）第106页，共152页。第107页，共152页。慢性期慢性期 （CP-CMLCP-CML）加速期加速期 （AP-CMLAP-CML）急变期急变期 （BC-CMLBC-CML）第108页，共152页。血象血象:白细胞计数与分类计数特点。血液中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）改变骨髓骨髓:骨髓象五花八门，嗜酸及嗜碱细胞增多，PhPh染色体染色体以及bcr/abl融合基因检测。血液生化血液生化第109页，共152页。第110页，共152页。多见
47、于成年人,起病缓慢,早期无症状 全身症状:低热、乏力、多汗、食欲减退、体重减轻、进行性贫血 肝脾肿大:脾脏肿大，常为巨脾。肝脏中度 肿大,一般淋巴结不肿大 其它：胸骨压痛，确诊后平均生存期为3年 慢性白血病 慢粒（chronic mylocytic leukemia，CML）临床表现 按自然病程分为慢性期、加速期和急变期 第111页，共152页。检验血象CML血象NAP染色CML血象慢性白血病 慢粒 WBC:显著增高，有大量未成熟粒细胞出现,主要为中晚幼粒,形态大致正常第112页，共152页。骨髓有核细胞增生极度活跃,以粒系 增生为主(中晚幼粒细胞为主)第113页，共152页。第114页，共1
48、52页。检验骨髓象慢性白血病 慢粒 增生极度活跃第115页，共152页。检验骨髓象慢性白血病 慢粒 第116页，共152页。检验慢粒急变CML急变血象慢性白血病 慢粒 第117页，共152页。检验慢粒急变CML急变骨髓象慢性白血病 慢粒 第118页，共152页。CML急变骨髓象检验慢粒急变慢性白血病 慢粒 第119页，共152页。是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病 概述 多见于老人。病程较缓和,生存期平均4-6年 慢性白血病 慢淋 第120页，共152页。临床表现 全身淋巴结肿大 肝脾轻度肿大 易感染:免疫球蛋白减少所致 其它症状:低热、乏力、疲倦、纳差、消瘦、盗汗等 慢性
49、白血病 慢淋 第121页，共152页。WBC:增高,常为(10-200)109/L,以成熟淋巴细胞为主,可见少量 的原幼淋 RBC和PLT:早期正常,后期减少。10-20患者可并发自免溶贫 检验血象慢性白血病 慢淋 第122页，共152页。检验血象慢性白血病 慢淋 第123页，共152页。检验血象慢性白血病 慢淋 第124页，共152页。骨髓增生明显活跃或极度活跃检验骨髓象 淋巴细胞40,多为成熟淋巴 细胞,原淋5 红系和粒系相对减低,晚期巨核 细胞减少慢性白血病 慢淋 第125页，共152页。检验骨髓象慢性白血病 慢淋 增生明显活跃，淋巴细胞为主第126页，共152页。特殊类型白血病慢性中性
50、粒细胞白血病骨髓象血象第127页，共152页。特殊类型白血病多毛细胞白血病骨髓象血象第128页，共152页。成人T细胞白血病特殊类型白血病血片痰液皮肤胸腔渗出物第129页，共152页。第130页，共152页。多发性骨髓瘤（多发性骨髓瘤（MMMM）是一种最）是一种最常见的恶性常见的恶性浆细胞病浆细胞病，其特征是单克隆，其特征是单克隆浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白，引起骨痛、病理性骨折、造血球蛋白，引起骨痛、病理性骨折、造血异常、单克隆球蛋白血症及肾功能受损异常、单克隆球蛋白血症及肾功能受损等一系列临床变化。等一系列临床变化。第131页，共152页。多发
