1、未分化结缔组织病p 2未分化结缔组织病未分化结缔组织病（UCTD undifferentiated connective tissue disease） 指具有一项以上典型的风湿病症状或体征（如关节炎或雷诺现象），伴一项以上高滴度自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性，但不符合任何其他结缔组织病的诊断标准。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似，多发于青年女性，但预后较前两者好，其发病率不详。p 3病 因 病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不清楚。遗传因素、自身抗体、T和B淋巴细胞异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能与发病有关。p 4临 床 表 现1.一般症状:乏力、发热、体重减轻等2.皮肤
2、:颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃疡、紫癜、皮肤变硬、光敏感、脱发等3.眼:眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等4.唾液腺:口干或唾液腺肿胀5.血液系统:淋巴结肿大或脾肿大6.肺:咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸或胸膜炎7.心脏:心绞痛、呼吸困难或心包炎8.血管:雷诺现象，动静脉血栓，反复流产史或其他血管炎p 59.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、黄疸、腹泻等10.肌肉:肌无力、肌痛或有过肌炎病史11.关节:关节痛或关节炎12.神经系统:神经病病史或精神人格改变13.生殖系统:溃疡或皮疹p 6实验室检查1.血、尿常规异常，血沉增快2.自身补体C3、C4减少3.自
3、身抗体：抗核抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子等一种以上阳性p 7诊 断 目前尚无统一的诊断标准，当患者出现一种以上其他结缔组织病症状或是体征，以及一种以上自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性，持续一年以上，但又不符合其他结缔组织病的诊断标准时，可诊断本病。p 8近年来报道的UCTD的名称及其诊断条件（见下页），供临床和研究工作参考。p 9Greer(1989) 不全型狼疮 SLE诊断条件中2条，而3年p 10Danieli(1998) 未分化结缔组织病 具有CTD的症状和体征，病程1年Danieli(1999) 未分化结缔组织病 具有可疑自身免疫病的症状和体征，但不符合任何CTD
4、的诊断Dijkstra(1999) 未分化结缔组织病 CTD的症状和体征，ANA阳性，但不符合任何CTD的诊断 p 11鉴 别 诊 断 1.系统性红斑狼疮（SLE） SLE有典型皮疹，光敏感，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，肾脏、神经、血液等多系统损害，免疫学异常及多种自身抗体阳性等特征 2.多发性肌炎或皮肌炎（PM/DM） PM/DM有对称性的肌无力，肌酶谱升高，特征性的肌电图、肌活检改变和皮肤损害 3.混合结缔组织病（MCTD） MCTD兼有SLE、PM和SSc的临床特征，常见的有关节炎，指（趾）硬皮病，雷诺现象，食管运动障碍和肌炎，ANA阳性和高滴度的抗RNP抗体p 12 4.干燥综合症（SS
5、） SS是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润所致。表现为口干、眼干和相关的客观检查依据，血清中有抗SSA抗体、抗SSB抗体等多种自身抗体 5.类风湿关节炎（RA） RA以对称性、多关节、小关节病变为主的慢性全身性自身免疫性疾病，主要表现为关节肿痛、晨僵、类风湿结节、血清RF阳性等，晚期可有关节强直和畸形 6.重叠综合症 同时或先后有两种或以上结缔组织病合并存在称为重叠综合症，如SLE和RA，MCTD和PM，SSc和MCTD等p 13 未分化结缔组织病，目前普遍认为是某一结缔组织病的早期阶段，其表现出动态变化的过程： 一部分患者可进一步发展为定型的结缔组织病，如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合症、类风
6、湿关节炎等； 一部分患者可以长期保持其未分化的特征不变； 还有一部分患者症状可以消退。 有器官累及和出现疾病相关的特征性抗体的UCTD患者更容易发展成为特定的某一结缔组织病。 有资料显示，UCTD患者分化定型为某一确定的结缔组织病主要是在出现症状后的2448个月。实施积极有效的治疗则可能中断免疫病理过程，恢复免疫平衡，阻止疾病的进展。p 14治治 疗疗 UCTD患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为主。 一、对症治疗对症治疗：乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。症状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺
7、素及雷吉停等改善循环药静点，临床观察在多数患者有较好的疗效。有光过敏患者注意避免阳光直晒。p 15 二、 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射得宝松、醋酸去炎松等抗炎治疗。有器官受累如心包炎、血小板减少或溶血贫等可应用全身激素治疗，但不宜应用大剂量激素。除特殊情况外，一般泼尼松0.5mg/(kg.d)即可使病情改善，此时应尽快减至10mg/d以下的小剂量维持，以减少激素不良反应的发生。p 16 三、 免疫抑制剂免疫抑制剂：对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂，常用的免疫抑制剂包括MTX和硫唑嘌呤等。 四、 抗疟药抗疟药：对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗，并可与非甾体抗炎药合用。羟氯喹的常用剂量为200400mg/d，在此剂量下很少出现眼底损害。但为慎重起见，应在用药前和用药后每36月进行一次眼科检查，注意视野变化和眼底等病变的发生。
