1、左卡尼汀左卡尼汀的应用的应用前前 言言 左卡尼汀(Levocarnitine,LC），又称左旋肉碱，分子量分子量162D，为水溶性季胺类化合物，广泛存在于机体组织中的特殊氨基酸。 自1978年有学者报道维持性血透患者(MHD）存在肉碱代谢紊乱和缺乏以后，许多学者对LC在慢性肾功能衰竭患者(CRF）体内的代谢做了深入研究。 目前左卡尼汀已广泛用于改善MHD患者的心血管并发症、低血压、贫血、肌病、营养不良及脂质代谢紊乱等。维持性血透患者为什么会出现肉碱缺乏？维持性血透患者为什么会出现肉碱缺乏？v 维持性血液透析患者由于摄食不足，恶心呕吐，维持性血液透析患者由于摄食不足，恶心呕吐，消化吸收不良，合成
2、减少及透析中丢失，可出现消化吸收不良，合成减少及透析中丢失，可出现左卡尼汀缺乏，导致心肌和其他肌肉病变。左卡尼汀缺乏，导致心肌和其他肌肉病变。 1905年年 俄国学者首次从肌肉中发现并提取了俄国学者首次从肌肉中发现并提取了肉碱肉碱 1927年年 证实了肉碱的化学结构证实了肉碱的化学结构 1952年年 在肝脏浓缩液中分离出在肝脏浓缩液中分离出LC 1958年年 发现发现LC是促使长链脂肪酸进入线粒是促使长链脂肪酸进入线粒体氧化代谢所必需的营养素体氧化代谢所必需的营养素 1980年年 左卡尼汀作为营养品上市左卡尼汀作为营养品上市 1985年年 美国食品药品管理局美国食品药品管理局(FDA）批准了）
3、批准了左卡尼汀用于治疗原发肉碱缺乏症左卡尼汀用于治疗原发肉碱缺乏症 1999年年 FDA批准了批准了LC用于预防和治疗用于预防和治疗HD患者患者肉碱缺乏症。肉碱缺乏症。左卡尼汀体内左卡尼汀体内分布分布血浆血浆骨骼肌骨骼肌心肌心肌细胞外液细胞外液肾脏肾脏肝脏肝脏人体左卡尼汀来源人体左卡尼汀来源外源性来源外源性来源 内源性体内合成内源性体内合成 通过饮食摄入，通过饮食摄入，主要是一些动物性主要是一些动物性食品如肉、禽、鱼、食品如肉、禽、鱼、乳品，占乳品，占75%，约，约300400mol/L 在体内借助于在体内借助于VC、VB6、烟、烟酸、铁离子等辅酸、铁离子等辅助因子，在肝、助因子，在肝、肾、脑
4、中合成肉肾、脑中合成肉碱碱促进脂类代谢促进脂类代谢 是哺乳动物能量代谢中需要的体内天然物质，其主要功能是促进脂类代谢。肌肉细胞能量来源肌肉细胞能量来源 是肌肉细胞尤其是心肌细胞的主要能量来源，脑、肾等许多组织器官也主要靠脂肪酸氧化供能。参与某些药物的解毒作用参与某些药物的解毒作用 能增强细胞色素氧化酶的活性， 加速ATP 的产生， 参与某些药物的解毒作用其他功能其他功能 加强中等长链脂肪酸的氧化作用； 调整结合的辅酶A 和游离辅酶A 二者比率。从酮类物质氨基酸（包括支链氨基酸）中产生能量，在酮体利用和清除中起作用 。左卡尼汀的功能左卡尼汀的功能排排泄泄肾脏是左卡尼汀的排泄器官，左卡尼汀不肾脏是
5、左卡尼汀的排泄器官，左卡尼汀不与血浆蛋白相结合，自由通过肾小球，与血浆蛋白相结合，自由通过肾小球，99%由近端肾小管重吸收。进入血循环，由近端肾小管重吸收。进入血循环，其余以其余以AC形式从尿中排出，每天从尿中排形式从尿中排出，每天从尿中排出出100400mmol。 左卡尼汀治疗对心脏功能的影响左卡尼汀治疗对心脏功能的影响 促进心肌脂肪酸的促进心肌脂肪酸的氧化氧化 为心肌提供能量为心肌提供能量 减少脂酰肉碱的积聚减少脂酰肉碱的积聚 改善心肌细胞膜的稳定性改善心肌细胞膜的稳定性 减轻心脏缺血的损伤程度减轻心脏缺血的损伤程度 提高心脏运动耐力，增加心提高心脏运动耐力，增加心脏射血脏射血 AB对对M
6、HD患患者生活质量者生活质量的影响的影响可以改善可以改善MHD的营养状态的营养状态 精神状态、生理功能、社交能力等均有提高精神状态、生理功能、社交能力等均有提高 肌肉痉挛、肌无力及心衰的发生率明显减少肌肉痉挛、肌无力及心衰的发生率明显减少提高了生活质量和长期生存率提高了生活质量和长期生存率 临床应用临床应用 适用于慢性肾衰长期血透病人因继发肉碱缺乏产生适用于慢性肾衰长期血透病人因继发肉碱缺乏产生的一系列并发症状，临床表现如心肌病、骨骼肌病、的一系列并发症状，临床表现如心肌病、骨骼肌病、心律失常、高脂血症，以及低血压和透析中肌痉挛等心律失常、高脂血症，以及低血压和透析中肌痉挛等 。护理护理透析过
7、程中经透析液的清除是药物的主要清除途径，可清除给透析过程中经透析液的清除是药物的主要清除途径，可清除给药量的药量的50%80%，因此必须每次透析结束时从静脉端注入，因此必须每次透析结束时从静脉端注入 (1 g溶于溶于10 ml注射用水，注射用水，3 min内缓慢注射）。内缓慢注射）。 遮光，密封保存遮光，密封保存.临床应用临床应用适用于慢性肾衰长期血透病人因继发肉碱缺乏产生的一系适用于慢性肾衰长期血透病人因继发肉碱缺乏产生的一系列并发症状，临床表现如心肌病、骨骼肌病、心律失常、列并发症状，临床表现如心肌病、骨骼肌病、心律失常、高脂血症，以及低血压和透析中肌痉挛等高脂血症，以及低血压和透析中肌痉挛等 透析过程中经透析液的清除是药物的主要清除途径，可清透析过程中经透析液的清除是药物的主要清除途径，可清除给药量的除给药量的50%80%，因此必须每次透析结束时从静脉，因此必须每次透析结束时从静脉端注入端注入 (1 g溶于溶于10 ml注射用水，注射用水，3 min内缓慢注射）。内缓慢注射）。 遮光，密封保存遮光，密封保存 ，温度，温度
