1、第四十章,胆道疾病,第三节 胆道畸形,重点难点,解剖生理概要,第一节,作者 : 张学文,单位 : 吉林大学第二医院,（一）肝内胆管 （二）肝外胆道,外科学（第9版）,一、胆道系统的应用解剖,肝外胆道由左右肝管、肝总管、胆囊、胆囊管和胆总管组成 左、右肝管，门静脉左、右支和肝动脉左、右支等出入肝门 结构称为肝蒂，走行于肝十二指肠韧带内,起自毛细胆管，汇集成小叶间胆管，肝段、肝叶胆管及肝内部分的左右肝管,肝十二指肠韧带内的重要结构,（三）胆道的血管、淋巴和神经,（四）胆道的结构,外科学（第9版）,胆囊三角 胆囊管、肝总管、肝下缘所构成的三角区称为胆囊三角（Calot 三角） 胆囊动脉、肝右动脉、副
2、右肝管常在此区穿过，胆道手术时应特别注意,一、胆道系统的应用解剖,外科学（第9版）,（二）胆管的生理功能,1. 浓缩储存胆汁 2. 排出胆汁 3. 分泌功能,（三）胆囊的生理功能,胆管的生理功能是输送胆汁至胆囊和十二指肠，由胆囊和 Oddi 括约肌协调完成,二、胆道系统的生理功能,影像学检查,第二节,作者 : 张学文,单位 : 吉林大学第二医院,外科学（第9版）,（一）超声检查 超声因其无创、简便，是诊断胆道疾病的首选方法 （二）X线检查 （三）经皮肝穿刺胆管造影和经皮肝穿刺胆管引流 （四）内镜逆行胰胆管造影 （五）术中及术后胆管造影 （六）核素扫描检查 （七）胆道镜检查 （八）CT （九）M
3、RI和磁共振胆胰管成像（MRCP） （十）内镜超声检查（EUS）,胆道畸形,第三节,作者 : 刘彤,单位 : 天津医科大学总医院,（一）病因,1. 先天性发育畸形学说，胚胎期23个月时发育障碍，胆管无空泡化或空泡化不完全，则形成胆道全部或部分闭锁 2. 与染色体异常有关，常合并下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等畸形 3. 与病毒感染、炎症反应、自身免疫或胆管缺血有关，并发现胆道闭锁与硬化性胆管炎有相似的疾病过程,一、胆道闭锁,外科学（第9版）,1. 胆道梗阻造成肝脏淤胆肿大、变硬，呈暗绿或褐绿色，肝细胞损害致肝功能异常 2. 梗阻不能及时解除，则可发展为胆汁性肝硬化，晚期为不可逆性改变 3.
4、 肝外胆道闭锁主要分为三型： 型，只涉及胆总管 型，肝胆管闭锁 型，肝门部胆管闭锁，最为常见,（二）病理及分型,外科学（第9版）,肝外胆道闭锁分型,1. 黄疸 （1）梗阻性黄疽是本病突出表现 （2）病儿出生12周后，新生儿生理性黄疸加重，呈进行性加深，巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色 （3）大便渐为陶土色，尿色加深呈浓茶样，皮肤有瘙痒抓痕 2. 营养及发育不良 （1）初期病儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疸程度不相符 （2）随后一般情况逐渐恶化，至34个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等,（三）临床表现,外科学（第9版）,3. 肝脾大 （1）出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大
5、 （2）23个月发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症，出血倾向及凝血功能障 （3）感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，严重时死亡,（三）临床表现,外科学（第9版）,1. 出生后12个月出现持续性黄疽，陶土色大便、深茶色尿，伴肝肿大者均应怀疑本病 2. 以下有助于确诊 （1） 黄疸超过34周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗无反应；以直接胆红素升高为主的血清胆红素动态观测呈持续上升 （2） 十二指肠引流液内无胆汁 （3） 超声检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如 （4） 99mTc-EHIDA 扫描肠内无核素显示 （5） ERCP 和 MRCP 能显示胆管闭锁,（四）诊断与鉴别,外科学
6、（第9版）,3. 需鉴别的疾病 （1）与新生儿肝炎、溶血病、药物（维生素K）和胆汁浓缩、排出不畅而致暂时性黄疽 （2）上述疾病经12个月利胆或激素治疗后黄疸逐渐减轻至消退。超声检查、MRCP或ERCP检查对鉴别诊断有帮助,（四）诊断与鉴别,外科学（第9版）,手术治疗是唯一有效治疗方法 1. 手术时机：宜在出生后2个月进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤 2. 手术方式 （1） 胆囊或肝外胆管与空肠行 Roux-en-Y 型吻合 （2） Kasai 肝门-空肠吻合术 （3） 肝移植 3. 围手术期处理 （1） 术前准备要充分，重点是改善营养状态和肝功能，控制感染和纠正出血倾向 （2） 密切观察生命体
7、征，防治水、电解质和酸碱平衡紊乱，广谱抗生素防治感染，及时发现和治疗各种并发症,（五）治疗,外科学（第9版）,胆道闭锁Kasai手术示意图,（一）病因,胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发病的基本因素 1. 先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，或胆总管以直角进人胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液返流入胆管致内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张 2. 先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张 3. 遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关,二、先天性胆管扩张症,外科学（第
8、9版）,根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型： 型：囊性扩张。最常见，约占90%。可累及肝总管、胆总管的全部或部分，胆管呈球状或葫芦状扩张，直径最大者可达25cm，扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般与囊状扩张汇合，其左右肝管及肝内胆管正常 型：憩室样扩张。为胆总管侧壁局限性扩张呈憩室样膨出，临床少见 型：胆总管十二指肠开口部囊性突出。胆总管末端十二指肠开口附近囊性扩张，脱垂坠入十二指肠腔内致胆管部分梗阻 型：肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张 型：肝内胆管扩张（Caroli病）。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张,（二）病理及分型,外
9、科学（第9版）,先天性胆管扩张症分型,外科学（第9版）,腹痛、腹部包块和黄疸三联症 1. 腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上病人右上腹部可扣及表面光滑的囊性肿块 2. 合并感染时，可有黄疸加深、腹痛加重、肿块触痛，并有畏寒、发热等表现 3. 晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎,（三）临床表现,外科学（第9版）,1. 对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。但“三联症”俱全者仅占20%30%，多数病人仅有其中12个症状，故对怀疑本病者需借助其他检查方法确诊 2. 绝大多数囊肿可被超声检查或放射性核素扫描检出，PTC、ERCP
10、、MRCP等检查对确诊有帮助,（四）诊断,外科学（第9版）,影像学检查,1. 确诊后应尽早手术 2. 完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合是本病的主要治疗手段，疗效良好 3. 完全切除囊肿困难时，可仅将囊肿黏膜完整剥离切除 4. 对于并发严重感染或穿孔等病情危重者，可先采用囊肿外引流术，待症状控制、黄疽消退、一般情况改善后，再行二期囊肿切除和胆肠内引流术 5. 对于合并局限性肝内胆管扩张者，可同时行病变段肝切除术 6. 如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化，可考虑施行肝移植手术,（五）治疗,外科学（第9版）,1.胆道系统的应用解剖 胆道分为肝内胆管和肝外胆道 2.胆道系统的生理功能 胆道系统具有分泌、贮存、浓缩与输送胆汁的功能，对胆汁排放入十二指肠起着重要的调节作用 3.胆道系统影像学检查,
