1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病武汉科技大学附属天佑医院儿科叶萍武汉科技大学附属天佑医院儿科叶萍 小儿泌尿系统的解剖生理特点小儿泌尿系统的解剖生理特点 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 肾病综合征肾病综合征目的要求目的要求儿童泌尿系统解剖生理特点儿童泌尿系统解剖生理特点 n 解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道n 生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能的内分泌功能n 小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，
2、尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，AddisAddis计数，尿比重计数，尿比重0 0101020203030404050506060% %急性肾炎急性肾炎肾病肾病紫癜肾紫癜肾尿感尿感遗传性肾炎遗传性肾炎其他其他泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果1982年全国1982年全国105所医院105所医院急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Acute GlomerulonephritsAcute Glomerulonephrits，AGNAGN临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断
3、 AGNAGN，指一组不同病因所致的，指一组不同病因所致的感染后免疫反感染后免疫反应应引起的引起的急性急性两侧肾脏两侧肾脏弥漫性弥漫性肾小球肾小球非化脓非化脓性性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARFARF。绝大多。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为数为链球菌感染后所致，称之为APSGENAPSGEN，即通，即通常临床所谓的急性肾炎。常临床所谓的急性肾炎。临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗
4、治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（）和系膜（M）细胞增生，）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积）沉积HEHE1000 1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞MassonMasson1,000 1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管
5、上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（HumpHump） PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰在毛细血管基底膜外侧可见驼峰IFIF400 IgG400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积肾小球系膜区也可见团块状沉积EMEM1000010000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H H）驼峰）驼峰临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴
6、别诊诊断和鉴别诊断断 ） 由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过昏迷。血压升高超过140/90mmHg140/90mmHg，并伴视力障碍、，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。惊厥及昏迷之一者即可诊断。肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降急性肾衰竭急性肾衰竭少尿或无尿少尿或无尿 氮质血症氮质血症 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 电解质紊乱电解质紊乱 （BUN6.4mmol/L
7、BUN6.4mmol/L SCr62.0 SCr62.0 mol/L mol/L ）无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎ASOASO：101014d14d开始升高开始升高 3 35w5w高峰高峰 3 36m6m恢复恢复 ESRESR：显著显著，代表疾病的活动性；，代表疾病的活动性； 2 23m3m恢复，增高程度与疾病严恢复，增高程度与疾病严 重度无关重度无关 C C3 3： 2w2w内内 6 68w8w恢复恢复尿化验尿化验： 蛋白、蛋白、RBCRBC或管型或管型尿化验尿化验： 蛋白、蛋白、RBCRBC
8、或管型或管型起病起病1 13w3w有链球菌的前驱期感染有链球菌的前驱期感染临床出现水肿、少尿、血尿、高血压临床出现水肿、少尿、血尿、高血压 尿检有蛋白、尿检有蛋白、RBCRBC、管型、管型血清血清C3C3，伴或不伴，伴或不伴ASOASO临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断A AG GN NC CG GN N急急 性性 发发 作作R RP PG GN NV VG GN N病病 机机免 疫 反 应 性疾 病同 AGN同 AGN同 AGN病病 理理ECPGNMPGNCrGNMCD orMsPGN临临 床床前 驱 感 染非 凹 陷 水 肿血 尿 、 少
9、 尿高 血 压前 驱 感 染不 典 型凹 陷 水 肿明 显 贫 血持 续 性 高 血 压持 续 性 肾 功 能不 全同 AGN但 症 状 较 重呈 进 行 性 ARF较 AGN 轻以 血 尿 为 主尿尿 分分 析析血 尿 为 主尿 蛋 白 为 主固 定 低 比 重 尿血 尿 为 主血 尿 为 主持 续 性 镜 下血 尿血血 生生 化化ASOESRC3BUN持 续 性 C3持 续 性 BUN同 AGN进 行 性BUNASO 正 常C3 正 常临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊诊断和鉴别诊断断治疗原则及程序治疗原则及程序自限性疾病，无特效治疗自限性疾病，无特效治
10、疗休息和对症治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程（如水钠纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）潴留、血容量过大）防治急性期并发症、保护肾功防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复能，以利其自然恢复 （四）对症治疗（四）对症治疗1.1.利尿利尿 (1)(1)氢氯噻嗪氢氯噻嗪(Dihydrochlorothiazide)(Dihydrochlorothiazide) 1 12mg/(kg2mg/(kgd)d)，分，分2 23 3次口服。次口服。 (2)(2)呋塞米呋塞米(Furosemide)(Furosemide)，口服，口服2 25mg/(kg5mg/(kgd)d)， 注射注射1 1
11、2 mg/(kg2 mg/(kg次次) )，每日，每日1 12 2次。次。 （四）对症治疗（四）对症治疗2. 2. 降压降压 (1)(1)硝苯地平硝苯地平(Nifedipine)(Nifedipine)：系钙通道阻滞剂，能抑制细：系钙通道阻滞剂，能抑制细胞外钙离子的内流，松弛血管平滑肌。胞外钙离子的内流，松弛血管平滑肌。 开始剂量为开始剂量为0.25 mg/(kg0.25 mg/(kgd)d)，最大剂量，最大剂量1 mg/(kg1 mg/(kgd)d)， 分三次口服。分三次口服。(2)(2)卡托普利卡托普利(Captopril)(Captopril)：系血管紧张素转换酶抑制剂，：系血管紧张素转
12、换酶抑制剂，剂量为剂量为0.30.30.5 mg/(kg0.5 mg/(kgd)d)，最大剂量，最大剂量5 56 mg/(kg6 mg/(kgd)d)， 分三次口服。分三次口服。(3)(3)利血平利血平(Reserpine)(Reserpine)：严重病例首剂：严重病例首剂0.07mg/kg(0.07mg/kg(最大剂最大剂量不超过量不超过1.5mg)1.5mg)肌注。肌注。限制水盐摄入限制水盐摄入注射强利尿剂注射强利尿剂扩管药扩管药强心剂强心剂卧床休息、限制水盐摄入卧床休息、限制水盐摄入降压降压镇静镇静脱水脱水严格控制水盐蛋白质摄入量严格控制水盐蛋白质摄入量利尿、纠酸及电解质紊乱利尿、纠酸及
13、电解质紊乱透析疗法透析疗法病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断正常肾小球结构模式图正常肾小球结构模式图正常肾小球毛细血管模式图正常肾小球毛细血管模式图正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失上皮细胞足突广泛融合、消失正常正常NS患儿患儿PASM-HEPASM-HE400 400 正常肾小球正常肾小球
14、 PASPAS400 400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变该病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞内皮细胞(En)，足细胞，足细胞(P)及足突及足突(FP)上皮细胞上皮细胞基底膜基底膜基膜样物形成基膜样物形成内皮细胞内皮细胞系膜增生系膜增生系膜插入系膜插入病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断正常尿中有少量蛋白质：正常尿中有少量蛋白质：通常通常100mg/10
15、0mg/（M M2 2d d）；）； 200mg/d200mg/d为异常为异常NSNS：定性：定性+；定量；定量50mg/50mg/（kgkgd d）对机体的影响对机体的影响低蛋白血症低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgGIgG、补体旁路、补体旁路B B因子因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可
16、致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变原因原因尿中排出尿中排出分解代谢：肾小管处分解分解代谢：肾小管处分解肝合成状态肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？胃肠道：吸收不良，异常丢失？对机体的影响对机体的影响蛋白质营养不良蛋白质营养不良影响内环境的稳定：影响内环境的稳定： 渗透压下降渗透压下降 (25(2530mm30mmg g 降至降至6 68mm8mmg g） 血容量改变血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响对药代动力学影响underfilled theoryNS蛋白
17、尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症血浆胶渗透压血浆胶渗透压血容量血容量神经内分泌调节改变神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等），心房肽等）水肿水肿overfilled theoryNS原发性水钠潴留原发性水钠潴留原因原因 血浆白蛋白血浆白蛋白 脂质在肝脏代脂质在肝脏代偿合成增加偿合成增加脂蛋白的分解脂蛋白的分解代谢障碍代谢障碍高脂血症高脂血症高胆固醇血症高胆固醇血症（5.72mmol/L） 主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发
18、症临床并发症诊断诊断免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用原因原因体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白白蛋白20g/L5.72mmol/L5.72mmol/L（220mg/dl220mg/dl） 单纯性单纯性NS 肾炎性肾炎性NS病理病理 MCD为主为主 non-MCD为主为主临床临床 凹陷性水肿凹陷性水肿 同单纯性同单纯性NS+以下一项或多项以下一项或多项 大量蛋白尿大量蛋白尿 持续性血尿，两周内三次尿持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症低蛋白血症 沉渣沉渣RBC10个个/HP 高脂血症高脂血症 氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响 持续性低补体血症持续性低补体血症病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断
