1、-1小儿法洛四联症的护理 授 课 人：老 侯 授课对象：全科护士-2目的 了解法洛氏四联症的定义、发病机制 熟悉法洛氏四联症的分类、临床表现 掌握法洛氏四联症的术前、术后护理-3病例介绍 患儿，曹峻熙，男，1岁幼儿，不满1月时查体发现心脏杂音，进一步超声提示：先天性心脏病，法洛四联症。2013年6月29日，门诊以“先天性心脏病，法洛四联症”收入我科，患儿平素易出汗，哭闹后青紫加重、平素易患肺炎，生长发育与同龄儿相仿，无喂养困难。入院时患儿食纳睡眠可，大小便正常。-4入院查体 体温36.3，心率130次/分，呼吸28次/分，上肢血压84/53mmhg，下肢血压117/53mmhg,体重9.5kg
2、，身长71cm，经皮血氧饱和度93%，营养良好，发育正常。精神反应良好，神志清楚，口唇及四肢末端可见轻度紫绀，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心音有力，率齐，胸骨左缘3、4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，不伴震颤。-5血象检查 入院：白细胞总数 9.14*109/L（4-10） 粒细胞百分比 56.1%（50-75） 淋巴细胞百分比 34.8%（20-40) 7.1 白细胞总数 7.01*109/L（4-10） 粒细胞百分比 49.4% 淋巴细胞百分比 39.2% 7.2 白细胞总数 8.45*109/L（4-10） 粒细胞百分比 73.9% 淋巴细胞百分比 18.7% 降钙素 2.55ng/m
3、l （0-0.49ng/ml）-6辅助检查 心电图：电轴右偏，右心房扩大，右心室肥厚 X线：心尖圆钝、上翘（靴心型)-7术前查房记录 患儿7月1日至4日间断发热，最高体温40予注射用赖氨匹林后降至正常，给予痰热清、头孢呋辛抗生素等治疗，血象粒细胞升高，降钙素原升高，考虑上呼吸道感染，停用头孢呋辛，改用注射用头孢曲松钠，继续抗感染治疗，患儿一般状况可，精神可，睡眠、饮食可、二便正常。-8手术 患儿入院后完善手术前的相关检查，一般情况可，体温正常，于2012年7月9号在麻体外循环下行法洛氏四联症根治术，手术顺利，术毕转入儿童重症监护专科，于2013年7月15日病情平稳转入我科，术后加强肺部护理，继
4、续给予强心、利尿、抗感染、适当补液维持内环境稳定等治疗。-9监护室查房记录7.10：术后心功能差，给予多功能重症监护、辅助呼吸机呼吸，给予血管活性药物维护心功能，有发热，给予物理降温可降至正常。7.11：晨起查血气提示红细胞压积，血红蛋白低，给予输悬浮红细胞1U，50ml，30ml/h输入，过程顺利无不良反应。 患儿一般状态可，尝试撤离呼吸机改头罩吸氧。7.12、7.13：出量大于入量，胃内有咖啡色内容物，肠鸣音较弱，给予人工洗胃，尝试给予5%葡萄糖注射液5ml胃管注入。7.14: 适当开奶，给予婴儿配方奶5ml胃管注入，患儿未发现不适，给予增加婴儿配方奶50-100ml/3h。7.15:患儿
5、一般状况可，呼吸平顺，出入量基本平衡，体温正常，心电监护提示生命体征平稳，转入外科普通病房。-10查房记录7.16：体温持续在38以上，给予泰诺林口服，患儿呼吸尚平稳，无气促，喘息，食纳睡眠可，大小便正常 血象 ：白细胞总数 8.29*109/L（4-10） 粒细胞总数 69.7% 淋巴细胞总数 22.9% 治疗：5%葡萄糖注射液30ml+痰热清5ml 5%葡萄糖注射液50ml+派他0.8g 7.19：患儿间断发热，体温在38 -39.2之间,精神反应可，二便正常，口腔黏膜有散在疱疹，听诊肺部呼吸音粗，遵医嘱给予吸痰。 血象：白细胞总数 10.39*109/L（4-10） 粒细胞总数 67.8
6、% 淋巴细胞总数 25.2% 治疗:痰热清、派他-11查体 术后患儿生命体征平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，双下肢无水肿，切口愈合良好，无不适症状。 复查化验单：红细胞计数:4.5,血红蛋白 ：124g/L,血小板计数：146x109/L,均提示正常，于7月24日出院。-12法洛四联症 定义定义：法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种，在所有先天性心脏病中占514左右。 法洛四联症病理解剖为： 1、肺动脉狭窄：狭窄程度可随年龄而加重； 2、室间隔缺损：缺损位置一般较高； 3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔之上； 4、右心室肥厚：为
7、肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。 以上4种畸形中以肺动脉狭窄（右室流出道狭窄）是此类先心病最突出的表现，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。-13发病原因1、遗传因素2、高龄孕妇、近亲婚配3、辐射4、环境因素：感染、药物、化妆品、染发5、不良嗜好：酗酒、吸毒 -14循环体循环（大循环）：动脉血从左心室主动脉各级动脉分支全身各部毛细血管静脉血经各级静脉上、下腔静脉和冠状窦右心房 肺循环（小循环）从右心室射出的静脉血入肺动脉，经过肺动脉在肺内的各级分支，流至肺泡周围的毛细血管网，在此进行气体交换，使静脉血变成含氧丰富的动脉血，经肺内各级肺静脉属支，再经肺静脉注入左心房。-15TOF-16-17
8、临床表现 1、主要表现为紫绀，程度跟狭窄的程度有关。多见于毛细血管丰富的如唇、指(趾)甲床等。 2、气促和缺氧发作，哭闹、活动后出现气急青紫加重，严重可突然昏厥和抽搐。 3、患儿多有蹲踞症状，行走时，常主动下蹲片刻。 4、杵状指，由于患儿长期缺氧，致使指、 趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后（趾、指)端膨大如鼓槌状。-18-19缺氧发作 多数患儿发生于受外界刺激之后，最常发生于环境改变、常规术前检查、抽血、扎针情况等，因在应激状态下，诱发右室漏斗部痉挛、完全堵塞，使右向左分流增加，肺血流进一步减少所致，由于小儿啼哭、喂养均可促使氧需要量增加与心跳加快，至心搏出量增多，由于
9、肺动脉狭窄，导致右向左分流，可持续数分钟或数小时。-20缺氧发作表现 起病急 阵发性呼吸困难 紫绀明显加重，甚至可发生昏厥-21 预防 1、指导家长给予患儿多饮水，尤其在睡前或早晨 时应更注意。 2、保持患儿安静，合理安排患儿活动。 3、遵医嘱给予吸氧。-22处理措施 1、使患儿立即处于膝胸卧位，使静脉血留在下肢，因而暂时减少体静脉血回流，有助于使患儿安静。 2、遵医嘱给予吸氧 3、必要时给予镇静，抑制呼吸中枢，缓解喘息症状 4、盐酸普奈洛尔，降低心率，减轻右室流出道痉挛，可通过拮抗-肾上腺素的扩血管作用而使SVR升高，提高氧饱和度。-23术前护理诊断 活动无耐力：与氧的供需失调有关 有感染的
10、危险：与疾病引起机体免疫力下降有关 知识缺乏：与家长不了解疾病的相关知识有关-24术前护理目标 适当限制活动量，活动耐力增加 患儿获得充足营养，满足生长发育的需要 患儿术前不发生感染 保证营养摄入，身长、体重接近正常患儿-25术前准备 禁食、水6小时 常规备皮 留置静脉留置针 抗生素皮试 肠道准备-26术前护理措施： 心理护理：做好患儿和家长的思想工作，解释疾病治疗的过程。 完善术前检查：常规心电图、X线、心脏彩超、心脏CT，各种血液检查包括血常规、肝肾功能、乙肝五项及尿便常规。 饮食方面：鼓励患儿多饮水，防止血液黏稠，发生血栓和栓塞。多吃粗纤维食物和水果，防止便秘，少食多餐，给予高蛋白，高热
11、量，易消化食物，加强营养，预防感冒，避免剧烈运动。-27 备好各种抢救器械及物品，勤巡视病房。 做好病房环境管理:减少探视人员 手术日晨注意保持手术部位皮肤清洁，预防术后切口感染。 开塞露清洁肠道。-28治疗 法洛氏四联症最好是积极考虑手术治疗，而且是越早越好。以免耽误孩子的病情。一般来说，如条件允许，应首先选择根治性手术治疗。手术年龄根据病情而定：如婴儿期缺氧发作严重，屡发呼吸道感染或昏厥者，应及早手术。如能在合适时机实施手术，手术成功率高，预后良好。 -29根治术 在体外循环的条件下，打心肌保护液心脏停跳。切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或（和）主肺动脉，利用心包补片加宽狭窄部
12、位，是彻底纠正本畸形的方法。-30-31术后护理诊断 疼痛 与手术创伤有关 有感染的危险 与先心病术后易发生感染有关 有外伤的危险 与患儿年龄小有关 恐惧 与患儿害怕治疗有关 知识缺乏 与患儿家长不了解术后相关知识有关-32术后护理目标 患儿疼痛减轻 患儿无感染 患儿舒适度提高 患儿恐惧减轻、家属了解疾病相关知识能积极配合治疗-33术后护理措施 疼痛 与手术创伤有关保持病室安静，减少探视，集中操作，减少刺激、 护理操作集中进行并做到四轻。帮助患儿找出能够得到舒适的方法：听音乐，讲故事使用止痛泵，告知家长使用方法。安抚患儿，使用安抚奶嘴。必要时遵医嘱使用镇静药。-34术后护理措施有感染的危险 与
13、先心病术后易发生感染有关 给予抗生素治疗。 护理操作时注意遵守无菌操作原则。 保持床单位的干燥清洁，病室每天用紫外线消毒。 观察伤口的渗血渗液情况，保持伤口敷料的清洁干燥。 减少人员探视、窜病房等，防止发生交叉感染有外伤的危险 与患儿较小有关 床旁两侧加设床档，防坠床。 夜间时及时巡视病房，防止患儿坠床。 为患儿清除地面障碍物，防止患儿下床活动时摔倒。 加强患儿家属的宣教，增强防范意识-35术后护理措施 恐惧 与患儿害怕打针和输液有关 操作时动作轻柔，集中操作减少对患儿的刺激 必要时给予安抚奶嘴 对患儿进行操作时，给患儿放音乐，转移患儿注意力 多与患儿说话，减少患儿的恐惧-36术后并发症 低心排出量综合症 法洛四联症根治术后最常见的并发症。心肌无力泵血，血容量不足如：右心室流出道狭窄解除不够 修补的室间隔缺损有残余分流 右室流出道过度疏通 心肌保护差-37出院指导 术后一个月内避免较剧烈的活动，以后可逐渐增大活动量。 严格按照医嘱服用强心利尿药，不可随意服药、停药或增减剂量。 加强营养，食用高蛋白、粗纤维、易消化食物，适当限制盐的摄入量，少量多餐。 出院3个月后复诊心脏超声。 观察伤口有无渗血红肿等情况，如有不适及时到医院就诊。-38Make Presentation much more fun 请批评指正！
